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1數據與方法
1.1臨床資料
收集文獻數據完整且經手術病理證實的PSH患者95例，其中男18例，女77例；年齡19～76歲。大部分患者無臨床癥狀，62例經查體偶然發現，其余33例有胸悶、不適，咳嗽、咳痰，痰中帶血絲、咯血、發熱等癥狀。
1.2檢查方法
95例均作X線胸部正側位片，21例僅接受胸部平掃，74例患者接受CT平掃和增強掃描。
2結果
2.1X線及CT表現
病灶多為孤立性、邊緣光滑、境界清楚、密度均勻的結節或腫塊，直徑多小于3cm；病灶大多位于肺的外圍部，中下葉多見。增強掃描絕大多數病灶呈明顯均勻強化，并持續強化。
2.2不常見的影像學表現
病變多發1例；病變位于葉裂2例；病變巨大2例，最大直徑達22cm；分葉征23例，均為淺分葉；鈣化13例；病灶囊變3例；空氣新月征5例；暈征5例；貼邊血管征7例；周圍肺氣腫2例；支氣管內病變1例；肋骨切跡及破壞1例；短毛刺1例；增強掃描25例呈不均勻強化。
3討論
PSH由Liebow等于1956年首先報道，認為它是一種原發性血管增生并伴有繼發性上皮增生的病變。1972年Hill等免疫組化及電鏡觀察，對血管來源提出質疑，遂稱之為“所謂肺硬化性血管瘤”。目前多數學者認為PSH是一種來源于呼吸上皮細胞的腫瘤，在世界衛生組織與國際肺癌研究協會肺腫瘤分類中先后將其歸為“瘤樣病變”(1981)和“雜類腫瘤”(1999)。組織學分為4腫類型，即上皮型、乳頭型、硬化型和出血型。
3.1臨床表現
無特異性表現。PSH多見于中年女性，常無臨床癥狀，少數有咳嗽、咳痰、胸痛、痰中帶血或咯血、發熱及全身倦怠等癥狀。本組患者多為偶然發現，臨床表現無特異性，女性發病率較高，可能與性激素有關，多數患者的雄激素受體與孕酮受體均為陽性。
3.2典型的CT特征
PSH典型表現為孤立性邊界清晰，密度均勻的肺結節或腫塊，可略有淺分葉，無明顯毛刺，增強掃描大部分強化明顯。本組患者手術前大部分均能診斷為良性病變，部分病例結合增強掃描表現，考慮PSH可能性較大。
3.3不常見的CT表現
3.3.1多發
多發病例僅占4%。
3.3.2位于葉裂
PSH多位于肺的外圍部，中下葉多見，極少位于葉裂。
3.3.3巨大
李智崗等報道2例巨大PSH，最大直徑達22cm。有文獻報道PSH最大者可達36cm。
3.3.4分葉征
分葉征可能是由于瘤體內部分成分混雜，生長速度不均衡所致。
3.3.5鈣化
病變鈣化無明顯特異性，多數為點狀，少數可為不規則斑片狀，腫塊鈣化發生率較結節鈣化發生率高。王建衛等、Chung等研究病例中鈣化的發生率分別為11%、30%，PSH瘤內鈣化有一定的發生率，鈣化對CT確診PSH有一定的價值。
3.3.6囊性變
PSH可表現為囊性病變，但很少見，其形成原因可能是腫瘤大量或持續出血匯集，而鄰近支氣管阻塞，不能將血排出。
3.3.7空氣新月征
