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生殖細胞瘤范文1
【關鍵詞】顱內生殖細胞瘤;磁共振影像
1臨床資料
1.1一般資料本文的38例案例男性33人,女性5人,在年齡分布上,位于7～32歲,平均年齡14歲,其中未成年人(小于18歲)的有32例,占總案例的84%。病程15日～30個月,平均病程在11個月。有11位病人病變區位于鞍區,占總案例29%;13位患者病變區位于松果體區,占總案例34%;14位患者病變區位于基底節區,占總案例37%;
1.2臨床表現在臨床表現上:①11位病變區位于鞍區的患者中,其中11人患有尿崩癥,有7人視力減退,有4人復視,還有3人性早熟和1人患有癲癇癥狀。②13位病變區位于松果體區的患者的臨床表現為,8人有頭痛和嘔吐癥狀以及視水腫,7位患者表現佩里諾綜合癥,有1例視力減退,癲癇1例和1人耳鳴。③14位病變區位于基底節區患者的臨床表現為:14人均有偏癱,耳鳴1例。
1.3實驗室及輔助檢查在本文的案例中,所有患者的生化檢查表現正常,其中5名患者進行了人絨毛膜促性腺激素和甲胎蛋白檢查,檢查結果正常。所有患者都進行了腦部CT檢查,檢查結果表明11例病變位于鞍區的患者表現為圓形、橢圓形混合,在影像的邊緣很清晰,對患者進行CT增強掃描后,發現病灶呈現均勻一致,范圍比一般的掃描時增大;其中3例腫瘤體積較大累及第三腦室前部,出現中、重度腦積水,且1例伴瘤內鈣化。病變位于松果體區的13例也表現為圓形、橢圓形病灶,其中表現為等密度病灶伴斑點狀鈣化改變5例;表現為高密度邊緣清晰無鈣化病灶8例,13例CT增強掃描均顯示病灶呈不均勻強化。病變位于基底節區的14例表現為片狀不規則高密度病灶(10例)或低密度病灶(4例),14例CT增強掃描顯示病灶呈不均勻強化。38例行磁共振成像檢查,結果顯示,病變位于松果體區及鞍區的24例表現為不規則形病灶,T1、T2加權像呈均勻等信號,增強掃描后病灶明顯強化,其中6例磁共振矢狀位掃描可見病灶壓迫中腦導水管前部導致腦積水。病變位于基底節區的14例中T1加權像呈低信號、T2加權像呈混雜高信號8例, T1加權像呈不規則混雜低信號、T2加權像呈混雜高信號6例,其中2例可見病灶囊變,加強掃描呈輕度強化;該部位14例病灶周圍水腫不明顯。
1.4治療及預后本文的案例都進行了手術治療,其中34患者在后期進行了放射治療。術后,病情明顯改善了有32位患者,只有6例沒有特別明顯的變化。在術后半年后32患者復查腦部進行的CT和核磁共振檢查,其中24例患者腫瘤病灶明顯縮小,有8例病灶完全消失。
2討論
顱內生殖細胞瘤不算是一種常見的腦內腫瘤,一般占腦內腫瘤的1%～4%左右的比例。顱內生殖細胞瘤一般常見于未成年人中,發病區域一般的中線,特別在鞍區、第三腦室旁及松果體區等部位尤為常見。從性別的角度來說,男性易發于松果體區,二女性易發于鞍區。在本文的案例中,超過八成的患者是未成年人,在患者中有5例患者的病變區在鞍區,這些數據都和文獻報道符合。但在本文的案例中,病變區位于基底節區的比例高于病變區位于松果體區及鞍區的患者,這有差異于其他的文獻報道。這種差異有可能于本文的樣本數少有關。顱內生殖細胞瘤的病變區不同導致的臨床的表現有很大的不同。
2.1病變區位于松果體區的患者在臨床表現上表現為①腦內部壓力增高,由于腦部腫瘤增長,其癌細胞隨著沿室管膜及腦室轉移的時候,會導致腦脊液的壓力變化,導致血液循環受阻,腦部壓力的變化會伴隨頭暈。惡心視力衰退等癥狀。②松果體區鄰近部位的受壓癥狀,其中以Parinaud綜合癥最為常見,也就是腫瘤壓迫四疊體上丘使得眼球上下運動出現困難,同時導致瞳孔調節不順。
2.2病變區位于鞍區的患者在臨床表現上表現為①尿崩癥:由于腫瘤影響了抗利尿激素的分泌或對垂體柄的浸潤影響了抗利尿激素的傳導而出現尿崩癥,本組中腫瘤位于鞍區的11例均表現為尿崩癥,故患者(特別是青少年)出現中樞性尿崩癥時應考慮到本病的可能;②視力、視野受損癥狀:由于腫瘤對視神經、視交叉及視束的直接壓迫導致出現視力異?；蛞曇案淖?本組病例中7例有視野、視力改變即為此原因所致;③內分泌紊亂癥狀:性征發育障礙或早熟;④顱內壓增高表現不明顯。發生于基底節區的生殖細胞瘤較少見,以偏側肢體乏力或偏身感覺障礙為主要特點,這主要與腫瘤呈浸潤性生長,累及內囊有關。
兒童、青少年易發顱內生殖細胞瘤,一般發病的區域多數時候在松果體區、鞍區或基底節區。患者臨床常常表現為顱內壓升高、尿崩癥、視功能障礙或偏癱等等。在治療上影像學可有效幫助顱內生殖細胞瘤的治療。
參考文獻
生殖細胞瘤范文2
關鍵詞：下丘腦垂體腫瘤；內分泌；功能
