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[摘要]目的：探討腺泡狀軟組織肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma，ASPS）的ct及mri影像學特征，以提高ASPS的診斷水平及正確率。方法：回顧性分析經手術病理證實的15例ASPS患者CT、MRI影像資料，對病灶部位、大小、形態、平掃及增強掃描等進行綜合分析。15例患者中，9例行MRI平掃及增強掃描，6例行CT平掃及增強掃描，其中2例行CT血管造影（CTangiography，CTA）。結果：腫瘤多位于下肢軟組織內，多呈類圓形或結節狀，邊界較清楚；CT平掃呈等或略低密度，CTA能清晰顯示瘤周有豐富的大量迂曲的血管；MRI平掃T1WI呈稍高信號，T2WI呈高信號，瘤內及瘤周見多發扭曲的血管流空信號，瘤內見線狀低信號分隔；CT及MRI增強掃描腫瘤呈明顯不均勻強化，瘤內見豐富血管影。結論：ASPS影像學表現具有一定特征性，對ASPS診斷及鑒別診斷具有重要價值，有助于提高ASPS診斷的正確率。
[關鍵詞]腺泡狀軟組織肉瘤；CT；MRI；CTA；增強掃描
0引言
腺泡狀軟組織肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma，ASPS）是一種罕見的惡性程度較高的軟組織腫瘤，占成人軟組織肉瘤的0.5%～0.9%[1]，目前其組織學發生機制尚不清楚，但多數學者支持肌源性來源的觀點[2]。因該腫瘤的形態常同顆粒細胞瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤等混淆，給臨床診療帶來困難[1]。本文回顧性分析經病理證實的15例ASPS患者CT及MRI影像資料，旨在探討ASPS臨床特點及影像學表現，以提高ASPS的影像學診斷水平及正確率。
1資料與方法
1.1一般資料
收集我院2008年8月至2018年5月經手術病理證實并有完整CT、MRI檢查資料的ASPS患者15例，其中女性10例（約占67%）、男性5例（約占33%）；年齡13~55歲，平均年齡34歲；發病部位均位于下肢，其中9例位于大腿，6例位于小腿；腫瘤最大徑4.5~9.7cm，平均7.1cm；病程5個月~4.6a。臨床癥狀表現為緩慢生長的無痛性腫塊（12例），輕微疼痛伴腫塊以及下肢體軟組織腫脹（3例）。15例患者中，9例行MRI平掃及增強檢查（占60%）；6例行CT平掃及增強檢查（占40%），其中2例行CT血管造影（CTangiography，CTA）。
1.2儀器與方法
CT平掃、增強掃描及CTA檢查均采用日本東芝320排螺旋CT掃描，常規平掃后行CT增強掃描，經肘靜脈用高壓注射器注入碘海醇60~80ml，注射速率3~4ml/s，注射開始后25~30s間行動脈期掃描，55~65s間行靜脈期掃描，層厚及間隔均為5mm（重建層厚及間隔均為3mm）。MRI檢查采用GEDiscoveryAW7503.0TMRI成像儀，掃描方位為橫軸位、冠狀位、矢狀位，掃描序列包括T1WI平掃、T2WI平掃，T1WI增強掃描及脂肪抑制技術；常規掃描參數：橫軸位及冠狀位T1WI采用快速自旋回波（fastspinecho，FSE）序列，重復時間（repetitiontime，TR）415~2500ms，回波時間（echotime，TE）3~8ms，層厚4mm，層間距1mm；橫軸位及冠狀位T2WI采用Popeller技術掃描，TR1500~2504ms，TE8~16ms，層厚4mm，層間距1mm。對比劑：Gd-DTPA（北陸，北京），經高壓注射器團注，劑量為0.1mmol/kg，速率為2.5ml/s。
