急性型胼胝體影像學論文

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急性型胼胝體影像學論文

1資料與方法

1.1一般資料

涪陵中心醫院神經內科共收治3例患者,男性,年齡45~65歲,平均53.7歲;均有長期飲酒史(20~40年),飲白酒200~800mL/d;2例有高血壓病史;均無其他特殊病史,無家族史。3例患者均急性起病,臨床表現為意識障礙,例2合并癲癇發作,例3合并精神異常,譫妄性震顫,大汗。3例患者病程中均出現高熱。

1.2方法

3例患者均進行實驗室檢查(包括血、尿、大便常規,血生化,肝炎標記物,腫瘤標記物等)和頭部影像學檢查(頭部CT、MRI)。2例患者行腦脊液檢查(包括腦脊液常規、生化、涂片)。2例患者行上腹部CT檢查。對3例患者預后均進行隨訪。

2結果

2.1實驗室檢查

3例患者血紅蛋白輕度降低,波動于111~118g/L(正常值120~160g/L),2例患者平均紅細胞體積增大,波動于96.5~103.6fL(正常值82.0~95.0fl)。3例患者r-谷氨酰脫氫酶明顯升高,波動于277.0~2347.7U/L(正常值10.0~60.0U/L)。2例患者谷丙轉氨酶及谷草轉氨酶升高,分別波動于50.8~87U/L(正常值5.00~45.00U/L)、109.20~144.7U/L(正常值8.00~40.00U/L)。例1患者血膽紅素升高,其中總膽紅素83.3μmol/L(正常值5.00~24.00μmol/L),直接膽紅素59.7μmol/L(正常值0.00~10.00μmol/L),間接膽紅素23.6μmol/L(正常值0.00~16.00μmol/L)。例2患者腦脊液蛋白0.61g/L輕度增高(正常值0.15~0.45g/L),例1、例2患者腦脊液壓力、常規均正常。

2.2影像學檢查

3例患者均行頭部CT檢查,例1表現為胼胝體膝部、壓部,雙側額葉白質及半卵圓中心對稱性低密度改變;例2、例3無特殊異常,分別表現為腦萎縮,右側腦室前角旁小軟化灶。3例患者MRI檢查均顯示胼胝體膝部及壓部病變,以膝部明顯,壓部相對較輕,T1WI呈等或低信號,T2WI呈高信號,液體衰減反轉恢復序列(FLAIR)呈高信號,彌散加權成像(DWI)為高信號,表觀彌散系數成像(ADC)呈稍低信號。例1行增強掃描病灶未見強化,但胼胝體膝部及體部表現為中心夾層狀低信號,類似“三明治”樣改變,其邊界清楚。例2出現雙側腦橋臂對稱病灶(T1WI低信號,T2WI高信號,DWI為高信號,ADC呈稍低信號)。3例均出現雙側放射冠、半卵圓中心、額葉白質病灶,且對稱分布,信號特點與胼胝體病灶相同。3例患者內囊、皮質下弓形纖維、小腦均未見受累。例1、例2患者行上腹部CT檢查,均發現肝臟增大。

2.3治療和預后

入院后均給予糖皮質激素靜脈滴注(地塞米松10mg/d),同時予以大劑量B族維生素(VitB1、甲鈷胺)、對癥、支持、防治并發癥等治療。3例患者住院期間均出現高熱。例1患者意識障礙進行性加重,入院7d后死亡。例2患者住院5d后未再抽搐,但遺留反應遲鈍,于出院2個月后死亡。例3患者住院治療10d后好轉出院,遺留智能減退、反應遲鈍,出院1個月后病情無明顯改變。