下丘腦垂體腫瘤是一種發生在兒童時期的常見腫瘤，該腫瘤的臨床癥狀并不典型，缺乏神經系統改變，因此在早期難以被準確、有效診斷出來，從而延誤疾病的治療時機[1]。為了提高下丘腦垂體腫瘤的臨床早期診斷準確性，我院對14例下丘腦垂體腫瘤患者的臨床資料進行分析，現報道如下。
1資料與方法
1.1一般資料 選取我院于2012年5月～2014年5月收治14例下丘腦垂體腫瘤患者的臨床資料。其中，男患者9例，女患者5例，年齡在3～14歲，平均年齡為（8.6±1.5）歲。
1.2方法 對14例兒童下丘腦垂體腫瘤患者進行分析，總結與分析兒童下丘腦垂體腫瘤常見的臨床特征，主要包括不同類型腫瘤的常見內分泌首發癥狀及不同腫瘤的好發年齡段等。甲狀腺素采用美國貝克曼公司生產的試劑盒進行檢驗；性激素采用德國羅氏公司生產的試劑盒進行檢驗；促腎上腺皮質激素、皮質醇激素采用天津德普公司生產的試劑盒進行檢驗。
2結果
14例患者經臨床及垂體MRI確診，顱咽管瘤2例、錯構瘤2例、生殖細胞瘤10例。
2.1顱咽管瘤的分析 2例患者分別以多飲多尿伴頭痛嘔吐、多飲多尿伴生長遲緩為首發癥狀就診，病例1、2經限水與加壓素試驗發現均為中樞性尿崩癥。2例患者的5項甲狀腺功能、促腎上腺皮質激素、眼底及皮質醇均正常，但MRI顯示鞍內不規則占位，見表1。
2.2下丘腦錯構瘤的分析 2例下丘腦錯構瘤患者的首發癥狀均為真性性早熟，垂體MB顯示2例患者的灰結節水平等信號占位-灰結節錯構瘤。病例1行右翼點入路切除術，術后病理顯示為下丘腦神經元錯構瘤，術后3個月顯示睪酮水平為128ng/ml。病例2采用曲普瑞林進行口服治療，1次/28d，2.5mg/1次，治療3～6個月后對其FSH、LH及雌二醇水平進行復查，均恢復正常；B超顯示治療前的子宮體、最大卵泡分別為23mm×21mm×52mm、0.6cm×0.5cm，治療后縮小為16mm×10mm×50mm、0.4cm×0.4cm。MRI顯示下丘腦結節狀在治療前為4.7mm×6.6mm，治療后轉變為5.2mm×4.9mm?；颊叩囊话阗Y料見表2；實驗室檢查、眼底檢查見表3；病例2治療3、6個月后的復查結果見表4。
2.3下丘腦生殖細胞瘤的分析 生殖細胞瘤10例，其首發癥狀均為以尿崩癥為主的表現，經限水、加壓素試驗確診為中樞性尿崩癥。10例患者經MBI檢查均顯示有鞍區生殖細胞瘤。伴有視力障礙者3例、合并顱壓高3例、合并中樞性早熟1例?；颊叩囊话阗Y料見表5。
3討論
下丘腦位于大腦腹面、丘腦的下方，是調節內分泌活動及人體內臟活動的神經中樞。下丘腦金可分成視上部、結節部、部三個部分。下丘腦處在丘腦下鉤的下方，是構成第三腦室的下壁，分界并不明確，向下延伸連接垂體柄。下丘腦能接受各種神經沖動，因此是神經系統及內分泌系統的中心，能實現對垂體前葉功能調節。下丘腦垂體瘤是一種自垂體前葉、后葉及顱咽管細胞發生的腫瘤。垂體瘤多發于兒童時期，且男性多于女性，對患者的發育、學習功能等造成影響。下丘腦垂體瘤無明顯、典型的臨床癥狀，且缺乏神經系統改變，在臨床中難以在早期準確診斷出來，導致患者延誤疾病的治療時機。
顱咽管瘤為先天性腫瘤，多發于6～9歲兒童，占兒童顱內腫瘤的20%左右[2]。顱咽管瘤呈不規則生長，損害視丘下部的表現為尿崩癥。顱咽管瘤的特征性表現主要包括下丘腦損害與內分泌功能障礙，其臨床表現為多飲多尿、生長發育遲緩以及顱壓高等[3]。在本研究的2例顱咽管瘤中，1例為多飲多尿伴頭痛嘔吐；1例為多飲多尿伴生長遲緩。因此，當學齡兒童出現以上癥狀時，應及時進行MRI診斷，以判斷是否為顱咽管瘤。
下丘腦錯構瘤是一種先天性的腦組織發育異常，并不屬于真性腫瘤，可有蒂連接下丘腦或者體，也可相融到下丘腦或體等結構中。錯構瘤主要是由神經元細胞所組成的瘤樣結構，以引起中樞性性早熟的機制主要包括以下幾點：①腫瘤組織脈沖式分泌促性腺激素釋放激素（GnRH），使垂體-性腺軸提前啟動；②腫瘤對下丘腦組織的壓迫，使下丘腦對垂體-性腺軸的抑制解除，使垂體分泌FSH、LH的量不斷增多[4]。在本研究的2例患者中均在PRL升高，可能與患者下丘腦被腫物壓迫相關。臨床研究表明，下丘腦錯構瘤是引起嬰幼兒性早熟的主要因素。本研究的2例患者無論是臨床表現、體征，還是LH，FSH及雄/雌激素水平都達到青春期水平。因此需要當出現嬰幼兒中樞性同性性早熟時，應考慮是否存在下丘腦錯構瘤，以便早期治療，以降低患者的促性腺激素及雌/雄激素。另外，由于錯構瘤并不是屬于真性腫瘤，其增長速度比較慢，即使患者的病程已有多年，但腫物體積的變化并不明顯，因此對下丘腦錯構瘤引起的單純性早熟患者可給予促性腺激素釋放激素藥物治療。在本研究中，對病例2采用GnRHa治療6個月，能有效降低雌激素、促性腺激素，且能有效抑制骨齡，但患者的瘤體無明顯縮小，且未見相關的不良反應。
