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1材料與方法
1．1一般資料
搜集本院2008年1月－2013年1月資料完整、經手術病理證實CMF7例。其中男4例，女3例，年齡21－50歲，平均年齡29．5歲。發生于長骨骨骺4例，扁骨2例，短骨1例。臨床表現：6例疼痛（其中伴壓痛3例，局部包塊1例，腫脹2例），1例無明顯癥狀。7例均行CT檢查，其中行MRI檢查4例。
1．2檢查方法
CT檢查使用SiemensSensation16排螺旋CT或SomatomDefinition雙源CT單源模式，層厚5mm，并行薄層（1．5mm）及冠狀位、矢狀位重建；管電流120－225mA，管電壓120kV。MRI檢查使用MarconiEclipse1．5T或SiemensMagnetomTrio3．0TMR掃描儀，層厚5mm，層間距1mm；掃描序列和參數為：T1WI（TR300－700ms，TE20－32ms），頻率選擇飽和法T2WI脂肪抑制（TR2000－4000ms，TE30－80ms），T2WI抑脂（TR4500ms，TE30－80ms），分別于橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描。
2結果
2．1病灶部位
長骨4例：股骨近端骨骺1例，脛骨2例（近端骨骺1例，遠端骨骺1例），腓骨近端骨骺1例；扁骨：髖骨2例，其中1例多發病灶，累及左髂骨翼及右髖臼；短骨1例：第1跖骨。
2．2CT表現
膨脹性骨質破壞5例，非膨脹性骨質破壞2例；偏心性骨質破壞4例，中心性骨質破壞3例。5例病灶邊緣可見硬化邊，2例無硬化邊；4例見骨嵴或骨性間隔，3例無明顯骨嵴或骨性間隔。7例均未見鈣化及軟組織腫塊。
2．3MRI表現
2例呈T1WI低信號，2例為T1WI等信號，4例均表現為T2WI及T2WI抑脂高信號為主混雜信號。
3討論
3．1CMF臨床與病理基礎
CMF是一種少見良性軟骨源性腫瘤，僅占原發性骨腫瘤0．5％。本病多因骨關節局部疼痛、壓痛或局部包塊就診，少數無任何臨床表現。CMF發病無顯著性別差異，發病高峰在20－40歲，好發于長管狀骨干骺端，50％位于膝關節，以脛骨近端最常見，也可發生在長骨骨骺、短骨、骨盆、肋骨、肩胛骨、脊柱等少見部位。本組病例年齡為21－50歲，平均年齡29．5歲。本組病灶位于長骨骨骺4例，其中股骨近端骨骺1例，脛骨2例（近端骨骺1例，遠端骨骺1例），腓骨近端骨骺1例；扁骨（髖骨）2例；短骨（第1跖骨）1例。本組中1例發生于髖骨病例為同時累及右側髖臼及左側髂骨翼的多發病灶。本病首先由Jaff和Lichtenstein報道。組織學上，腫瘤由黏液樣組織、軟骨和纖維構成；腫瘤多呈實性，灰白色半透明，富于黏液，可見囊變及陳舊出血；偶有鈣化。顯微鏡下腫瘤呈大小不等、界限清楚，呈分葉狀結構，小葉內大片淡藍色黏液樣基質，細胞成分少，瘤細胞呈梭形或星芒狀，細胞突起相連成網。瘤內可見透明軟骨組織、黏液樣組織、纖維組織，腫瘤越成熟，膠原纖維越多。細胞核大深染，具有一定異型性，易與軟骨肉瘤相混淆，但極少見核分裂像。免疫組化：腫瘤細胞S－100和Vimentin多呈陽性表達。
3．2CMF少見部位及其影像學表現
3．2．1CT表現
