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運動神經損害的治療范文1
關鍵詞: 神經電生理檢查;神經病變;預后判斷
DN是糖尿病最常見的并發癥之一,臨床常見其發生率國內有報道可達60%~90%,乃至100%,可呈對稱性復發性神經病,單神經病或多發性單神經病,相關研究顯示其中多發性周圍神經病為常見,可累及感覺、運動和自主神經多以感覺性癥狀為主。我院肌電圖室于200705~200709共檢查確診的DN患者80例,并給予有效的治療方法:(1)控制血糖;(2)改善局部微循環,促進神經組織修復,應用凱時(一種新型的前列腺素E的脂微球制劑)10μg加入生理鹽水100ml靜滴2次/d,同時加用神經營養藥,彌可保500μg肌內注射1次/d,兩者連用4周;(3)對癥治療。5周后復查患者的神經電生理并將結果與治療前對照,發現其對DN患者神經病變預后判斷具有明顯的意義,是一個重要的指標,現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 200705~200709共檢查并確診的DN患者80例,共中男46例,女34例,年齡42~78歲,平均(54±8)歲,糖尿病病程1~16年,平均(8±2)年。DYCK提出DV的最低診斷標準為:(1)臨床神經病癥非糖尿病以外的原因引起;(2)足部振動覺減弱,跟踺反射消失;(3)神經傳導速度異常;(4)病人是周圍神經病的癥狀來就診;(5)神經致殘評分中有2個或2個以上異常,神經傳導異常,定量感覺檢查異?;蚨孔灾魃窠浌δ軝z查異常;(6)神經病理指數定量異常。
1.2 檢測方法 應用丹麥維迪公司生產keypoint肌電圖儀進行檢測,患者取平臥位,室溫26℃~28℃,肢體表面溫度34℃~36℃,周圍環境安靜而且無干擾,每1例患者測定的神經包括:正中神經、尺神經、撓淺神經,脛后神經,腓總神經,腓腸神經(每條測定神經的總數均為80條),測定電生理參數包括:感覺和運動神經傳導速度,感覺神經動作電位的波幅,復合肌肉動作電位波幅,感覺神經傳導采用表面皮膚電極順行性測定,運動神經傳導采用盤狀表面電極記錄肌肉的動作電位,刺激強度以引出復合肌肉動作電位(CMAP)或感覺神經動作電位(SNAP),最大波幅后重復幾次,直至波形、波幅不再變化為止。其電生理結果均參照湯曉芙的臨床肌電圖學正常值和北京協和醫院年齡匹配的肌電圖正常標準值相比較,判斷是否存在異常,對于異常參數,計算與正常比較相關的百分比,計算方法為(患者數值—正常值均數)/正常值均數(%)。
1.3 統計學處理 有關的數據采用t檢驗或χ2檢驗,采用Binary邏輯,回歸分析來判斷各個臨床變異與電生理檢查結果的關系。
2 結果
治療前電生理檢測結果,見表1、2。上下肢感覺和運動神經傳導結果均顯示波幅下降較傳導速度減慢明顯(P<0.05),下肢引出波形的比例高于上肢,運動神經受累的比例低于感覺神經,從電生理檢測的結果還可以看出,感覺和運動神經的損害均以軸索損害為主,這與既往的文獻報告一致。