下丘腦生殖細胞瘤是一種胚胎性腫瘤，多發于鞍區，在顱內生殖細胞瘤中比重在36%～40%，常見于兒童患者。該腫瘤主要來源于神經垂體，早期對垂體后葉進行浸潤與破壞，對下丘腦、視神經及海綿竇等進行侵犯，而位于鞍上者主要出現視力障礙、多飲多尿等癥狀[5]。本研究中的10例患者均表現為中樞性尿崩癥，主要是由于腫瘤的存在影響抗利尿激素的分泌或浸潤垂體柄影響抗利尿激素傳導。因此當學齡兒童出現中樞性尿崩癥時，可考慮是否存在下丘腦生殖細胞瘤。3例視力障礙患者主要是由于腫瘤壓迫視神經導致的；而1 例性早熟則是由于生殖細胞瘤分泌HCG對間質細胞造成刺激，促使睪酮分泌引起的。本研究組中有3例患者出現顱高改壓變，因此當兒童出現中樞性尿崩癥，且伴有視力障礙、顱高壓、性早熟等表現時，應考慮鞍區是否存在生殖細胞瘤。由于兒童顱骨發育尚未完全，其代償能力要高于成人，因此局限性神經系統體征也少于成人，加之兒童對疾病癥狀的主觀感受以及描述能力不足，導致容易容易出現誤診、漏診的出現。本研究中，有1例中樞性尿崩癥的患者的病程已有6年之久，其在復查時，MRI顯示鞍區存在生殖細胞瘤，因此對兒童中樞性尿崩癥者既要進行MRI 檢查，也要對無腫瘤占位進行定期復查，且要進行眼科及雄/雌激素等相關激素的檢查。早期診斷能有效預防視神經受壓，且能減少腫瘤顱內播散，有利于改善患者的遠期療效。
綜上所述，在兒童時期的各個年齡均會出現顱內腫瘤，而腫瘤類型和年齡之間有著一定的關系。顱咽管瘤與下丘腦生殖細胞瘤多發于年長兒，而下丘腦錯構瘤多為嬰幼兒。下丘腦垂體腫瘤的表現無特異性，不利于疾病的早期診斷。當兒童出現多種內分泌改變時，必須考慮是否存在下丘腦垂體腫瘤，且要加強對其相關激素及垂體的檢查。
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生殖細胞瘤范文3
[關鍵詞] 胸腺；體層攝影術；組織病理學
[中圖分類號] R583 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-7210（2014）04（a）-0067-05
Department of Diagnostic Radiology， Fujian Provincial Cancer Hospital， Fujian Province， Fuzhou 350014， China
[Abstract] Objective To study the multi-slice CT （MSCT） findings of the common diseases from thymus combined with the performance of pathology. Methods The clinical data and MSCT findings of 41 cases with common diseases from thymus proved surgically and pathologically were reviewed retrospectively. Results Of 41 cases， there were 17 cases with thymomas， 13 cases with thymic carcinomas， 6 cases with germ cell tumors （include two matured and cystic teratomas， one seminoma， one embryonal carcinoma， one yolk sac tumor and one mixed germ cell tumor）， 1 case with thymic lymphoma， 3 cases with thymic cysts， 1 case with thymic hyperplasia. These common diseases from thymus had some MSCT and clinical characteristics respectively. Conclusion MSCT is an important method for diagnosis of the common diseases from thymus， and combined with clinical data can improve their diagnostic accuracy rate.
