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肌內黏液瘤（IM）是一種良性間葉組織腫瘤，可能為成纖維細胞產生大量黏多糖所致，常發生于大腿、上臂等大肌群，雖屬良性腫瘤，但與其他黏液樣軟組織腫瘤不同的是可浸潤性生長，且術后極少復發和轉移[1]。因此，術前正確診斷對確定手術方案及判斷預后有重要臨床意義。本文回顧性分析經病理證實為肌內黏液瘤患者7例的臨床資料和影像學表現，并結合相關文獻復習，旨在進一步提高對該病的認識。
1臨床資料
1.1一般資料
2010年1月至2016年8月武警浙江省總隊嘉興醫院經手術病理證實的IM患者7例，男2例，女5例；年齡31～60歲，平均51歲；就診原因：無意間發現局部軟組織腫塊3例，局部疼痛不適3例，腫塊進行性增大1例；發病部位：大腿部3例，小腿部、胸壁、腕部、腰部各1例，均位于肌肉或肌間隙內。
1.2影像學表現
①MRI表現：接受MRI檢查的6例中，5例腫瘤呈橢圓形，邊界清，長徑與肌纖維走行方向一致，1例呈多發不規則片狀，邊緣呈淺分葉；T1WI冠狀位上6例病灶均為低信號，其中1例信號不均勻，內見絮片狀稍長T1信號影（圖1）；T2WI冠狀位上1例呈不均勻高信號，瘤周見假包膜（圖2），其余5例均呈均勻高信號。1例接受增強掃描表現為瘤周環形強化，伴其內分隔線樣不均勻強化（圖3）。②CT表現：接受CT檢查的2例（其中1例同時接受了MRI和CT檢查）中，1例腫瘤呈類橢圓形低密度影，邊界清（圖4），1例呈多發不規則片狀低密度影，邊界局部欠清；增強后1例未見強化（圖5、6），1例輕度不均勻強化。
1.3手術及病理表現
7例腫瘤直徑2～6cm，假包膜完整或不完整，切面呈灰白色膠凍樣，光鏡下可見梭形、星芒狀細胞，無異型性及核分裂，周圍黏液樣基質豐富，血管稀少，腫瘤周圍的膠原纖維形成假包膜，部分病例侵及周圍的肌纖維，造成肌纖維萎縮。病理診斷：肌內黏液瘤。
1.4治療及預后
7例腫瘤均行外科手術切除，術后隨訪4～36個月，期間未發現腫瘤復發和轉移。
2討論
IM常發生于40～70歲的女性，常見的發病部位是大腿，其次是上臂、臀部及肩關節，也有發生在頸根部的報道[2]。該病臨床癥狀多為無痛性緩慢增大的軟組織腫塊，少數可伴有疼痛。病灶多為單發，邊界多較清晰，少數病灶為多發，后者常伴有骨纖維結構不良，稱為Mazabraud綜合征[3]。本組病例中，女性患者多于男性，發病年齡31～60歲，單發病灶5例，多發2例，與上述文獻報道基本相符[1-3]。病理上IM是一個具有膠凍狀病變特點的腫瘤，大部分病變由輕度嗜酸性的蛋白多糖基質組成，在光鏡下常見少血管、少細胞、多黏液基質的“兩少一多”的特點，細胞核無異型性，基質內含透明質酸。也有部分病例可出現血管增生及灶狀多細胞的區域，稱為細胞型肌內黏液瘤，但即使細胞最密集的區域也無活躍的核分裂象或核壞死現象。MRI表現：典型的肌內黏液瘤在T1WI上呈低信號，T2WI上呈明顯高信號，信號均勻，這種信號特點是由于瘤內含有大量黏液成分所致。如病變內蛋白含量高，T1WI信號可增高；由于分隔存在，在T2WI上也可表現為不均勻高信號（本文1例）。