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【摘要】目的探討腹膜假性黏液瘤(PMP)的多排螺旋CT(msct)表現，提高PMP的診斷水平。方法回顧性分析8例經臨床術后病理證實的PMP患者的MSCT表現、臨床資料及其病理學特點。結果8例PMP的CT平掃主要表現為腹盆腔多發囊性或稍低密度結節黏液腫塊，尤以膈下、網膜及腸系膜分布明顯，邊界不清，密度不均，增強掃描病變呈輕度延遲強化，腫塊對腹盆腔內臟器表面擠壓明顯可見典型“扇貝樣”壓跡;腹盆腔內不同程度積液，位置固定;術前CT檢查發現原發腫瘤灶3例，出現脾臟轉移1例。結論PMP臨床上非常罕見，MSCT可充分顯示病變的影像學特點，對疾病的正確診斷及隨訪、復查有重要意義。
【關鍵詞】腹膜假性黏液瘤;計算機體層攝影;CT診斷
腹膜假性黏液瘤(PseudomyxomaPeritonei，PMP)又稱為PMP綜合征、假性黏液性腹水或假性腹水，是腹膜轉移瘤的一種特殊表現，以黏液外分泌性細胞在腹膜或網膜廣泛種植而導致腹腔內大量膠凍狀黏液腹水為特征［1］，由于這種膠凍樣物質的化學成分與黏液不同，故稱之為“假”黏液瘤。本病發病率低，約占臨床腹部手術2/10000，中老年人多見，女性多見于男性，男女比例約為1∶3．4［2］。臨床癥狀表現不一，以難以緩解的腹痛、腹脹為主要表現。PMP是一種低度惡性的黏液腺癌，具有明顯的腫瘤再發性，本病臨床少見，且病變缺乏特征性臨床表現，容易導致漏診、誤診及誤治。多排螺旋CT(Multi-rowspiralcomputedtomography，MSCT)分辨率高、圖像后處理功能強大，能夠清楚顯示腹膜腔病變的位置、形態大小及侵犯范圍，結合動態增強掃描及多平面重建，能發現早期較小病變，甚至部分病例可發現腫瘤原發灶。本文回顧性分析8例經臨床手術病理證實為PMP的MSCT掃描檢查影像學資料，旨在提高PMP的診斷水平，避免誤診誤治。
1資料與方法
1．1臨床資料
收集2007年7月至2018年5月在我院收治的腹膜假性黏液瘤患者8例，其中男性5例，女性3例，年齡43～77歲，平均年齡64歲;患者均有不同程度腹痛病史，5例男性患者中4例有長期飲酒史或吸煙史;本組病例患者血或腹水CEA均明顯升高，CA119升高7例、CA125升高5例，AFP均未見升高;8例患者中經手術病理確診5例，腹腔積液抽吸活檢證實3例，明確原發病灶3例。
1．2方法
采用德國SIEMENSEmotion24排16層螺旋CT，掃描范圍從膈頂到盆底水平，掃描參數為:管電壓120kV，管電流80～130mAS，螺距0．8。增強掃描:經肘前靜脈注射對比劑碘海醇(300mgI/mL)60～80mL，流速為2．5～3．0mL/s，分別延遲25s、50s雙期掃描，其中5例患者加做三期延遲80s掃描，掃描時囑患者平靜呼吸下屏氣。重建層厚、間距均為8mm，8例患者均做多平面重建顯示，其中6例另行薄層重組，層厚、層距均為2mm。
1．3圖像分析
由2名腹部組資深放射科醫師對圖像進行獨立分析，并最終取得統一結果，分析內容包括病灶的分布范圍及MSCT征象。
2結果
2．1病灶分布范圍與累及情況
病變蔓延至膈下8例，其中3例患者術前病變局限于右結腸旁溝及盆腔內，術后追蹤4～14個月后均發現病變蔓延至膈下;肝外下緣周圍7例;肝門及肝裂1例;小網膜5例;腸系膜5例;結腸旁溝及盆腔7例;侵犯脾臟1例。未發現腹腔及腹膜后淋巴結腫大。
2．2病變MSCT征象
①腹、盆腔內多發囊性或實性腫塊，囊性病變內可見條索分隔，增強掃描病灶邊緣及分隔呈輕度強化(圖1A～C)。②腹腔臟器受壓:早期較小病灶或局限于中下腹者對腹腔實質臟器表面無或輕度受壓，較大病灶或位于膈下及網膜區域則對腹腔臟器邊緣呈明顯弧形受壓，以肝脾外緣呈“扇貝樣”壓跡尤為明顯(圖1D)。③腹水:8例患者腹腔內均見不同程度腹水，尤其以病變中晚期及化療后為明顯，呈大片狀腹盆腔積液，位置較固定。④CT發現原發灶:3例術前CT檢查發現回盲部闌尾區軟組織腫塊，其中1例闌尾原發灶周圍可見散在鈣化。⑤實質臟器轉移:1例出現脾臟轉移。⑥淋巴結腫大，本組病例有限，未發現腹腔、腹膜后淋巴結腫大。
3討論
3．1腹膜假性黏液瘤的發病來源及病理