[Key words] Thymus； Tomography； Histopathology
胸腺病變眾多，多表現為胸腺增大，可為腫瘤性增大或非腫瘤性增大。由于胸腺起源于3個胚層的生殖細胞層，有潛在的轉變為多種腫瘤的可能。因此，胸腺腫瘤是前縱隔的常見腫瘤。原發的胸腺腫瘤包括胸腺瘤、胸腺癌、胸腺類癌、胸腺脂肪瘤、原發生殖細胞瘤和淋巴瘤，后者亦可以繼發的形式累及胸腺。其他非腫瘤性病變如胸腺囊腫和胸腺增生，也可造成胸腺增大而被誤認為胸腺腫瘤。多層螺旋CT（multi-slice spiral computed tomography，MSCT）是目前早期檢出及診斷胸腺病變的首選影像學檢查方法。本研究將41例胸腺常見病變的MSCT表現與組織病理學結果進行對照分析，以提高對胸腺常見病變的術前診斷水平。
1 資料與方法
1.1 一般資料
搜集2008年5月～2012年12月經福建省腫瘤醫院手術及病理證實、資料完整的41例胸腺病變患者，其中男31例，女10例，年齡15～79歲，平均45歲。患者的臨床表現主要包括，胸痛12例，咳嗽、咳痰7例，重癥肌無力3例，胸悶3例，顏面部水腫2例，聲嘶1例，吞咽不暢1例，另有12例患者無明顯自覺癥狀，僅為體檢時發現。
1.2 MSCT掃描方法
采用東芝16層螺旋CT機，行胸部CT平掃及增強掃描，掃描范圍自肺尖至肋膈角下水平，掃描參數為管電壓120 kV，管電流采用自動毫安，層厚5 mm，增強掃描采用非離子型對比劑經肘靜脈注射，劑量為70～90 mL，注射速率1.5 mL/s。獲得圖像分別在縱隔窗和肺窗下觀察，并結合1.0 mm層厚軸位源圖像行多平面重建（muti-planar recomstruction，MPR）。
1.3 圖像分析
評價胸腺病變的位置（前縱隔偏左、偏右、中間或突向兩側）、大小（長徑≤3 cm為結節，>3 cm為腫塊）、形態（病變長徑/短徑≤1.5為類圓形，>1.5則為橢圓形）、邊緣（分為光整、不規則或分葉狀）、局限性（根據腫瘤與鄰近結構周圍脂肪界面之間的關系，將其分為局限和非局限）、密度（均勻、不均勻伴鈣化、壞死或囊變）、鄰近結構（胸膜、鄰近大血管及心包）侵犯情況、縱隔或鎖骨上淋巴結腫大（短徑>1 cm）以及有無遠處轉移。胸膜不規則增厚、胸膜結節及腫塊影、胸腔有積液，考慮胸膜受侵；腫塊與心包脂肪間隙消失，且伴接觸面不規則、心包增厚、心包腔積液，則考慮心包受侵。MSCT增強圖像上，強化的形式分為均勻強化和不均勻強化；增強后的病灶內出現無強化的低密度區定義為壞死灶；如腫瘤包繞大血管并改變大血管的輪廓、存在瘤栓或血管閉塞，則考慮大血管受侵。由兩位經驗豐富的胸部影像診斷醫師獨立完成，并協商取得一致意見。
1.4 胸腺上皮腫瘤的組織病理學分型
依據2004年WHO的分型標準，胸腺上皮腫瘤包括胸腺瘤和胸腺癌，可分為6種亞型，即A、AB、B1、B2、 B3型及胸腺癌亞型[1]。本研究同時參考Jeong等[2]的簡化分型方案將30例胸腺上皮腫瘤患者按低危腫瘤（A、AB、B1型）、高危腫瘤（B2、B3型）及胸腺癌，分為3組。
2 結果
41例胸腺病變的組織病理學類型包括，胸腺瘤17例（包括低危腫瘤6例和高危腫瘤11例）（圖1、2），胸腺癌13例（圖3），胸腺生殖細胞腫瘤6例（包括成熟性囊性畸胎瘤2例，精原細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤以及混合性生殖細胞腫瘤各1例）（圖4、5），胸腺淋巴瘤1例（圖6），胸腺囊腫3例（圖7），胸腺增生1例（圖8）。41例胸腺病變的MSCT征象差異詳見表1。
軸位增強。男，44歲，AB型胸腺瘤。胸腺區類圓形腫塊較均勻明顯強化，邊緣光滑，且與大血管間脂肪界面存在
圖1 AB型胸腺瘤
A
B
軸位增強。男，34歲，B2型胸腺瘤。前縱隔偏右分葉狀腫塊，邊緣較光滑，內見鈣化，侵犯周圍血管（圖2A），伴胸膜種植（圖2B）
圖2 B2型胸腺瘤
A
B
軸位增強。男，36歲，胸腺低分化鱗癌。前縱隔偏左不規則軟組織腫塊，內見壞死，侵犯血管、心包、鄰近肺組織和胸壁等毗鄰的結構，伴有縱隔淋巴結腫大（圖3A）及肝多發轉移（圖3B）
圖3 胸腺低分化癌