大部分病灶呈橢圓形，病灶長軸與肌束方向一致，邊界清晰，可見完整或不完整的假包膜，包膜不完整者，瘤內的黏液組織可侵入鄰近肌肉組織內，引起肌肉萎縮和水腫，在MRI上的相應表現為病灶周圍線樣脂肪及水腫信號影。增強后，多數腫瘤強化不明顯，這是由于腫瘤的“兩少一多”組成特點決定的；有些病變內含有的細胞及血管較多，增強后依據細胞及腫瘤血管的多少呈輕、中度不均勻強化。趙越等[4]認為，根據腫瘤細胞和血管成分所占比例和分布情況的不同，可將IM的強化模式分為瘤周環形強化伴瘤內纖維分隔線樣強化、瘤周環形強化伴飄絮狀或結節狀不均勻強化、單純瘤周環形強化三種類型，其中第一種類型最為常見。本文接受MRI增強掃描的1例表現為瘤周環形強化伴其內分隔線樣不均勻強化。CT檢查病灶多為低密度腫塊，邊界清晰，大多密度較均勻，由于瘤內富含大量黏液，因此CT值接近于囊性，易誤診為囊性病變。增強后若病灶出現輕度不均勻強化，表明瘤內是液體成分和實性成分并存。但由于IM少血管、少細胞、多黏液的特點，所以強化不明顯且不均勻。本文1例接受CT增強檢查，病灶呈低密度且未見強化，誤診為囊性病變，分析原因可能為腫瘤較小，瘤內充滿黏液組織，無實性成分所致。該病主要與滑膜或腱鞘囊腫、神經源性腫瘤、黏液樣脂肪肉瘤、黏液纖維肉瘤、淋巴管瘤等相鑒別。大多數滑膜或腱鞘囊腫常發生于關節內或關節周圍，很少位于肌內；神經源性腫瘤常為梭形，多發生在肌間隙，長軸與血管神經走行方向一致[5]，部分病灶T2WI上可表現為典型的“靶征”，增強后瘤內實性部分多明顯強化；黏液樣脂肪肉瘤好發于肌間，瘤內?？梢娚倭康闹久芏龋ㄐ盘枺┯?；黏液纖維肉瘤多發生于中老年人，腫瘤起源于腱膜結構，邊緣可形成“尾”狀[6]，發病部位較為表淺，呈膨脹性生長；淋巴管瘤CT上呈水樣密度，MRI上呈均勻的長T1、長T2信號，其內可有低信號的間隔，增強后多房性內容物不強化，囊壁及囊內間隔可強化。綜上所述，對于發現臨床癥狀不明顯的肌肉內腫塊，影像學檢查病灶呈橢圓形，長軸與肌束方向一致，CT上呈不強化或輕度強化且強化不均勻的囊樣病灶，MRI上T1WI呈低信號，T2WI呈明顯高信號或不均勻高信號，增強后瘤內呈輕中度不均勻強化或（和）伴纖維分隔線樣強化及瘤周環形強化的可首先考慮肌內黏液瘤。
參考文獻
[1]樂洪波，張慧紅，吳先衡，等.肌內黏液瘤的MRI表現及病理對照分析[J].中華放射學雜志，2016，50（1）：64.
[2]柴曉明，郁萬江.肌內黏液瘤的CT及MRI表現[J].中國醫學影像技術，2010，26（7）：1300.
[3]趙越，龍世亮，譚宏文，等.肌內黏液瘤的MRI表現[J].中華放射學雜志，2016，50（5）：390.
[4]曾向廷，鄭少燕，吳先衡，等.外周神經源性腫瘤的MRI表現[J].放射學實踐，2013，28（4）：451.
[5]張慧紅，樂洪波，吳先衡，等.黏液樣軟組織腫瘤的CT和MRI表現特征[J].中華放射學雜志，2015，49（12）：883.
作者:鞏瀟 龍德云 劉太峰 孫延豹 張福剛 單位:中國人民武裝警察部隊浙江省總隊嘉興醫院放射科 嘉興市第一醫院放射科