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摘要：目的分析軟骨黏液樣纖維瘤（CMF）的影像學特點，以提高該病的診斷水平。方法回顧性分析9例經手術病理證實的CMF患者的X射線、CT及MRI檢查結果，并用3種檢查方法對CMF進行綜合診斷。結果9例患者中有6例CMF發生在長骨，1例發生在髂骨，1例發生在下頜骨，1例發生在足骨。病灶形狀多為類圓形或花瓣狀，1個為長管狀；4個病灶內可見骨性分隔，2個病灶內可見點片狀鈣化；7個病灶可見周邊硬化；3例鄰近骨皮質變薄，3例突破骨皮質；MRI檢查病灶在T1WI上為低、等信號，FST2WI信號強度呈等、高信號。3例增強掃描所有病灶明顯強化。2例（33%）可見骨膜反應。4例（67%）可見相鄰的骨髓水腫。結論CMF的影像表現有一定特點，對于指導臨床治療有重要意義。
關鍵詞：軟骨黏液樣纖維瘤/骨腫瘤；放射攝影術；體層攝影術；磁共振成像
軟骨黏液樣纖維瘤（chondromyxoidfibroma,CMF）是一種相對罕見的良性軟骨源性骨腫瘤，在所有原發性骨腫瘤中<1%，于1948年由JAFFE和LICHTENSTEIN首次提出[1]。CMF與其他骨腫瘤的鑒別有一定難度，國內外大多數以個案的形式報道CMF的特點[2-3]。筆者回顧性分析9例CMF患者的影像學資料，并進行文獻復習，以提高對CMF的診斷水平。
1資料與方法
1.1一般資料
選取2016年3月—2018年8月于湖北科技學院附屬第一醫院治療并經病理診斷為CMF的患者9例。其中，男性5例，女性4例；年齡12～47歲，中位年齡20.5歲；病程2周~2年；主要癥狀是局部疼痛、壓痛及叩擊痛，4例患者局部可摸到腫塊，其中2例患者由外傷檢查時發現。
1.2方法
9例患者均行X射線檢查，7例患者行CT檢查，6例患者行MRI檢查。X射線檢查采用荷蘭飛利浦公司或德國西門子公司的數字X射線機，攝取常規正側位片。CT掃描使用德國西門子光子雙源CT掃描機，掃描完成后原始數據傳送至德國西門子工作站（syngovia）進行多平面重組、容積再現技術等處理。MRI檢查利用美國GE公司的3.0T磁共振機，采用FSET1WI、FSET2WI、FSPDWI及T2IDEAL序列橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。3例患者增強掃描采用WATERT1IDEAL序列，對比劑使用江蘇恒瑞醫藥股份有限公司生產的釓特酸葡胺，用量0.1mmol/kg，利用高壓注射器經靜脈快速注射。
1.3圖像分析
所有圖像由2位≥10年工作經驗的放射科醫師獨立分析，意見不一致時由第3位主任醫師出具診斷意見。首先對病變進行歸類，分為長骨、扁平骨、短管狀骨及不規則骨。病變發生在長骨的需分為骨骺、干骺端及骨干。常規X射線及CT檢查篩選病變的以下特征：形狀、密度、成骨性/溶骨性、硬化邊、內部分隔、內部鈣化、鄰近骨皮質變化、骨膜反應及相鄰軟組織的變化。MRI平掃評估病變的信號特征，鄰近骨髓改變、有無軟組織改變及增強掃描病灶的強化模式。
2結果
2.1發病部位