我們通常將:(1)傳導速度未引出及低于均值的40%以上或者波幅未引出及低于均值的90%以上判定為重度損害;(2)傳導速度低于均值的30%~40%以內或者波幅低于均值的80%~90%判定為中度損害;(3)傳導速度低于均值的15%~30%以內或者波幅低于均值70%~80%以內判定為輕度損害。經過積極有效的治療后復查患者的神經電生理,顯示有不同的表現見表3、4,而所有患者的主觀癥狀有較明顯改善。根據神經電生理的表現,我們將神經病變的預后分成3種情況:(1)差:膝反射及肌電圖之變化。(2)一般:自覺癥狀及膝反射好轉,肌電圖傳導速度增加5m/s以下,波幅增加<60%。(3)良好:自覺癥狀明顯好轉和消失,膝反射恢復正常,肌電圖傳導速度較前增加5m/s以上或基本恢復正常,波幅增加>60%或基本恢復正常。
3 討論
糖尿病神經病理學檢查證實,主要病理變化是軸突萎縮變性,甚至消失,髓鞘階段性或彌漫性皺縮或脫髓鞘,目前治療主要是修復髓鞘及軸突受損區域再生,改善神經的傳導速度。從以上我們的臨床研究結果可以看出,DN患者經過治療后感覺神經的恢復比運動神經明顯,而且多以傳導速度的改善為主,但治療前電生理表現為重度損害的神經,治療后電生理幾乎明顯改變,表明神經病變預后差,這也說明神經損害存在的不可逆性。對此我們治療目的主要是要降低或延緩周圍神經病變的發生及發展。治療前提示輕度損害的,治療后恢復良好的可達92%以上,表明神經病變預后最為滿意。
總之,DN臨床表現多樣,電生理檢查不僅可以有助于準確判定周圍神經受累的范圍和程度,為診斷和鑒別診斷提供依據,以指導下一步的治療,而且也可以為臨床DN患者神經病變預后判斷提出可靠的依據。表1 DN患者治療前MCV的表現(%)表2 DN患者治療前SCV的表現(%)表3 DN患者治療前后感覺神經變化表現表4 DN患者治療前后運動神經變化表現
【參考文獻】
[1] 劉明生.糖尿病周圍神經病70例臨床與神經電生理分析[J].中華內科雜志,2005,3:173176.
[2] 喻紅霞,張丹紅.糖尿病患者神經電生理檢測的臨床意義[J].臨床醫學,2006,(6):7071.
[3] 盧祖能,曾慶杏,李承晏主編.實用肌電圖學[M].北京:人民衛生出版社,2000:856867.
[4] 湯曉芙,楊亭,楊秉賢,等.301名正常人肌電圖所見[J].中華醫學雜志,1984,64:9194.
運動神經損害的治療范文2
【關鍵詞】 神經電生理檢查;神經病變;預后判斷
DN是糖尿病最常見的并發癥之一,臨床常見其發生率國內有報道可達60%~90%,乃至100%,可呈對稱性復發性神經病,單神經病或多發性單神經病,相關研究顯示其中多發性周圍神經病為常見,可累及感覺、運動和自主神經多以感覺性癥狀為主。我院肌電圖室于200705~200709共檢查確診的DN患者80例,并給予有效的治療方法:(1)控制血糖;(2)改善局部微循環,促進神經組織修復,應用凱時(一種新型的前列腺素E的脂微球制劑)10μg加入生理鹽水100ml靜滴2次/d,同時加用神經營養藥,彌可保500μg肌內注射1次/d,兩者連用4周;(3)對癥治療。5周后復查患者的神經電生理并將結果與治療前對照,發現其對DN患者神經病變預后判斷具有明顯的意義,是一個重要的指標,現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 200705~200709共檢查并確診的DN患者80例,共中男46例,女34例,年齡42~78歲,平均(54±8)歲,糖尿病病程1~16年,平均(8±2)年。DYCK提出DV的最低診斷標準為:(1)臨床神經病癥非糖尿病以外的原因引起;(2)足部振動覺減弱,跟踺反射消失;(3)神經傳導速度異常;(4)病人是周圍神經病的癥狀來就診;(5)神經致殘評分中有2個或2個以上異常,神經傳導異常,定量感覺檢查異?;蚨孔灾魃窠浌δ軝z查異常;(6)神經病理指數定量異常。
