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1資料與方法
收集南昌大學第一附屬醫院2013年1月至2014年7月7例經手術病理證實的PBMFH患者，男2例，女5例，年齡39-72歲，平均（50±5.5）歲。臨床表現：6例均表現為軟組織腫塊和不同程度疼痛，1例外傷后X線診斷為病理性骨折就診，病程從1個月至2年不等。發病部位：股骨3例，肱骨1例，上頜骨1例，髂骨和骶骨同時受累2例，其中2例第一次手術后約5個月復發。7例患者病變處均行X線、CT、MRI檢查，均經手術病理證實，均未增強掃描，由兩名副主任醫師共同協商分析病灶部位、X線/CT/MRI影像表現等。
2結果
2.1影像表現
7例中發病部位長骨占4例、扁骨或不規則骨占3例；股骨3例，肱骨1例，上頜骨1例，髂骨和骶骨同時受累2例；病變數目單發5例，2例累及多個骨，病灶范圍廣，周邊腫脹嚴重。7例患者在X線及CT上均有不規則溶骨性骨質破壞，破壞區形態多樣，呈地圖樣、蟲蝕樣改變，病變部位與正常骨質分界或清楚或模糊，周圍骨皮質破壞呈不規則形，骨質破壞區周圍均出現彌漫性軟組織腫脹，腫塊范圍大于骨破壞區。腫塊自骨破壞中心向外突出，邊界僅部分清晰，對周圍肌肉有不同程度浸潤，1例可見病理性骨折，7例病例均未見明顯鈣化、骨化影及骨膜反應。MRI檢查7例瘤區在T1上呈低信號，與正常骨組織分界清晰，在T2上瘤組織信號不均勻增高，內有液化壞死區，瘤周均可見明顯水腫信號影。均有骨皮質破壞，局部缺如，病變突破皮質，形成軟組織腫塊，與周邊正常軟組織信號差異明顯，2例可見輕微骨膜反應。
2.2病理特點
肉眼觀：不規則形骨組織，軟組織置地較韌，腫塊直徑約為5-18cm，切面灰褐色或棕黃色，呈魚肉狀、質塊細膩，與周圍界線不清，部分區壞死。3例伴有不同程度出血壞死。1例骨折病人腫瘤呈分葉多結節狀，侵至皮膚形成潰瘍與骨內腫瘤相連。鏡檢：腫瘤均由纖維母細胞和組織細胞構成，呈典型的花瓣狀或車輻狀排列，細胞呈大小不一的胖梭、短梭形，核大小不一，常見核分裂象，間質有多少不等的膠原纖維產生，并與膠原纖維構成Storiform結構，可見異型瘤細胞，3例伴有良或惡性多核巨細胞、2例伴有明顯炎細胞浸潤（以淋巴、漿細胞為主）和局灶性黏液變性，2例可見到泡沫樣細胞。病灶中均未見鈣化及瘤樣骨組織形成。
3討論
骨原發性纖維組織細胞瘤占原發性骨腫瘤的0.42%，占惡性骨腫瘤的0.78%，男多于女，年齡以31-50發病最多，可伴發于畸形性骨炎、骨梗死、多發性軟骨肉瘤、纖維結構不良以及其他原來存在的骨病。
3.1臨床特點
以局部疼痛和腫脹為常見癥狀。發病年齡以成人多見，男多于女。本病可發生于全身任何骨骼，以長骨干骺端最多見，本組7例中有4例發生于長骨干骺端，與文獻報道相符；有5例女性，與文獻報道不符。一般為單發性病灶，偶見多發，甚至在一骨內可有兩個以上病灶為本病特點之一，并有家族性報道。本病以血行轉移多見，最常見轉移至肺、淋巴結、肝和骨，但本組病例中未發現有轉移。
3.2病理特點