1.3觀察指標
由1名副主任醫師和1名主治醫師在不知道病理結果的情況下對所有病例的CT及MRI檢查結果進行分析，觀察病灶部位、大小、形態、平掃及增強掃描影像表現。
2結果
2.1腫瘤部位、大小及形態
15例均位于下肢軟組織內，其中9例位于大腿，6例位于小腿；12例腫瘤無包膜結構，3例腫瘤不完整包膜；腫塊呈類圓形、結節狀或分葉狀；瘤體較大，直徑為2~10cm，質地中等或硬，切面呈灰紅色、魚肉狀；瘤周及瘤內可見大量迂曲血管。
2.2CT表現
6例CT平掃表現為類圓形或結節狀、等或略低密度軟組織腫塊影（如圖1所示），腫塊呈類圓形3例、結節狀2例、分葉狀1例，等密度4例、略低密度2例；與周圍組織分界清楚4例，邊界模糊伴雙肺多發轉移瘤2例（如圖1所示）；相鄰骨質吸收破壞1例。CT增強6例腫瘤明顯不均勻強化，瘤內及瘤周見大量血管影，CTA清晰顯示瘤周大量迂曲的血管。腺泡狀軟組織內瘤CT表現見表1。
2.3MRI表現
9例MRI檢查顯示病灶位于下肢深部軟組織內，呈類圓形或結節狀異常信號影，類圓形6例，結節狀3例；邊界清晰8例，邊界不清晰1例；腫瘤T1WI（與肌肉組織相比）呈不均勻稍高信號7例、等信號1例、稍低信號1例，T2WI均呈高信號（如圖2所示）；病灶中見斑片狀T1WI低T2WI更高信號壞死區1例；瘤內及瘤周見多發扭曲的血管流空信號9例，瘤內見多發線樣T1WI及T2WI低信號分隔7例；MRI增強掃描9例腫瘤實質部分呈明顯不均勻強化（如圖2所示），腫瘤壞死區未見強化。MRI檢查T1WI與T2WI多發線樣低信號可能與病理學上腫瘤內有纖維間隔有關；增強掃描腫瘤明顯不均勻強化可能與腫瘤內有豐富血管及血竇有關；腫瘤有豐富的蜿蜒扭曲供血動脈，并見瘤周血管豐富。ASPS的MRI表現見表1。
2.4病理特點
鏡下HE染色瘤細胞排列成腺泡狀或巢狀，巢大小不等、形狀不一，腺泡間見網狀纖維，細胞巢之間有毛細血管網互相連通，瘤細胞呈圓形、卵圓形或多角形，界限清楚（如圖2所示）。
3討論
ASPS是一種罕見的惡性軟組織腫瘤，以往臨床將其稱為惡性顆粒細胞肌母細胞瘤[3]。ASPS好發于兒童及15～35歲青壯年，身體的任何部位均可發生，四肢和軀干是成人ASPS好發部位，以下肢深部軟組織最常見，兒童和嬰兒以頭頸部多發[4]，極少數可發生于腹腔、腹膜后及其他實質臟器如肺、乳腺、胃、肝等。ASPS臨床表現為緩慢生長的無痛性腫塊，病程長。大多數患者早期臨床癥狀不明顯，易出現漏診及誤診。腫瘤多呈類圓形或結節狀，少數呈分葉狀，邊界尚清楚；體積較大，可出現壞死，少數可有囊變。腫瘤周邊常有大量扭曲增粗的血管，血管內常見瘤栓，是腫瘤早期發生轉移的主要原因[5]。轉移以肺部最多見，其次是骨、腦以及淋巴結[6]，淋巴結轉移少見，本組病例中2例患者就診時已發生肺部轉移。腫瘤切除術后可復發，本組病例中2例術后半年復發。組織病理學上ASPS具有一定的特點，具體表現：（1）鏡檢：腫瘤細胞形態以多角形和卵圓形為主，排列呈腺泡狀結構或實性巢結構[7]；細胞巢間互為連通竇間隙狀的毛細血管網，胞漿豐富，內含有菱形、桿狀、束狀排列結晶及嗜酸性顆粒；腫瘤細胞存在明顯的血管浸潤現象，提示ASPS早期即可發生血行轉移[8]。