1.2 檢測方法 應用丹麥維迪公司生產keypoint肌電圖儀進行檢測,患者取平臥位,室溫26℃~28℃,肢體表面溫度34℃~36℃,周圍環境安靜而且無干擾,每1例患者測定的神經包括:正中神經、尺神經、撓淺神經,脛后神經,腓總神經,腓腸神經(每條測定神經的總數均為80條),測定電生理參數包括:感覺和運動神經傳導速度,感覺神經動作電位的波幅,復合肌肉動作電位波幅,感覺神經傳導采用表面皮膚電極順行性測定,運動神經傳導采用盤狀表面電極記錄肌肉的動作電位,刺激強度以引出復合肌肉動作電位(CMAP)或感覺神經動作電位(SNAP),最大波幅后重復幾次,直至波形、波幅不再變化為止。其電生理結果均參照湯曉芙的臨床肌電圖學正常值和北京協和醫院年齡匹配的肌電圖正常標準值相比較,判斷是否存在異常,對于異常參數,計算與正常比較相關的百分比,計算方法為(患者數值—正常值均數)/正常值均數(%)。
1.3 統計學處理 有關的數據采用t檢驗或χ2檢驗,采用Binary邏輯,回歸分析來判斷各個臨床變異與電生理檢查結果的關系。
2 結果
治療前電生理檢測結果,見表1、2。上下肢感覺和運動神經傳導結果均顯示波幅下降較傳導速度減慢明顯(P
我們通常將:(1)傳導速度未引出及低于均值的40%以上或者波幅未引出及低于均值的90%以上判定為重度損害;(2)傳導速度低于均值的30%~40%以內或者波幅低于均值的80%~90%判定為中度損害;(3)傳導速度低于均值的15%~30%以內或者波幅低于均值70%~80%以內判定為輕度損害。經過積極有效的治療后復查患者的神經電生理,顯示有不同的表現見表3、4,而所有患者的主觀癥狀有較明顯改善。根據神經電生理的表現,我們將神經病變的預后分成3種情況:(1)差:膝反射及肌電圖之變化。(2)一般:自覺癥狀及膝反射好轉,肌電圖傳導速度增加5m/s以下,波幅增加60%或基本恢復正常。
3 討論
糖尿病神經病理學檢查證實,主要病理變化是軸突萎縮變性,甚至消失,髓鞘階段性或彌漫性皺縮或脫髓鞘,目前治療主要是修復髓鞘及軸突受損區域再生,改善神經的傳導速度。從以上我們的臨床研究結果可以看出,DN患者經過治療后感覺神經的恢復比運動神經明顯,而且多以傳導速度的改善為主,但治療前電生理表現為重度損害的神經,治療后電生理幾乎明顯改變,表明神經病變預后差,這也說明神經損害存在的不可逆性。對此我們治療目的主要是要降低或延緩周圍神經病變的發生及發展。治療前提示輕度損害的,治療后恢復良好的可達92%以上,表明神經病變預后最為滿意。
總之,DN臨床表現多樣,電生理檢查不僅可以有助于準確判定周圍神經受累的范圍和程度,為診斷和鑒別診斷提供依據,以指導下一步的治療,而且也可以為臨床DN患者神經病變預后判斷提出可靠的依據。表1 DN患者治療前MCV的表現(%)表2 DN患者治療前SCV的表現(%)表3 DN患者治療前后感覺神經變化表現表4 DN患者治療前后運動神經變化表現
參考文獻
[1] 劉明生.糖尿病周圍神經病70例臨床與神經電生理分析[J].中華內科雜志,2005,3:173176.
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[4] 湯曉芙,楊亭,楊秉賢,等.301名正常人肌電圖所見[J].中華醫學雜志,1984,64:9194.
[5] 郭玉璞.糖尿病周圍神經病預防與治療[J].臨床神經病學雜志,1994,7(6):324.