即在檢查中在腫瘤邊緣見新月狀含氣透亮區。發生機制可能為：①未分化肺泡間質細胞增生、透明樣變包繞支氣管，以致遠程氣腔擴大。②包膜與腫瘤收縮所致，尤其當腫瘤高度分化并伴有出血。③腫瘤周圍出血并與支氣管相溝通。④瘤周出血，腫瘤收縮。雖然此征象為PSH不常見表現，但為診斷本病提供了特征性征象，有助病灶的鑒別診斷。
3.3.8病灶周圍暈征
腫塊周圍毛玻璃樣改變。Yoshida等研究認為這種毛玻璃樣的改變源于局部的出血。
3.3.9增強掃描
極少數病例中心結節不強化，周圍斑片影有輕度強化，正是由于腫瘤的不同組成部分而造成的。Chung等報道，PSH強化峰值出現在57s，40%病灶呈均勻強化，60%病灶呈不均勻強化，延遲5min后呈均勻強化，增強的特點與病灶內血管瘤區、乳頭區、硬化區、實變區所占的比例有關。史景云等分析PSH的CT增強是由其內的微血管密度決定的，直徑小于3cm的病灶由于病程短，血管密度高，呈明顯均勻強化，大于3cm的病灶由于在出血型結構中形成較大范圍的實體型和硬化型結構，其內間質小血管閉塞、數量減少，因此呈不均勻強化。
3.3.10貼邊血管征
此為增強后PSH的一種征象，表現為PSH周邊明顯強化的點狀血管影，考慮其產生的原因為PSH屬于良性腫瘤，可推擠、壓迫周圍血管結構，從而產生聚攏、包繞等現象，是PSH比較有特征的征象。
3.3.11病灶周圍局限性肺氣腫改變
病變周圍肺氣腫見于PSH，近年來有報道，其形成機制主要與瘤周出血及受壓支氣管的單向閥門效應有關，可視為提示PSH的線索。
3.3.12縱隔及肺門淋巴結
PSH還可以表現為肺門、縱隔淋巴結轉移，但無論是轉移還是多中心病變，細胞不典型性明顯，均不影響其預后。尹璐等報道23例中1例縱隔淋巴結增大同時伴有肺門淋巴結增大，病理結果證實均為反應性增生。
3.3.13肋骨切跡和破壞
少數血管瘤可使肋骨發生壓迫性破壞。
3.3.14支氣管內病變
吳堅等報道1例47歲女性患者，臨床無癥狀，查體發現左下肺腫塊，CT示病變突入左肺下葉支氣管內生長，支氣管擴張、阻塞，管壁未見增厚或破壞，病變遠側可見阻塞性炎癥，增強掃描腫塊呈顯著不均勻強化，術前診斷為惡性富血供腫瘤性病變。術后大體標本示左肺下葉支氣管斷端3cm處管腔內見一息肉樣腫物，呈啞鈴狀，灰白色，質中，沿支氣管生長的PSH十分罕見，可表現為周圍型肺結節生長至段支氣管內，也可表現為在葉、段支氣管內生長，在診斷支氣管內腫物時，應考慮到PSH的可能性。
3.4鑒別診斷
PSH需與肺癌、錯構瘤、結核結節鑒別。①肺癌：肺癌發病年齡偏大，臨床多有胸痛、消瘦、血痰等癥狀。病灶本身多有細短毛刺、胸膜凹陷征等惡性征象，病灶內常見壞死液化區，增強掃描病灶多為不均勻強化，強化程度較輕，可伴有肺門、縱隔淋巴結轉移或遠處轉移。②錯構瘤是肺內最常見的良性腫瘤，可含有脂肪密度成分，鈣化形態不一，可呈點狀、弧線狀、環狀或典型的爆米花樣改變，與含有明顯鈣化的PSH鑒別困難。但兩者同屬良性腫瘤，不影響治療方案。③結核結節密度多不均勻，可有中心壞死、彌漫斑點狀或層狀鈣化，有的可見邊緣裂隙樣空洞，病灶周圍多可見衛星灶呈斑點狀或條索狀，近胸膜側可見胸膜粘連，增強CT掃描示邊緣性強化或不強化，可結合臨床數據與PSH鑒別。
作者：崔紅 劉升武 單位：濟南軍區青島第一療養院第一療養區