3 討論
術前準確判斷胸腺病變的良惡性及病理類型對合理選擇治療方案和準確判斷預后均有重要意義。本研究發現，胸腺常見病變各自都有一定的CT和臨床表現特征。
3.1 原發性胸腺腫瘤的臨床及CT表現
3.1.1 胸腺瘤 胸腺瘤是最常見的前縱隔原發腫瘤，好發于40歲以上者，無性別差異[3]。大部分患者無癥狀，大約1/3病例有胸痛、咳嗽、胸悶或對鄰近結構壓迫或受侵的癥狀。胸腺瘤可發生于頸部至橫隔的任何部位，大部分位于前上縱隔，在升主動脈前、右心室流出道和主肺動脈上方突入一側胸腔，向中線兩側延伸者較少見[4]。影像學上一般將胸腺瘤分為非侵襲性和侵襲性兩類，分別代表腫瘤的良、惡性生物學行為。本研究結果顯示，低危（非侵襲性）胸腺瘤與高危（侵襲性）胸腺瘤在腫瘤形態上無顯著差異，但在腫瘤的邊緣、密度、局限性、對鄰近結構的侵犯、伴有縱隔淋巴結腫大以及有無轉移方面有顯著差異。其中腫瘤與鄰近結構間的脂肪是否保留是判斷胸腺瘤有無侵襲性的一個最重要征象。如有侵及鄰近結構、伴有瘤內鈣化、淋巴結腫大和（或）遠處轉移，則更能明確侵襲性胸腺瘤的診斷。
3.1.2 胸腺癌 胸腺癌是來源于胸腺的不常見的高度侵襲性腫瘤[5]，約占胸腺上皮細胞腫瘤的20%。通常50歲以上發病。大部分位于前上縱隔，向中線兩側延伸者較多見。本研究證實，胸腺癌有很強的局部侵襲能力，邊緣不規則或呈分葉狀，易侵犯鄰近結構（胸膜、心包、血管、胸壁等），多伴有胸腔和（或）心包積液，可轉移至局部淋巴結和遠隔器官如肺、骨、肝和腦。本組13例胸腺癌中僅1例邊緣光整，未侵犯鄰近結構，不伴有縱隔淋巴結腫大，無遠處轉移，病理證實該病例為胸腺癌中的特殊類型――神經內分泌癌。這可能提示胸腺神經內分泌癌的侵襲能力相對較弱，但由于病例太少需待進一步證實。
3.1.3 生殖細胞瘤 前縱隔是性腺外最常見的原發性生殖細胞瘤發生的部位，較典型的是起源于胸腺內或非常接近胸腺處。生殖細胞瘤中最常見的是畸胎瘤和純精原細胞瘤，而非精原細胞性惡性生殖細胞瘤（包括卵黃囊瘤、胚胎癌、絨毛膜癌和混合性生殖細胞腫瘤）少見[6]。本研究結果顯示，成熟的畸胎瘤多在40歲以下發病，典型CT表現為前縱隔囊性腫物，內可有液體、軟組織、鈣化、脂肪等多種密度。精原細胞瘤多見于30～40歲的男性，CT表現為前縱隔巨大的、密度較均勻的軟組織腫塊，可有囊變，鈣化少見，增強掃描時可輕度較均勻強化，可侵犯鄰近結構，可有縱隔淋巴結的轉移。非精原細胞瘤性惡性生殖細胞腫瘤多累及年輕男性，平均30歲。50%的病例伴有甲胎蛋白和（或）血清乳酸脫氫酶增高。CT表現為前縱隔巨大軟組織腫塊，可向兩側生長，占位效應常見，增強后腫瘤中央常見不強化壞死區。腫瘤可侵及縱隔結構，常伴有胸腔和心包積液，還可發生縱隔淋巴結和遠處轉移。
3.1.4 胸腺淋巴瘤 包括霍奇金?。℉D）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）在內的淋巴瘤常表現為全身性疾病，但多累及胸腺；也可呈原發性，僅累及胸腺。HD比NHL更易侵及胸腺和縱隔，累及胸腺可達10%～40%。HD累及胸腺的CT表現多為分葉狀腫塊，典型者呈較均勻低密度，增強掃描時呈輕-中度強化，可伴有縱隔淋巴結腫大[7]。原發性縱隔大B淋巴細胞和成淋巴細胞淋巴瘤則表現為前縱隔內大的分葉狀腫塊（常>10 cm），易侵犯其毗鄰結構，腫瘤內可發生壞死，常有胸腔積液。本組病例中1例為HD侵及胸腺，CT表現為均勻低密度分葉狀腫塊，增強掃描時呈輕度強化，不伴縱隔淋巴結腫大。
3.2 胸腺非腫瘤性病變的臨床及CT表現
3.2.1 胸腺囊腫 胸腺囊腫少見，可分為先天性和后天獲得性。大多數胸腺囊腫是后天性，繼發于炎癥、退行性變或縱隔腫瘤。先天性胸腺囊腫表現為邊緣清楚的單房或多房的囊性腫塊，囊壁薄或不能顯示，囊內CT值常為水樣密度。而后天性胸腺囊腫以多房者多見，大多有清晰的囊壁，常伴有鈣化[8]。本組3例胸腺囊腫患者均為獲得性囊腫，1例為單房，2例為多房，其中1例見鈣化，均可見清晰的囊壁，密度相對較高，其CT值18～35 Hu，增強掃描時囊壁輕度強化，囊內容物無強化。