運動神經損害的治療范文3
1 臨床資料
患者,女,63歲;患肌萎縮側索硬化癥(ALS)3年,近期癥狀加重。上肢特別是近端肌無力,大小魚際肌萎縮,肌束震顫;雙下肢乏力行走不能,伴有肢體麻木、酸痛;語音低沉;一般日常活動即出現呼吸困難,口唇發紺。肌電圖檢查提示神經源性損害,頸椎MRI檢查無明顯頸椎壓迫。藥物上予以護腦、營養神經、巴氯芬、拜新同等治療。并給予氧療、指導有效咳嗽;輔以局部按摩、理療等。結果肢體麻木、酸痛得到明顯改善,呼吸困難癥狀明顯改善,一般床旁活動無胸悶、氣促表現;上肢抬舉無力自覺癥狀有改善,肌力檢測改善不明顯;語音低沉無明顯改善?;颊呓箲],夜間睡眠質量不高易醒。
2 護理
2.1 心理護理 運動神經元病是一種慢性病,癥狀遷延,難以治愈?;颊呖赡軙χ委熓バ判?,產生緊張、焦慮及恐懼的心理。護士應加強心理學知識的學習,掌握護患交流的技巧,態度和藹,一絲不茍,熱情認真,動作迅速,操作熟練準確,增加患者安全感。在安靜、舒適、私密的環境中向患者、家屬介紹病情及疾病的可能進展、治療原則;向患者及其家人介紹疾病相關信息,讓他們參與治療決策并尊重其選擇。鼓勵患者鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心,積極配合治療,保持樂觀的生活態度。
2.2 飲食指導 每日應進食富含高蛋白、高能量、多種維生素,易消化、易吸收的清談半流質飲食,并維持足夠的液體攝入(約2500ml/d)。食物種類經常變化,食物顏色宜鮮艷,能激發患者的食欲。我們選擇如濃稠稀飯、麥片、細面、餛飩皮、蒸蛋、布丁等細、軟、滑溜的食物,應少量多餐,并指導患者應分次吞咽。該患者入院后第5d發生進食不能吞咽,即給于留置胃管胃管以保證營養物質的攝入,鼻飼時注意避免食物反流引起吸入性肺炎。
2.3 安全護理 指導正確使用床欄,患者的大小便在床邊解決,減少不必要的外出。房間內地面保持干燥,防濕防滑,同時給予患者穿防滑軟橡膠底鞋。
2.4生活調理 生活有規律,在日常生活中要注意氣候的變化,及時增減衣物,以防疾病加重。如感冒要及時治療,避免運動神經元病的發生,尤其在流感泛濫的季節,要遠離公共場所,以防傳染,對飲食、起居、勞逸等都應當有適當的安排,注意保暖。
2.5 康復指導 注意休息,避免劇烈運動。適當的體育鍛煉同樣是運動神經元病患者不可缺少的,在患者耐受的情況下指導深呼吸、有效咳嗽訓練;鼓勵白天增加床上、床旁活動,并輔以局部按摩、理療等;還可以做一些醫療體操、太極拳或保健氣功,以增強體質,提高機體的免疫功能,對本病的康復也有幫助。請患者及家屬共同參與活動計劃的制訂,根據訓練結果、評估患者肌力情況,及時修訂活動計劃以期達到最佳活動效果。在活動過程中對患者取得的成績要給予肯定和贊賞,在成效不明顯的情況下注意患者心理狀態的評估。
2.6 出院指導 ①生活規律,首先要安排好一日生活秩序,按時睡眠,按時起床,不要熬夜,要勞逸給合?;颊叩挚沽^差,注意避風寒、防感冒。②飲食不能過饑或過飽,有規律、有節度,同時各種營養要調配恰當,不能偏食。③注意適量運動,鍛煉身體增強體質,但不能運動過量,患者要根據自己的情況選擇一些有助于恢復健康的運動。長期臥床不起的患者,應定時翻身拍背,防止壓瘡的產生。④堅持按醫囑服藥,不隨意增減藥物或擅自停藥。掌握藥物常見的不良反應,定期門診復查,有不適感需要及時就診。
參考文獻:
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[2] Guglimitti J,Desmonts JM,Dureuil B. Effects of tracheal suctioning on resistances in mechanically ventilated patients [J].Chest,1998,113.1335-1338 .
[3] Fuchs S,Baffour R,Zhou YF. Transendocardial delivery of autologous bone marrow enhances collateral perfusion and regional function in pigs with chronic experimental myocardial ischemia [J].Journal of the American College of Cardiology,2001,37(6):1726-1733 .
