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［摘要］目的：通過分析附肢骨嗜酸性肉芽腫（EGB）的影像學特征，提高對該病的認識和診斷水平。方法：回顧性分析經手術病理證實的21例附肢骨EGB的影像學資料，21例均行X線平片檢查，15例行CT檢查，7例行MRI檢查，2例行SPECT-CT檢查。結果：21例共26個病灶，其中18例單發，上肢骨6個病灶（鎖骨2個，肱骨4個）、下肢骨12個病灶（股骨6個病灶，髖臼2個病灶，脛骨3個病灶，腓骨1個病灶）；3例多發，累及肋骨2個、坐骨3個、髂骨3個，共8個病灶。影像學主要表現為囊狀溶骨性骨質破壞，略膨脹。7個病灶可見骨膜反應，9個可見軟組織腫脹或腫塊，3個周圍軟組織水腫，1個增強掃描明顯強化，2個SPECT-CT顯示病灶周圍濃聚。結論：X線檢查是診斷附肢EGB的基礎方法，結合CT、MRI及SPECT-CT能提高該病的診斷及鑒別診斷水平。
［關鍵詞］骨；嗜酸細胞肉芽腫；診斷顯像
骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranulomaofbone，EGB）是一種臨床少見的良性腫瘤樣病變，易與其他腫瘤混淆。為提高對本病的認識，隨機選取2014年5月至2015年8月河南省洛陽正骨醫院收治的21例經病理證實的EGB患者，對其臨床及影像學資料進行回顧性分析，總結其影像學特點，以提高對該病的診斷水平。
1資料與方法
1.1一般資料
21例中，男15例，女6例；年齡4～61歲，平均（31.28±5.68）歲；其中4～20歲16例，占76.19%。21例中18例伴局部輕度疼痛或輕度壓痛，8例伴肢體腫脹，6例伴功能障礙。患者均行X線平片檢查，15例行CT檢查，7例行MRI檢查，2例行SPECT-CT檢查。所有患者均無表淺淋巴結及肝脾受累腫大，且經手術或病理穿刺證實。實驗室檢查：嗜酸性粒細胞升高3例，白細胞升高4例，血沉升高5例。
1.2儀器與方法
X線平片檢查采用KodakDR系統常規攝病灶正側位片。CT檢查采用SiemensSymbia-T6的診斷級6層螺旋CT，以X線平片顯示病灶為參照行橫斷面掃描及矢狀位、冠狀位重建。MRI檢查采用PhilipsEclipse1.5T成像系統，行橫斷位、冠狀位、矢狀位SET1WI和T2WI，以及脂肪抑制序列T2WISTIR。SPECT-CT檢查采用Symbia-T6對病變區行SPECT斷層掃描及同機CT掃描，采用隨機軟件進行圖像融合。
1.3影像學分析
由3位資深影像診斷醫師共同閱片，包括X線、CT、MRI及SPECT-CT資料，對病灶部位、大小、形態、邊界、骨膜反應、周圍軟組織腫脹及腫塊等影像學特征進行分析歸納。
2結果
21例中，單發18例，多發3例，共26個病灶，其中上肢骨6個（鎖骨2個，肱骨4個）、下肢骨12個（股骨6個病灶，髖臼2個，脛骨3個，腓骨1個）；3例多發，累及肋骨2個、坐骨3個、髂骨3個，共8個病灶。X線平片示病灶均位于髓腔或松質骨，呈溶骨性骨質破壞，7個位于干骺端，其中1個跨越骺板累及骨骺（圖1）。18個病灶呈膨脹性生長；10個呈圓形或類圓形骨質破壞，11個呈不規則狀，6個呈“掏洞樣”改變；15個病灶邊界不清，其中3個皮質連續性中斷，11個病灶邊緣清楚伴增生硬化；6個病灶周圍見骨膜反應（圖2），其中4個病灶骨膜反應范圍大于病灶范圍，受累骨周圍見環形致密骨膜反應，呈“拱橋狀”改變。CT檢查15例（17個病灶），骨質破壞區呈軟組織密度影，CT值45～60HU，破壞區內6個病灶出現點樣、條狀鈣質密度影；3個出現病理性骨折（圖3）。11個邊緣清楚或伴輕度硬化；5個病灶邊緣見小弧形壓跡，8個骨皮質出現鉆孔樣骨質破壞（圖4a）；7個可見骨膜反應；6個可見病灶骨周圍軟組織腫脹或腫塊形成，但腫塊均較小。MRI示5個病灶T1WI呈等信號（高于肌肉信號），T2WI呈高信號，脂肪抑制序列呈高信號（圖4b，4c），1個病灶增強掃描見明顯強化。9個周圍見軟組織腫脹或腫塊影，均勻包繞骨質破壞區，腫塊均較小，3個相鄰髓腔骨質彌漫性長T1、長T2水腫信號影（圖4d）。SPECT-CT示2個病灶周圍顯像劑環形濃聚，病灶中央區未見明顯顯像劑異常濃聚。