3討論

MBD多發生于慢性乙醇中毒患者,也見于實驗性氰中毒及一氧化碳中毒,確切的病因、發病機制未明,包括乙醇的毒性效應、神經毒素、營養障礙等學說,但決定因素至今仍未明確。本組3例患者均為長期酗酒者。MBD主要病變是胼胝體和鄰近白質脫髓鞘和脂肪巨噬細胞浸潤,以胼胝體前部中線部位為重,壓部相對輕,在其邊緣伴有膠質增生,炎性改變較輕。少數情況下,小腦腳、半卵圓中心、放射冠亦可受累,但內囊、皮質下弓形纖維、小腦常不受累。目前,腦白質特定區域的選擇性受累機制尚待闡明。MBD多見于成年中后期,除少數病例外,患者均為男性和嚴重的慢性乙醇中毒者,臨床表現差異較大,無統一明確分界的綜合征。常根據病程分為急性型、慢性型和亞急性型。急性型MBD患者表現為急性起病的意識障礙、精神異常、癲癇發作、構音障礙、共濟失調、廣泛性肌張力增高和錐體束損害等,常短期內死亡。本組患者均為中老年男性,長期酗酒,急性起病,意識障礙、癲癇發作、精神行為異常、譫妄性震顫;頭部MRI提示胼胝體膝部、壓部及鄰近白質病灶;符合急性型MBD表現。本組病例提示意識障礙是急性型MBD最常見的癥狀,表現為意識模糊、譫妄等;病程中亦常出現高熱,可能與腦部病變、全身肌肉持續強直震顫、繼發感染等因素有關。其次為急性精神異常,癲癇發作,全身肌強直,譫妄性震顫等。而錐體束損害、額葉釋放征并不明顯,與文獻報道慢性型MBD患者錐體束損害突出不同。另外,3例患者均有輕度貧血,2例平均紅細胞體積增大,2例肝功能異常、肝大。2例患者腦脊液檢查正?;蜉p度蛋白升高,表明顱內炎性改變較輕。CT可觀察到急性型MBD患者胼胝體膝部和壓部低密度膨脹性改變,但早期易出現假陰性。Heinrich等報道,該病CT敏感度為80%。本組3例患者均行CT檢查,僅例1觀察到胼胝體病灶,其余2例均未見特征性異常。MRI顯示病灶敏感,對膝部、壓部的病變均能良好顯示,矢狀位顯示體部病灶較佳。病灶分布以胼胝體為中心,膝部重于壓部,向上累及放射冠、半卵圓中心、額葉白質,向下累及腦橋臂,呈雙側對稱性分布,極少累及大腦皮質。信號特點:T1WI呈等或低信號,T2WI呈高信號,FLAIR呈高信號,DWI為高信號,ADC呈稍低信號。例1患者增強MRI掃描見胼胝體膝部及體部類似“三明治”樣改變,有報道認為這是本病的特征性影像學表現之一。3例患者內囊、皮質下弓形纖維、小腦均未見明確受累。本組病例影像改變與既往病理研究結果一致。通過分析3例病例,作者認為頭部MRI檢查為該病最佳的診斷手段,T2WI、FLAIR、DWI序列均能良好顯示病灶,尤以DWI為佳,胼胝體和鄰近白質對稱性異常高信號為最佳的診斷線索,而內囊、皮質下弓形纖維、小腦不受累則具有鑒別診斷意義。本病尚無特效治療方法。一般治療包括戒酒、補充大量B族維生素,對癥、支持及防治并發癥等。有使用大劑量糖皮質激素治療該類患者有效的報道。有報道認為胼胝體外的半球白質病變和其他部位的多發病灶預示患者預后不佳,往往短期內死亡,因此,影像學檢查可作為評估患者預后的重要依據之一。本組病例雖經積極治療,但2例死亡,1例遺留嚴重后遺癥,提示急性型MBD預后差,但臨床預后與顱內病灶分布及多少之間的關系尚需進一步總結觀察。急性型MBD的臨床表現并無特征性,CT和MRI的特異性改變是生前診斷的主要依據??偨Y本組病例的臨床和影像學特點,作者認為,中老年男性、長期酗酒、急性起病的意識障礙、精神異常、抽搐、譫妄性震顫,CT、MRI發現胼胝體膝部、壓部及鄰近白質對稱病灶,即高度提示急性型MBD診斷;伴貧血、肝大、肝功能異常等支持此診斷,而內囊、皮質下弓形纖維、小腦受累或腦脊液明顯異常則診斷該病需謹慎。但因急性型MBD臨床少見,本文病例數較少,上述結論的正確性有待進一步證實。

作者:楊德 李魚 楊曉蘇 何亮 陳科宇 單位:重慶市涪陵中心醫院神經內科 中南大學湘雅醫院神經內科

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