[4] Kocher A A,Schuster MD,Szabolcs MJ. Neovascularization of ischemic myocardium by human bone-morrow-derived angioblasts prevents cardiomyocyte apoptosis reduces remodeling and improves cardiac function [J].Nature Medicine,2001,7.430-436 .
運動神經損害的治療范文4
關鍵詞:通心絡;糖尿病周圍神經病變;神經傳導速度
【中圖分類號】R587.1【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783(2012)11-0085-01
糖尿病周圍神經病變以10%~50%的發生率被認為糖尿病患者率較易發生的慢性并發癥之一,它更是患者致殘的主要原因之一,因為其難以治療以及晚期不可恢復性使患者的生活質量受到嚴重影響。根據中醫活血化瘀理論研制而成,通心絡膠囊不僅在治療心肌梗塞,腦卒中等疾病中療效顯著,更對糖尿病引起的末梢神經炎療效較好。筆者為了更為深入的探討痛心絡的中醫機理和療效做其治療糖尿病末梢神經炎的試驗,現做試驗報道如下。
1資料和方法
1.1病例資料:通過調查和檢查,篩選出的64例糖尿病周圍神經病變且排除其他嚴重慢性疾病的患者,隨機產生治療組和對照組。治療組32例,男12例,女10例,年齡39-79歲,平均(58.3±6.3)年,糖尿病病程1.5~29.5年,平均(13.2±49)年,糖尿病周圍神經病變1.5-10.5年,平均(4.2±0.9)年。對照組32例,男18例,女14例,年齡41-74歲,平均(56.9±6.0)年,糖尿病病程0.5-27.5年,平均(11.5,6±4.5)年,糖尿病周圍神經病變0.9~9.2年,平均(4.2±1.0)年。兩組患者的性別、年齡、病程差異不很明顯(P>0.05),具有可比性。
1.2糖尿病周圍神經病變診斷標準:(1)符合2010年世界衛生組織的糖尿病診斷標準;(2)各種正常錢運動反射減弱或消失,淺感覺減退,或者敏感,或者感覺異常包括襪套樣感覺,多成雙側并伴隨針刺等各種疼痛;(3)變現為肌肉萎縮,肌力減弱,進而影響患者肢體運動。多下肢重于上肢(4)檢查上下肢神經傳導速度檢查顯示正中神經、腓神經的感覺神經和運動神經傳導速度小于50m/s;(5)必須排除其他任何疾病導致的急慢性周圍神經病變。
1.3治療方法:以飲食和必要的胰島素已經雙胍類降血糖糖藥控制兩組患者血糖維持不變,并給予維生素B1維生素B6各 100mg、維生素B12 600μg肌注,1次/日。給予治療組通心絡膠囊, 6粒/次,1次/日, 單個療程為90天;給予對照組荃糖還原酶抑制劑200mg口服,1次/日,單個療程為90天。
1.4觀察項目:第一,逐項檢查記錄所有病例清晨睡醒后的運動淺反射情況.觸摸其皮膚詢問記錄患者皮膚感覺;第二,測定患者作神經電生理檢查,主要包含測定主側肢體的正中神經和腓總神經運動神經傳導速度,正中神經和腓淺神經的感覺傳導速度。