3.2.2 胸腺增生 胸腺增生在組織學上分為真性胸腺增生和淋巴性胸腺增生[9]。真性胸腺增生累及皮質和髓質，表現為彌漫性和對稱性腺體增大，組織學上是正常的。它是對不同應激狀態自發或繼發的反應，如急性疾病的恢復或皮質類固醇治療、放化療之后。一段時間后可恢復正常大小。胸腺淋巴濾泡性增生比真性增生更常見，與重癥肌無力高度相關。其特點是腺體大小和質量正常，但髓質的原始生發中心淋巴濾泡增生，而皮質變薄。CT表現為胸腺可正?；蛟龃?，如有增大則表現為彌漫性增大，使原略內限的外緣變隆突；但也可表現為局灶性結節甚至大至5 cm的腫塊，這就需要與胸腺瘤鑒別。本組1例重癥肌無力患者為淋巴性胸腺增生，CT表現為胸腺彌漫性腫大，保持正常形狀，密度與正常胸腺一致。
綜上所述，雖然胸腺病變種類繁多，但都具有一定的CT征象和臨床特征，結合多平面重建技術對于胸腺常見病變的定位和定性診斷都會有所幫助。本研究屬于回顧性研究，部分病變入組病例數較少，希望在以后的研究中進一步增加病例數，以獲得更多信息，為臨床提供更高效、直接的診治依據。
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生殖細胞瘤范文4
病例資料
患者男，17歲，反復頭痛、頭暈、手抖、站立不穩2年，加重伴惡心、嘔吐10余天入院，1年前曾在外醫院診斷為松果體區惡性腫瘤，并行放、化療后病灶明顯縮小，癥狀改善，近日癥狀加重遂入我院。體檢：精神差，睜眼無力，眼球活動正常，頸有抵抗，心、肺、腹部檢查無異常。四肢肌力肌張力正常，膝反射正常，巴彬氏征陰性。MRI示：四疊體池、三腦室、松果體及左側腦室枕角區可見約7.0cm×6.0cm×7.0cm大小，邊界清楚，形態不規則，信號不均勻的腫塊，平掃T1加權像（T1WI）呈稍低信號，T2加權像（T2WI）呈稍高信號，病灶周圍水腫不明顯，且四疊體池、三腦室、松果體與左側腦室枕角區腫塊似分開。腫塊內可見點狀長T1短T2信號；前縱裂亦見一大小約3.0cm×2.6cm的啞鈴狀腫塊影，邊界清楚，亦呈稍長T1稍長T2信號（圖1～4）。增強掃描腫塊顯著強化，但不均勻，呈篩孔樣改變（圖5、6）。其內可見囊變鈣化。右側丘腦旁及右側裂池亦可見增強病灶影。占位效應明顯，周圍結構明顯受壓移位，中線結構向右側移位?？紤]松果體區惡性腫瘤伴轉移：生殖細胞瘤伴腦脊液轉移可能。為明確診斷，行立體定向腦內病變活檢術，穿刺物質脆、呈灰白色，病理診斷：內胚竇瘤（圖7）。術后2天血清甲胎蛋白AFP檢測陽性。最后診斷松果體內胚竇瘤伴腦脊液種植?；颊呒覍倬芙^進一步治療而出院，隨訪三月后死亡。
討
論
內胚竇瘤（endodermal sinus tumor，EST）又稱卵黃囊瘤（yolk sac tumor）、Teilum瘤、中腎瘤等，是一種來自多能性原始生殖細胞，少見的高度惡性腫瘤，以青少年多見，常發生于嬰兒及兒童的性腺，如卵巢、，少數可見于性腺外器官，如后腹膜、縱隔、腮腺[1]、心臟[2]等，原發于顱內極為罕見[3～5]，極易誤診，顱內內胚竇瘤亦多發于男性，青少年、兒童多見，好發于松果體區、鞍區和第三腦室，其組織起源目前多數學者認為來源于為分化的多能性生殖細胞，這些細胞能向體腔組織或滋養葉細胞分化，特別是卵黃囊內胚層組織與外胚性中胚母細胞合并，發展成為腫瘤的主質。該瘤生長迅速，就診時常已較大，瘤內常有出血、壞死及囊變而形成的低密度區，囊性區內含粘液樣物或脂肪樣物。MRI所表現的混雜信號改變及增強掃描明顯不均勻強化，很難與膠質瘤等鑒別，影像學非本病特征性表現，單靠影像診斷仍有限。血漿AFP的檢測可作提示性診斷，確診仍有賴于病理學診斷。最終確診需要手術后病理證實。該腫瘤惡性程度極高，轉移早，可沿腦脊液種植，預后很差，手術不易切除干凈，術后還容易復發，且對放療及化療不敏感，目前尚無有效治療措施。
參考文獻
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3. Jenning MT， Gelman R， Hochberg F. Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis [J]，J Neurosury， 1985，63:155-167.