9例患者中有6例CMF發生在長骨，1例發生在髂骨，1例發生在下頜骨，1例發生在足骨。其中發生于長骨的患者中，2例位于脛骨干骺端，1例位于脛骨骨干，1例發生在股骨干骺端，1例為2個病灶，分別位于股骨干骺端及骨干，1例發生于肱骨干骺端。
2.2X射線片和CT結果
9例CMF均行X射線正側位檢查，7例行CT檢查?；颊吖舶l現10個病灶（其中1例患者有2個病灶）；10個病灶中5個為類圓形，3個為花瓣狀，1個為長管狀，發生于長骨的病灶長徑與骨長軸一致；10個病灶邊界清晰，4個病灶內部密度不均，5個病灶內部密度均勻；4個病灶內可見骨性分隔，2個病灶內可見點片狀鈣化；7個病灶可見周邊硬化；3例鄰近骨皮質變薄，3例突破骨皮質；所有病灶未見骨膜反應，周圍軟組織亦未見明顯異常改變。
2.3MRI結果
6例行MRI檢查患者中，病灶在T1WI上為低、等信號，FST2WI信號強度呈等、高信號（見附圖）；3例增強掃描病灶明顯強化。MRI檢查患者中2例（33%）可見骨膜反應；4例（67%）可見相鄰的骨髓水腫。
3討論
CMF起源于軟骨性結締組織，在組織學上軟骨樣、黏液樣和纖維組織以不同的比例存在，晚期可見軟骨基質鈣化或骨化。有文獻報道，CMF發病年齡為3～70歲，平均年齡25.1歲，發病高峰在20歲前，其次50～70歲，男女比例為1.28∶1.00，腫瘤可能出現在各種位置，但最常見的是下肢長骨的髓腔（65%），CMF起病緩慢，早期癥狀不明顯，位置表淺者可觸及隆起的包塊，有時輕度疼痛和壓痛，呈間歇性，病程較長，免疫組織化學S100可為陽性，實驗室檢查無異常[4]。本研究中男女比率及發病年齡與文獻結果一致，發病部位以長骨干骺端和骨干為主，癥狀表現輕微，基本與文獻結果相符[2-3]。CMF的發病部位多為長骨干骺端或骨端，呈偏心性、類圓形或分葉狀，邊緣清晰，多有硬化邊，鄰近骨皮質可受壓變薄或穿破，腫瘤內部可見骨性分隔，內部密度/信號較為均勻，也可不均勻，鈣化及骨膜反應少見，軟組織腫塊少見[5-6]。本研究中的病灶形態多呈類圓形或花瓣狀（9/10），與文獻表現一致，另外有1例患者有2個病灶，其中1個病灶呈長管狀，邊緣明顯骨化，之前未見文獻報道，其余患者的影像表現與文獻相似[5-8]。CMF的臨床和影像學表現沒有特異性，易與其他常見類型的骨腫瘤或腫瘤樣變混淆。CMF鑒別診斷包含骨囊腫、骨巨細胞瘤及非骨化性纖維瘤等。①骨囊腫好發于長骨干骺端或骨干中心，多呈單房長T1長T2信號，易合并病理性骨折，易見骨片陷落征。②骨巨細胞瘤：好發20～40歲愈合后的長骨骨骺，橫向生長，皂泡樣改變，骨性間隔較細，無硬化邊，沒有鈣化，在T2WI像上80%呈低信號或混雜信號，增強掃描可有不同程度強化。③非骨化性纖維瘤：8～20歲居多，好發于四肢長骨干骺端，呈偏心性、溶骨性骨質破壞，有明顯的硬化邊，在T2WI像上呈彌漫性低信號，增強掃描無強化。本報道中有1例患者發生于股骨近側干骺端的病灶誤診為骨囊腫，1例發生于髂骨的病灶誤診為骨巨細胞瘤，1例位于脛骨中上段的病灶誤診為非骨化性纖維瘤。綜上所述，CMF由于極低的發病率及影像表現的多樣性，臨床診斷很困難，需要結合臨床、病理、影像及生化檢查等多方面綜合分析，一些不典型患者需通過排除法進行診斷。
作者:汪素涵 袁勁松 鄭義 柯巖 余開湖 單位:湖北科技學院臨床醫學院 湖北科技學院附屬第一醫院