1.5療效評定:顯效:癥狀體征基本消失,運動神經傳導速度(MCV)和感覺神經傳導速度(SCV)增加>5m/s;有效:各種運動淺反射未完全恢復正常,但各種癥狀明顯減輕,感覺和運動神經傳導速度較前增加
1.6統計學處理:全部數據用x±s表示,檢測值用t檢驗。
2結果
2.1對照組和治療組臨床療效如表1所示。
2.2對照組和治療組治療前后神經傳導速度變化如表2所示。
運動神經損害的治療范文5
脊髓病患包括的范疇
1.脊髓炎:指各種感染或者變態反應所引起的脊髓炎癥,由放射性損害、中毒、血管病、代謝病、營養障礙各種變性所引起的脊髓損害稱為脊髓病,臨床表現主要為運動障礙(截癱)、感覺障礙(一切感覺痛覺消失)、膀胱直腸括約肌等植物神經功能障礙(病人大小便障礙或尿潴留)。
2.脊髓和炎髓空洞癥:脊髓空洞癥亦稱脊髓空洞積水癥,是一種緩慢進行性的脊髓變性病,以脊髓內空洞形成與膠紙增生為病理特征;肉眼觀脊髓較正常膨隆,切面可見有空洞,含黃色漿液,鏡檢空洞邊緣膠質細胞增生,神經組織變性。脊髓內有單個或多個空洞形成,常位于頸髓下段和胸髓上段;多先損害一側后角,以后病灶逐漸擴大,破壞前角、椎體束、后束等臨近組織;還可向上、下蔓延,波及延髓或腰髓。臨床表現為節段性分布的分離性感覺障礙、肌肉萎縮性癱瘓和神經營養障礙等癥。
3.脊髓壓迫癥:脊髓壓迫癥是指由各種不同原因的病變壓迫脊髓或供應脊髓的血管而引起脊髓功能障礙的臨床綜合征??梢鸺顾鑹浩劝Y的病因有:①腫痛;②先天性疾病;③外傷,如脊柱骨折脫位、椎間盤突出、椎營狹窄、外傷性血腫等;④炎癥,如脊柱結核、椎管內結核??;⑤其他,如囊腫、脊椎骨質增生肥大。
腫瘤是脊髓壓迫癥最常見的原因,病情進展緩慢,逐漸出現癱瘓。神經根痛常為髓外腫瘤最早癥狀,表現為刺痛、火灼或刀割樣疼痛,可隨病期和病變水平不同而出現單側下肢不完全性癱、截癱或四肢癱,后期脊髓損害完全則表現屈曲性截癱。急性脊髓損傷(如外傷、脊髓炎等)所有反射消失、大小便失禁、疼溫覺消失等。
4.多發性硬化:是一種以中樞神經系統白質脫髓鞘病變為特點,遺傳易感個體和環境因素作用發生的自身免疫性疾病。
多發性硬化可累及神經系統不同部位,不同患者有不同的癥狀。同一患者的癥狀在疾病的不同時期也不盡相同。主要癥狀為:強直狀態(肌痙攣)、視物障礙、思維和記憶障礙、疲乏、疼痛排尿和排便障礙、精神異常等癥。
5.運動神經元疾?。簽橐唤M選擇性地累脊髓前角細胞、腦干運動神經元以及大腦運動皮質椎體細胞的進行性、變性性疾病。臨床表現為不同程度的肌無力、肌萎縮、延髓麻痹及椎體束征而感覺完全正常,少數家庭病例呈常染色體顯性遺傳。①進行性延髓麻痹,多在中年后起病,病人常出現咽喉肌麻痹,聲音嘶啞,說話不清,吞咽困難,唾液外流,進食或飲水時常因食物或湯水浸入氣管而發生嗆咳,或湯水由鼻孔逆流而出??人詿o力,痰液不易咳出,呼吸困難,檢查可發現軟腭不能上提,咽反應消失,一側或兩側舌肌萎縮,舌面有明顯皺褶,質地變軟,并有舌肌萎縮顫動。②肌萎縮性側索硬化,此型最多見,多見于40歲以上,上肢肌萎縮無力,肌束顫動而腱反射在早期常保存。下肢呈痙攣性癱瘓。行走不靈活,呈剪刀樣步態,腱反射亢進,也可出現延髓癥狀,病程自一年至十年以上不等。③進行性脊萎縮癥。多在30歲左右起病,起病隱襲患者出現一側或兩側手肌無力,大小魚際肌萎縮。脊萎縮可向上蔓延至前臂,可有明顯的肌束顫動,腱反射減弱或消失,此型病程進展慢。