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1 病例介紹
患者，男，59歲，因“間斷頭痛、頭暈5年余，加重半年，同時伴嘔吐、間歇性抽搐”，于2011年5月29日入院。查體：神志不清，步態不穩，右側肢體肌張力增高，腱反射亢進，心肺及實驗室檢查未見異常。頭顱MRI示：左側顳額葉巨大腫塊，最大層面6.0 cm×5.5 cm×6.8 cm，邊界清楚，占位效應明顯，周圍無水腫，病灶跨過中線凸入右側，左側側腦室受壓變窄，中線右偏，病灶信號不均勻，T1WI呈高信號，可見分層，上部信號較高，見圖1，T2WI呈等、高混雜信號，見圖2，增強并脂肪抑制序列示病灶上部呈低信號，未見強化，下方實質性部分不均勻輕度強化，局部見囊狀無強化低信號區，見圖3。MRI擬診：左顳額部占位，畸胎瘤可能性大。手術后病檢：成熟性畸胎瘤。
2 討論
畸胎瘤屬生殖細胞源性腫瘤，來源于胚胎殘余組織，好發于盆腔，顱內畸胎瘤十分少見，其發生率約占腦內腫瘤的0.5%，青少年多見，男性多于女性［1］。腫瘤半數左右位于松果體區，其次為鞍區、顱后窩?；チ鲇蓛煞N或三種胚胎成分構成，即外胚層的神經組織、上皮組織；中胚層的骨、軟骨、脂肪、結締組織；內胚層的消化道腺體、甲狀腺腺體等［1］。根據組織成分不同分為成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤、具有惡性轉化的畸胎瘤，其中成熟性畸胎瘤為良性腫瘤，余均屬惡性腫瘤［2］，根據大體結構分為囊性和實質性畸胎瘤?；チ龅呐R床表現與腫瘤的位置、大小及生長速度密切相關，發生于松果體區或鞍區患者多以顱內壓增高癥與視覺障礙為主，本例患者發生在顳額葉，腫瘤巨大，臨床以頭痛、頭暈為主要癥狀，伴有嘔吐及抽搐間歇性發作。MRI表現有一定特征性，典型囊性畸胎瘤T1WI、T2WI均為高信號，抑脂像為低信號，增強掃描無強化；囊實性及實性畸胎瘤信號混雜，牙齒、鈣化T1WI與T2WI均為低信號，脂肪T1WI與T2WI均為高信號，軟組織成分T1WI為等信號，T2WI為稍高信號，其內囊變T1WI為低信號，T2WI為高信號，增強掃描實性部分不均勻強化。畸胎瘤可自發性破裂［3］，在腦室系統及蛛網膜下腔廣泛脂質播散，T1WI顯示清楚，呈多發小圓形高信號油滴樣影像。顱內畸胎瘤因存在多種成分，MRI表現具有多樣性，找到脂肪成分是診斷的關鍵，利用MRI多方位、多序列顯像及增強掃描，典型者容易診斷，不典型者尚需與表皮樣囊腫、顱咽管瘤、生殖細胞瘤鑒別。
參 考 文 獻
［1］ 李松年，唐光健.現代全身CT診斷學［M］.北京：中國醫藥科技出版社，2001：121-123.
［2］ 叢蕾，張雪林，楊柳.顱內畸胎瘤的影像學診斷［J］.實用醫學雜志，2011，27(10)：1826-1828.
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1 材料與方法
1.1 研究對象 筆者搜集2010年2月～2013年5月經手術病理證實的毛細胞星形細胞瘤17例，其中小兒11例(2～15歲)，成人6例(16～35歲)，平均14.6歲。
臨床表現：10例患者以頭痛、惡心、嘔吐等顱內壓增高癥狀就診;6例以運動障礙，共濟失調就診;1例患者因顱腦外傷入院檢查偶然發現。
1.2 MRI檢查 MR掃描使用GE Signal Excite HD 3.0T磁共振機，采用八通道頭線圈，常規MR成像包括：矢狀面T1flair序列(TR2500ms，TE20ms，TI860ms，矩陣320192)，橫斷面各序列：T1flair序列(TR 2500ms，TE 20ms，TI820ms，矩陣320橫斷面T2WI采用快速自旋回波序列(FSE/Prop)TR4300ms，TE 120ms，矩陣448橫斷面T2flair序列(TR9000ms，TE160ms，TI2250ms，矩陣288DWI序列(TR6200ms，TE99ms，矩陣192增強序列T1flair(TR2600ms，TE24ms，TI860ms)，行橫斷面、矢狀面和冠狀面成像，層厚6mm，層間距1mm，增強掃描對比劑為釓噴替酸葡胺注射液(Gd-DTPA)。