PMP是一種少見疾病，目前主要認為源于闌尾、卵巢黏液囊腫或囊腺瘤/癌破裂，黏液細胞種植于腹膜、網膜及臟器的表面，形成大小不等的黏液膠凍狀腫物，癌腫極少通過血液或淋巴管播散累及腹膜而形成轉移灶。國外學者RONNETT等［3］根據其臨床發病機制及病理組織學來源，將PMP分為3型，即偏向于良性病變過程的腹膜腺黏液蛋白沉積、較惡性的腹膜黏液蛋白癌病、兼有DPAM和PMCA混合特征的中間型。PMP臨床分為原發和繼發兩種，以后者多見，目前大部分學者認為PMP多數繼發于闌尾及卵巢，尤以闌尾為多見，相關文獻研究表明繼發性PMP患者大多伴有闌尾黏液性疾病(包塊闌尾囊腺瘤及囊腺癌)或闌尾切除術史;在女性患者中，雖然有部分患者卵巢也發現病變，但經免疫組織化學、基因學及聚合酶鏈反應證實闌尾為主要來源，卵巢來源的多為繼發性［2］。原發性PMP罕見，報道甚少，甚至有些病例難以發現原發灶［4～5］。本組經手術、病理證實的8例患者均有闌尾手術病史，其中4例術后證實為闌尾原發腫瘤(黏液囊腫或黏液癌)。
3．2腹膜假性黏液瘤的蔓延機制
PMP在腹腔的蔓延主要有3種途徑:第一可以累及大小網膜、小腸和系膜結合部，右側膈下也可沿此途徑，網膜和右膈是最常見的病變部位;第二是重力的作用，累及盆腔、肝后間隙、左半結腸旁溝、肝十二指腸韌帶、溫氏孔和幽門下區等;第三是纖維包裹后的擴散，可在術后損傷腸道的任何部位。
3．3腹膜假性黏液瘤的MSCT影像診斷
PMP是由產生黏液的原發灶破裂種植于腹膜，造成伴有低級的腺瘤黏蛋白上皮構成的腹膜浸潤［6］，腹膜間皮細胞發生變異而產生大量黏液，黏液可連成占滿腹腔或覆蓋腹膜。MSCT影像表現為腹膜彌漫性增厚，腹腔內廣泛分布大小不等囊性或實性腫塊，密度均勻，CT值近似水或略高，邊緣強化，由于纖維結締組織的包繞，腫塊內可見條形分隔，增強掃描囊壁及分隔呈輕度強化。聚集在膈肌下、肝脾外緣的黏液腫塊，其位置相對比較固定，可形成對肝、脾邊緣“扇貝樣”壓跡［7］;腹腔內可見中等至大量膠樣腹水，腸管受壓向腹腔中心聚攏或向外推移，其位置因病灶包繞而相對固定，無漂浮感;當腸及腸系膜受侵犯時可出現腸梗阻征象。本組病例中7例均出現典型的膈下、肝脾外緣“扇貝樣”壓跡;術前MSCT檢查發現的3例原發病灶全部位于回盲部闌尾區，呈不均質軟組織腫塊，部分腫塊周圍可見散在斑點鈣化，其與黏液沉淀物中含有類似軟骨內的黏多糖樣物質有關［8］。關于PMP的良、惡性影像學表現，有學者［9］研究認為，當“扇貝”邊緣大于5cm，且出現鈣化灶則提示良性病變可能性大，惡性則表現為“扇貝”邊緣小于5cm、網膜明顯增厚可形成“網膜餅”，腹膜后淋巴結腫大，發現惡性原發腫瘤存在等。但這些征象尚須進一步研究。
3．4腹膜假性黏液瘤的鑒別診斷
由于PMP臨床少見，患者癥狀不典型，且目前部分影像診斷醫師對PMP比較陌生，尤其是臨床資料不全時，容易誤診或漏診。彌漫多發PMP主要與普通腹水、結核性腹膜炎、癌性腹膜轉移瘤、惡性腹膜間皮瘤相鑒別，局灶性PMP則需與胰腺假性囊腫、腸系膜囊腫及淋巴管囊腫相鑒別。PMP病灶一般有較完整包膜，內可見細條線樣分隔，CT值稍高于水，增強掃描呈輕度延遲強化，腹水較固定，改變體位無明顯流動感，腹腔積液一般不易抽出或腹腔抽出膠凍狀黏液，腸管受壓向內推移、固定，無漂浮感，當肝、脾外緣出現典型“扇貝樣”壓跡可診斷為PMP;腹水則無邊界、無分隔，有流動感，密度均勻呈水樣，CT值0～10HU，腸管向腹腔外周漂浮，大量腹水可對腹腔臟器邊緣受壓，但無“扇貝樣”壓跡，兩者易于鑒別。結核性腹膜炎一般繼發于肺結核或腸結核，腹部有揉面感，壓痛，包塊多為單個且較局限，腹腔無囊性或實性腫塊，也無“扇貝樣”壓跡，結合臨床實驗室檢查可以鑒別。胰腺假性囊腫一般繼發于慢性胰腺炎，且病變多發生于胰腺周圍，增強掃描無強化，合并感染時囊壁可有強化。癌性腹膜轉移瘤一般有原發灶，腹膜結節或不規則寬帶狀增厚，典型者可見“網膜餅”征，腸系膜、網膜可見多發轉移結節影，增強掃描病灶較明顯強化。PMP屬于低度惡性腫瘤，早期發現、早期治療對預后有利。由于PMP缺乏特異性的臨床表現，術前診斷主要依靠影像學檢查，MSCT檢查可發現腹腔沿著腹膜、腸系膜及網膜分布多發囊性黏液腫塊，實質性臟器外緣見典型“扇貝樣”壓跡對診斷PMP有較高價值，此外，MSCT檢查可以發現部分原發病灶，如闌尾、卵巢等病變。因此，MSCT可作為PMP首選檢查方法，可以顯示病變的分布范圍及形態特征，對患者術前診斷和術后評估有重要價值。
作者:覃俊耀 羅存躍 梁寶瓏 黃俊蓉 歐安宙 單位:廣西東盟經濟技術開發區人民醫院放射科