6.脊柱、脊髓損傷(截癱):脊柱脊髓損傷常發生于工礦、交通事故,戰時和自然災害時可成批發生。傷情嚴重復雜,多發傷、復合傷較多,并發癥多,合并脊髓傷時預后差,甚至造成終生殘廢或危及生命。
脊髓性疾病的治療
運動神經損害的治療范文6
男性患者,54 歲。于2009 年8 月開始無誘因出現全身無力,初覺腰部無力,繼之累及雙手和雙下肢,伴肌肉酸痛、日常生活可自理,未治療。半年后上述癥狀加重,出現下蹲、起立、行走困難,同期出現額部和上胸部位紅斑,無吞咽和呼吸困難,在當地醫院化驗肌酸激酶667u/L,乳酸脫氫酶306 u/L,均明顯增高。查肌電圖示肌源性損害,診斷皮肌炎。給予甲潑尼龍、甲氨蝶呤等藥口服,癥狀無明顯好轉,于2010 年3 月入住我科。病程中,體重減輕約30 斤。既往有高血壓病史5 個月,經硝苯地平緩釋片等治療血壓控制平穩。入院查體:額部、頸部V 型區、肩背部有充血性皮疹,雙手掌指關節、指間關節伸側有暗紅色皮疹,雙肘關節有輕度脫屑。心肺聽診無異常。左上肢肌力IV 級,右上肢及雙下肢肌力Ⅲ級,左側腱反射較右側略活躍,雙側病理征未引出?;炋崾炯∶敢颜#虺R?、血沉、C 反應蛋白正常,肝腎功能及腫瘤標記物均正常,抗核抗體譜和類風濕因子均陰性。初步診斷皮肌炎。
給予大劑量甲潑尼龍(200mg×1天,500mg×3 天)和人丙種球蛋白(每日20g×3 天)沖擊治療,同時給予甲氨蝶呤片7.5mg/周口服。患者皮疹漸消褪,但肌無力呈進行性加重,出現右足下垂,和呼吸困難。請神經內科會診,追問病史,患者病初即有局部肌肉振顫和四肢明顯肌萎縮,考慮運動神經元病。經我院復查肌電圖,為神經源性受損,最后確診肌萎縮性側索硬化。因無特效治療,患者自動要求出院。
2 討論
皮肌炎和肌萎縮性側索硬化具有完全不同的預后,有時兩者在臨床上很容易混淆,需要仔細鑒別。對于肌萎縮性側索硬化,本例患者出現典型的皮肌炎樣皮疹、肌酸激酶增高和病初肌電圖表現的肌源性受損,具有很大的欺騙性,而臨床醫生未注意到患者起病之初的肌肉震顫和明顯的肌萎縮,可能是引起誤診的主要原因。
皮肌炎是一組以骨骼肌的間質性炎癥和肌纖維變性為特征的綜合征,發病以女性居多,典型病例臨床表現為四肢對稱的近端肌痛和肌無力,呈進行性加重,伴有向陽性皮疹和Gottron 征(即位于掌指關節、近端指間關節和肘關節伸側的暗紅色脫屑性皮疹),可出現抗核抗體和抗Jo-1 抗體陽性,糖皮質激素治療有效。肌萎縮性側索硬化屬運動神經元疾病,多在50 歲以后發病,以男性居多。典型者常以手部無力起病,范圍逐漸擴大至全身,呈不對稱性,伴肌束震顫,肌萎縮明顯,嚴重者出現呼吸和吞咽困難,而自身抗體陰性,目前尚無有效的治療手段。兩者的肌電圖具有重要的鑒別意義:皮肌炎為肌源性受損,表現為低波幅,短程多相波,插入性激若增強,有正銳波,自發性纖顫和雜亂的高頻放電;而肌萎縮側索硬化為神經源性損害為主,靜息狀態下有大量肌纖維和肌束震顫,正常運動電位減少,可見持續的高幅電位,運動神經的傳導速度減低而感覺神經正常[1]。
各級醫生應全面掌握兩病的特征及鑒別要點,避免誤診的發生。