多數學者認為瘤體實性區呈灰白、魚肉狀或棕色，界不清，多有出血、壞死、囊性變。鏡下可見腫瘤細胞由間變的纖維母細胞、組織細胞樣細胞、肌纖維母細胞、原始間充質細胞、瘤巨細胞、異型多核巨細胞及黃色瘤樣細胞等多種成分構成，分化程度不同的纖維母細胞及編織狀膠原纖維組成結構，部分見灶性良性多核巨細胞，均無瘤性成骨。病灶在不同的發展階段及發生部位，其組成成分、比例差異較大。
3.3影像表現
X線檢查是檢出骨腫瘤的主要手段，能發現骨質破壞和軟組織腫塊影，初步判斷病變的性質。X線表現主要有溶骨性改變、腫瘤周圍的皮質膨脹、骨內外軟組織腫塊影、輕微骨膜反應和病理性骨折。本組病例X線檢查均可見蟲蝕狀和地圖樣的溶骨性破壞，境界不清，2例骨皮質不連，3例可見軟組織腫塊。CT檢查對骨破壞病變的范圍、形狀、密度、邊緣、鈣化、壞死及骨膜反應等骨結構及軟組織改變(鈣化、液化、壞死等)顯示清晰，并且可以冠狀位和矢狀位重建，多方位觀察病變及與周圍組織的關系，并能顯示與鄰近臟器的關系，而術前準確判斷腫瘤生長部位、侵犯范圍及是否累及周圍重要組織器官、是否為復發腫瘤等，對于確定切除范圍及深度、制訂合理的手術方案有重要的臨床意義。本組病例CT線檢查4例患骨髓內可見軟組織腫塊，腫塊縱徑大于橫徑，密度與周圍肌肉相仿，壞死少，為PBMFH的特征性影像表現，增強掃描有中度不均勻強化；5例可見骨皮質中斷，腫瘤浸入周圍肌肉內形成軟組織腫塊，軟組織腫塊大于骨質破壞的范圍，骨質破壞附近出現巨大軟組織腫塊是PBMFH特征性影像表現；本組1例病變位于股骨干骺端，病變跨越骺線破壞關節面骨質結構，2例位于骶髂骨的病變形成巨大軟組織腫塊，髂骨呈溶骨性破壞，骨包鞘不完整；骨膜反應少見，發生是程度亦較輕，本組有1例有骨膜反應，反應較輕。MRI可早期顯示骨質信號改變和骨旁軟組織腫塊，本組2例病人輕微骨膜反應、7例大片骨髓水腫在T2壓脂上明顯顯示，較X線及CT直觀、早期發現。本組病例軟組織腫塊呈稍長T1稍長T2信號影，T2WI序列上信號欠均勻，壓脂序列上呈高信號，患骨周圍沿長軸分布的軟組織水腫，與周圍正常軟組織信號差異明顯，病理基礎為骨惡性纖維組織細胞瘤會沿著骨的哈佛氏管擴散，刺激骨膜及周圍軟組織產生水腫，病灶范圍較廣，可達全骨范圍，甚至部分皮下脂肪間隙，此為PBMFH在MRI上的特征性影像表現。
3.4診斷和鑒別診斷
由于骨惡性纖維組織細胞瘤組織學來源復雜，因而影像表現差異大、缺乏特征性，常易誤為骨肉瘤、纖維肉瘤等。應重點與下述骨腫瘤鑒別：(1)骨肉瘤：好發于青少年，進展快，堿性磷酸酶顯著升高，溶骨性骨質破壞及軟組織腫塊形成，常伴有明顯的骨膜反應或針狀瘤骨及Codman三角，但一般僅在穿破骨皮質處形成軟組織腫塊并不伴有與骨質破壞不相稱的巨大軟組織腫塊。李玉清報告認為若出現膨脹性純溶骨性骨質破壞、大于骨質破壞區的軟組織腫塊或腫脹、而骨膜反應較少時，應首先考慮PBMFH，與本文作者觀點基本一致。(2)纖維肉瘤：發病年齡大多在30-60歲，長管狀骨最為多見，表現為溶骨性骨皮質破壞和軟組織腫塊，可伴有骨化、鈣化和殘留骨，很少骨硬化或殘留骨，鑒別點是囊狀破壞區見細小的死骨樣骨塊。
4結語
綜上所述，若中年人出現單發干骺端骨內不規則骨質破壞和軟組織腫塊大于骨質破壞區，骨膜反應輕微但大范圍水腫時應高度懷疑為骨惡性纖維組織細胞瘤。
作者：譚永明 宋澤進 周克陽 何來昌 單位：南昌大學第一附屬醫院影像科 江西省彭澤縣人民醫院放射科