3討論
EGB屬于朗格漢斯細胞增生癥，是一種以骨質破壞、組織細胞增生和嗜酸性粒細胞浸潤為主要特點的疾病，占組織細胞增生癥的60%，約占骨腫瘤及腫瘤樣病變的1.71%［1］。EGB被認為是一種病因不明的特殊炎癥，目前多認為是一種原發性免疫缺陷性疾病。該病可導致組織細胞增生、免疫缺陷加重，但隨年齡的增長這種免疫缺陷有所減輕［2］。病理見溶骨性破壞區較多朗格漢斯細胞伴嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，偶見多核組織細胞。全身骨骼均可受累，好發于造血功能旺盛的骨髓（脊柱、顱骨）；病灶隨年齡增長或治療可出現較大變化，新舊病灶可交替出現；累及不同部位病變特點不一；具有多發性、多形性、多樣性的特點。顱骨是最常見發病部位，但其有特征性影像學表現，如“雙邊征”、“斜坡征”、“紐扣征”等；脊柱也是EGB的好發部位，也有其特征性影像學表現，如“銅板椎”；發生于鎖骨、肱骨、骨盆及股骨等附肢骨臨床相對少見，且其表現缺乏一定的特異性，相關報道較少，因此文中僅探討附肢骨EGB的影像學特征。EGB可見于任何年齡，但多發于兒童和青少年，本組<20歲16例（76.19%），提示年齡大的患者肢體長骨發生EGB較少見；本組3例（14.29%）嗜酸性粒細胞數目升高，與既往研究［3-5］相似。因此，年齡及發病部位對診斷有一定參考價值，實驗室檢查及臨床體征對診斷輔助價值不大。EGB的臨床和影像學表現不一，影像學表現具有多樣性和易變性，易導致誤診。X線平片是骨關節系統疾病的首選影像學檢查手段。本組X線平片特征表現為病灶溶骨性骨質破壞，無論發生于長骨骨干或干骺端，沿骨縱軸生長，均不超過骨干1/3，因此這一特點可作為與惡性腫瘤及慢性骨感染的鑒別點，其他文獻［6-7］報道EGB不累及骨骺，本組1例累及骨骺。病灶邊界可清晰，也可出現硬化緣，無特異性，病灶穿破骨皮質可形成軟組織腫塊，但腫塊范圍均較局限，病灶周圍軟組織及髓腔可出現水腫，MRI表現為長T1、T2信號。本組15例CT檢查中8個病灶周緣出現小弧形壓跡及小鉆孔樣改變，與其病理機制相關，是一種良性炎癥性疾病，此征象較具特征性［8］。放射性核素骨顯像屬功能影像學范疇，SPECT-CT圖像融合將功能影像與結構影像有機融合、優勢互補，彌補了核素骨顯像定位差的缺點，同時提高了骨關節系統疾病的診斷準確度。關于放射性核素骨顯像診斷EGB臨床報道較少，本組2個病灶SPECT-CT檢查示病灶周圍顯像劑濃聚，病灶中央未見明顯對比劑異常濃聚，提示病灶中央為溶骨區，而周圍為刺激性成骨區，具體經驗總結還有待進一步研究。鑒別診斷：①EGB表現為惡性征象時，需與惡性腫瘤鑒別，主要觀察病灶大小與累及范圍，惡性腫瘤一般較大，沿骨縱軸生長，但累及范圍較大，常在骨干1/3以上。②EGB表現為骨的慢性炎癥時，需與骨慢性感染鑒別，慢性感染增生硬化更明顯。本病同時具有良惡性病變的特點，臨床癥狀較輕，與影像表現較重的骨質破壞不一致，膨脹性骨質破壞伴層狀骨膜增生，其范圍通常較骨質破壞區的范圍大，但骨膜反應一般較成熟、連續，也可中斷［9-10］。X線是診斷EGB的基礎手段，本組均在X線平片上得到顯示。CT和MRI分辨力高，CT可顯示骨皮質侵犯程度、小的骨質破壞、病灶內死骨、鈣化及病變修復期纖維間隔的形成；MRI能很好地觀察軟組織改變、鄰近結構受累情況，以及病變范圍；SPECT-CT可顯示病灶范圍，根據核素濃聚情況可判斷病理分期，綜合利用多種影像學檢查方法，可提高本病的診斷準確性。
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作者:劉云 李璐 張斌青 張敏 單位:河南省洛陽正骨醫院 河南中醫藥大學洛陽研究生工作部影像中心