CMF典型影像學表現為長骨干骺端偏心性、膨脹性骨質破壞，邊緣硬化、銳利，可見粗細不一骨嵴或骨性間隔；骨膜新生骨及軟組織腫塊少見。CT評估CMF骨皮質完整性、發現腫瘤基質鈣化及硬化邊敏感，能清晰顯示病灶內數目不等、粗細不一的骨嵴或骨性間隔。與其他軟骨源性腫瘤比較，CMF軟骨樣鈣化報道較少。Yamaguchi等報道CMF鏡下鈣化檢出率為34．1％，但平片或CT鈣化檢出率僅為12．5％。鏡下鈣化主要發生于40歲以上患者，且多發生在少見部位CMF，尤其是扁骨。鏡下鈣化形式包括：粗顆粒狀、環形、小梁狀及網眼狀，其中小梁狀鈣化為CMF特征性鈣化形式，其余三種鈣化形式?？梢娪谄渌浌悄[瘤。但本組7例病灶內均未見鈣化灶。CMF發生在長骨干骺端常呈偏心性，而發生在扁骨和短骨常呈中心性。本組2例髖骨及1例跖骨病灶均為中心性。CMF骨骺受累常見于成年人，短骨CMF易占據整個短骨；本組4例CMF發生于長骨骨骺均為成年人，1例發生于第一跖骨膨脹性病灶占據整個跖骨。Choi等報道發生于長骨骨骺5例CMF，其中4例呈偏心性溶骨性破壞，伴有硬化邊；1例呈膨脹性改變。脊柱CMF少見，多發生于胸、頸椎，發生于腰椎罕見。有文獻報道1例CMF累及第五腰椎右下關節突，呈分葉狀溶骨性改變伴薄層中央鈣化。顱骨CMF可見于顱底、額骨、篩骨、蝶骨、顳骨等，且多發生于成年人，影像學表現變化較大，病灶內鈣化發生比例高于長骨，顱底CMF多界限清楚，易累及顱底重要解剖結構。
3．2．2MRI表現
CMF在T1WI多呈等低信號，T2WI呈混雜高信號；T2WI混雜信號程度與軟骨、黏液及纖維成分比例有關。Kim等認為T2WI上病灶周圍呈等信號帶伴中央高信號，T1WI增強對應病灶周圍結節狀強化及中央無強化區是CMF較具特征性MRI表現。本組4例分別表現為2例呈T1WI低信號，2例為T1WI等信號，4例均表現為T2WI及T2WI抑脂高信號為主混雜信號，與文獻報道相符，4均未行MRI增強檢查。
3．3復發、惡變
CMF為良性骨腫瘤，文獻報道復發率不等，約3％－22％，且有術后19年復發病例報道，年輕患者更易復發。CMF惡變罕見，惡變率為1％－2％，與其他良性腫瘤惡變率相似。Wu等報道在278例CMF中2例發生惡變，且均為40歲以上，分別惡變為惡性纖維組織細胞瘤和纖維肉瘤。本組7例術后短期隨訪均沒有臨床或放射復發征象。
3．4鑒別診斷
CMF需與常見膨脹性溶骨性骨質破壞疾病相鑒別。骨巨細胞瘤病變好發于長骨骨端，呈顯著橫向膨脹性生長，骨性間隔纖細，無硬化邊，瘤體內無鈣化。軟骨母細胞瘤好發于長骨骨骺，呈輕度偏心性溶骨性破壞，有薄硬化邊，瘤體內有鈣化斑點。動脈瘤樣骨囊腫好發于四肢長骨干骺端和脊柱，呈囊狀膨脹性骨質破壞，骨殼菲薄，破壞區可見多個含液囊腔，囊腔間隔為軟組織密度，并可見鈣化或骨化邊；MRI呈多囊狀改變，37％－87．5％病灶內有液－液平面。骨纖維異常增殖癥常呈磨玻璃樣、囊狀破壞，病灶內見散在條索狀骨紋或斑點狀致密影。
4結語
總之，CMF是一種少見軟骨來源的良性腫瘤，好發于長骨干骺端，特別是脛骨近端，也可發生于長骨骨骺、短骨、顱骨、肋骨、脊柱等少見部位。CMF典型CT表現為偏心性、膨脹性骨質破壞，骨質破壞邊緣銳利且可見硬化邊，病灶內可見粗細不一骨嵴或骨性間隔，鈣化較其他軟骨源性腫瘤少見。若T2WI上病灶周圍呈等信號帶伴中央高信號，T1WI增強對應病灶周圍結節狀強化及中央無強化區是CMF較具特征性MRI表現。因此，結合CT和MRI影像學檢查，認識少見部位CMF特征，可提高對CMF診斷準確率。
作者：朱凌 張靜 吳光耀 單位：武漢大學中南醫院MR室