1.3 數據評估 得到的MRI圖像由兩名有經驗的MR診斷醫師在不知道病理結果的情況下共同分析，結果有爭議時經討論得出一致結果。觀察分析腫瘤的位置、形態、信號特點、強化方式以及有無出血、瘤周水腫。將結果按照小兒組、成人組進行統計。
2 結 果
本組患者顱內毛細胞星形細胞瘤發生于幕下11例：位于小腦蚓部3例，小腦半球7例，四腦室1例。幕上6例：鞍區2例，大腦半球2例(圖1-6)，三腦室1例(表1)。
MRI平掃腫塊呈類圓形或不規則分葉狀，平均直徑約4.4cm，11例為囊實性，5例為囊性，1例為實性，實性部分呈稍長T1、稍長T2信號，囊性部分呈明顯長T1、長T2信號，腫瘤DWI低信號14例，等、低混雜信號3例。3例腫瘤內可見出血，6例伴有瘤周水腫，梗阻性腦積水者11例。增強掃描后腫瘤強化方式可以分為以下幾種：明顯強化的壁結節不伴囊壁強化、明顯強化的壁結節伴囊壁環形強化、環形或分隔狀強化的囊壁、實性腫瘤的不均勻強化，以明顯強化的壁結節不伴囊壁強化多見(9例)。
3 討 論
3.1 臨床及病理特點 毛細胞型星形細胞瘤是根據腫瘤細胞兩端細長的毛發樣膠質纖維絲胞突而命名的。WHO定義為I級，屬于良性腫瘤，多見于兒童和青少年，成人少見。男女發病無性別差異，通常認為，毛細胞型星形細胞瘤好發于小腦。手術切除復發率低，手術完全切除后2年生存率達90%～100%。臨床中患者多因頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀就診，亦可表現為共濟失調、肢體麻木、癲癇等癥狀。
本組病例中，男性10例，女性7例，均行手術切除腫瘤，隨訪未見腫瘤復發及轉移。
3.2 影像學表現 PA主要表現為類圓形或略不規則形病灶，分為(1)單純囊腫，多呈多房狀;(2)附壁結節型;(3)少數為實質腫塊型。毛細胞型星形細胞瘤以囊實性多見。囊性部分在MRI T1WI上均呈明顯低信號，T2WI均呈明顯高信號;腫瘤囊壁、壁結節及實性部分在CT呈等密度、稍低密度，MRI T1WI呈等信號者或呈稍低信號，T2WI均呈稍高信號。腫瘤DWI上無高信號表現，可能與該腫瘤的病理基礎有關。偏良性的腫瘤，腫瘤實質部分細胞密度小，腫瘤間質液體含量豐富、神經元呈漂浮狀表現及束狀神經軸束附著到少突膠質樣細胞，形成松散的黏液基質，水分子受限較輕。瘤內出血少見，約10%有鈣化。無瘤周水腫或水腫輕微。Kumar VA等通過Flair圖像評價瘤周水腫，分為腫瘤周圍無水腫;微水腫，水腫帶寬度(0.0～0.9cm);輕度水腫，水腫帶寬度(1.0～1.9cm);中度水腫，水腫帶寬度(2.0～2.9cm);重 度 水 腫 ， 水 腫 帶 寬 度 ( 3.0cm)。本組17例毛細胞星形細胞瘤，僅6例病灶出現瘤周輕度水腫。
增強掃描實質性部分、瘤壁結節較均勻強化;囊壁輕度強化或不強化;少數腫瘤環狀強化。囊壁不強化，提示囊壁并非新生物，其原因可能與瘤周腦實質受壓發生反應性膠質增生有關。但是，囊壁強化原因尚有爭議，一般認為其由腫瘤成分構成，部分學者經隨訪發現囊壁是否切除與生存率無明顯關系，故不認同此觀點。增強掃描后，所有病例的實性成分均見強化，可能與腫瘤血管增生豐富、腫瘤血管的自身特點-有孔型毛細血管有關。
3.3 鑒別診斷 小腦PA的鑒別診斷：(1)血管母細胞瘤：好發于小腦蚓部，多見于成年女性，典型的血管母細胞瘤呈大囊小結節，MR增強可見壁結節強化較PA明顯，腫瘤周圍或壁結節內見流空血管影可有助于鑒別。(2)髓母細胞瘤：亦多見于兒童，好發于小腦蚓部，但腫瘤囊變壞死較少，增強掃描呈輕中度強化。
視交叉-下丘腦等近中線結構PA的鑒別診斷：(1)顱咽管瘤：臨床上常有垂體或下丘腦內分泌異常癥狀，常有囊變、鈣化及出血，強化不均勻。(2)生殖細胞瘤：腫瘤多較小，對放療敏感，且常伴有下丘腦內分泌異常癥狀，一般無壞死、囊變、鈣化和出血，當有腦脊液種植轉移表現時有助于提示生殖細胞瘤。(3)侵襲性垂體瘤：病灶中心出血、壞死多見，常合并垂體內分泌異常癥狀，頸動脈被包繞征象，腫瘤可見血管流空信號。
腦室系統PA的鑒別診斷：室管膜瘤：好發于四腦室，以兒童多見，國內亦有報道發生于側腦室。腫瘤內可見鈣化、出血及囊變壞死，瘤周水腫較輕，DWI上實性部分呈不均質高信號，增強后實性部分明顯強化。