（2）免疫組織學：Vimentin（+），PAS染色（+）[9]。X線往往只能提示ASPS的存在及其是否侵犯鄰近骨骼，不能顯示腫瘤形態、邊界及其與周圍組織情況；CT能清晰顯示腫瘤位置、大小、形態、邊界及觀察鄰近骨骼是否受侵犯，并能在早期發現肺、骨骼等轉移。ASPS的CT平掃表現為類圓形或結節狀，等或略低密度軟組織腫塊[如圖1（a）所示]，少數為分葉狀；邊界尚清楚，少數邊界模糊；腫瘤可發生壞死、囊性變，相鄰骨質一般無異常改變，本組病例中1例相鄰骨質吸收破壞；腺泡狀軟組織肉瘤血供豐富，增強后腫瘤實質部分明顯不均勻強化[如圖1（b）所示]，壞死、囊變區無強化，并可早期發生血行轉移，本組病例中2例發生雙肺多發轉移[如圖1（e）所示]；腫瘤CTA血管三維重建清晰顯示瘤周有豐富的大量迂曲的血管，并能清晰顯示腫瘤供血動脈及引流靜脈[10][如圖1（d）所示]。MRI檢查可多方位、多序列成像，能清楚顯示腫瘤位置、大小、形態，并能清晰顯示腫瘤是否浸潤鄰近組織，在診斷ASPS中具有重要意義，有利于術前評估及手術方案的選擇，對臨床治療具有重要指導意義。ASPS在MRI平掃序列中T1WI多呈不均勻稍高信號（與鄰近肌肉組織相比較），少數呈等、低信號，T2WI呈高信號。T1WI多呈稍高信號的原因目前尚不清楚，可能與腫瘤組織內存在豐富血竇及血流緩慢、出血等因素有關。ASPS瘤內及瘤周有多發扭曲紊亂血管流空信號[如圖2（a）、（b）所示]，文獻[11]報道血管流空信號主要由于流速較快的血流所致。T1WI稍高信號及瘤內、瘤周大量流空血管影共同構成ASPS相對特異MRI征象[12]，部分病灶可伴有動靜脈瘺；病灶在T1WI與T2WI可有多發線樣低信號[如圖2（a）、（b）所示]，這可能與病理學上腫瘤有纖維間隔有關，但線樣低信號分隔不能作為ASPS的特征性表現，其他神經纖維類腫瘤也可有類似表現。MRI增強掃描呈明顯不均勻持續強化，可能與腫瘤內有豐富血管及血竇有關，腫瘤壞死、囊變區無強化；腫瘤有豐富的蜿蜒扭曲供血動脈，并見瘤周血管豐富[如圖1（c），圖2（c）、（d）所示]。ASPS應與動靜脈畸形、腺泡狀橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤等相鑒別：（1）動靜脈畸形：動靜脈畸形有明確的供血動脈、引流靜脈及畸形血管團，且只含有血管成分，缺乏腫瘤實體成分；（2）腺泡狀橫紋肌肉瘤：15～20歲最常見，多位于四肢、軀干等，T1WI呈等信號、T2WI呈高信號或混雜信號，增強后強化明顯，影像學上與ASPS鑒別較困難，往往需要依靠病理鑒別；（3）纖維肉瘤：一般在T1WI上也呈等、稍高信號，T2WI呈混雜高信號，但多見于中老年人，腫瘤多表現分葉狀，其出血、壞死較常見，增強后強化明顯，MRI檢查沒有血管流空信號，且瘤體較大。綜上所述，ASPS的診斷需將其影像學表現與臨床特征結合起來。若兒童及15～35歲青壯年深部軟組織出現緩慢生長的無痛性腫塊，CT檢查表現為類圓形或結節狀、等或略低密度軟組織腫塊，CTA示瘤周有豐富的大量迂曲的血管，MRI檢查T1WI呈稍高信號、T2WI呈高信號，瘤內及瘤周見多發扭曲的血管流空信號，瘤內并見線狀低信號分隔，增強明顯不均勻強化者，則應首先考慮ASPS的可能。
作者:楊林根 郭春生 劉昌華 單位:陸軍第73集團軍醫院 廈門大學附屬成功醫院放射科