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肝母細胞瘤范文1
【關鍵詞】小兒；肝母細胞瘤；CT診斷；臨床應用價值
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.04.716文章編號：1004-7484（2014）-04-2370-02肝母細胞瘤是一種肝臟惡性實瘤體，也是很普遍的肝臟惡性腫瘤，它有兒童的胚胎特點，是小兒肝臟惡性腫瘤的50%-79%，和肝臟其它惡性腫瘤不同的是臨床病理特點和預后。本文簡要分析了12例被手術病理確診為HB的CT體現，而且對于它的診斷價值進行了探究。1資料與方法
1.1一般資料這個組有12例病例，3例為女性，9例為女性，年齡段為最小的是1個月，最大的是8歲，平均年齡為2.1歲。臨床體現有腹部右上方的腫塊變大、消瘦、腹脹，肝變大等，小兒病患者血清AFP顯著提高的有10例，變粗、快速成長而且血清HCG的有1例。在這一組病例當中，手術前需要化療的有2例。
1.2治療方法這一組12例病例都要采用ge單排CT進行CT平掃和增強掃描，層距約5mm，層厚約5mm，120mA，80-150KV.對于年紀比較大的兒童患者，在檢查之前的4個鐘頭不能吃東西。平掃的通常通過腹部CT平掃，而增強掃描則通過肘靜脈團注射2ml/kg非離子型對比劑優維顯，而且使用的注射器是CT機專用高壓注射器，流速約為2.5ml/s，通過3期進行增強掃描，門脈期約為60秒，動脈期約為25秒，平衡期約為120秒。2結果
2.1病變部位體現為單發病灶的有12例，包括發生并占據25%肝左葉的3例，發生并占據66.7%肝右葉的8例，既發生在肝左葉又發生在肝右葉而且占據了8.3%的1例。生長在肝表面的腫瘤占了33.3%的有4例，肝里面多發生轉移的有1例，發生在腹膜后、區多發轉移淋巴結和形成門靜脈的有1例，肺里面多發轉移的有2例。
2.2CT表現平掃結果是10例體現為巨大類腫塊，7例體現為不規則分葉的腫塊，9例表現為邊界不清晰，6例包膜展示完整，12例病例都體現出腫塊的密度達不到正常肝實質，這些腫塊呈片狀或裂隙狀，而且密度較低，特點是不規律的分布，不相同的數目以及不一樣的大小。小點片狀鈣化灶在腫塊里面呈不規律分布的有4例；門靜脈、肝靜脈及肝臟旁邊器官因為受壓而移動位置的有6例；肺里面轉移的有2例，肝里面發生轉移的有1例，出現腹膜或肝門區之后形成門脈癌栓和轉移淋巴結的有2例。增強掃描結果是12例病灶全體現為輕度或中度的強化，而且不均勻，腫瘤強化程度達不到肝實質正常程度，沒有強化更低密度區的片狀或裂隙狀，表現為腫塊圍繞門靜脈和肝動脈的有1例。
2.3病理結果這個組12個病例中，有10例上皮型肝母細胞瘤，包括3例胚胎性，1例間變型，6例胎兒型。另外混合型有2例，其中有1例在上皮成分里面能看見小灶性骨樣組織。3討論
3.1臨床和病理肝臟的惡性胚胎源性上皮組織是肝母細胞瘤的生長地，小于5歲的兒童發病率最高，特別是小于3歲的小兒，在這個組里就出現9例都是小于3歲的，這組病例中，男性的發病率要遠遠高于女性，比例是3：1[1]。肝臟變大或者觸及腫塊是主要的臨床表現，同時還伴隨著很多癥狀，如體重變輕、發熱、貧血、嘔吐、沒有食欲、變瘦等癥狀，更嚴重的現象是腫瘤破裂出血引起的急腹癥。大多數患者的AFP都是升高的，少數患者的AFP處在正常值。AFP是一項生化檢查指標，是判斷治療效果和復況的標準，因為AFP和腫瘤平行消長[2]。肝母細胞瘤的類型為上皮間葉混合型和上皮型。混合型是少量間葉成分出現在胎兒型或胚胎型的上皮結構里，表現為軟骨、骨樣組織、骨的成熟。上皮型瘤細胞的分化程度從低到高分別是間變小細胞型、胚胎型、胎兒型。上皮型病例遠遠多于混合型，本組的上皮型與混合型的比例為10比2。
3.2CT表現肝母細胞瘤最少單獨發生在肝左葉，發生在肝右葉的最大，同時出現在左右肝的也有少數。本組發生在肝右葉的有8例。肝母細胞瘤大都是單一腫塊為主，很少見結節融合。本組單一腫塊就有12例，直徑最大可達18約cm。腫塊生長在肝表面的有4例，其它的都是長在肝里面。仍見包膜完整的有6例。CT平掃密度不均勻的腫塊，呈現密度低，密度雜，低于正常肝實質。腫瘤的壞死區在病理上是指更低密度區，而腫瘤的鈣化率在38%至50%的范圍內，可以認為這樣的骨樣組織鈣化是混合型。CT增強掃描發現腫瘤強化程度比正常肝實質要低得多，而且有比較明顯強化的是結節狀稍高密度區，沒有強化的是液化區和壞死區。
3.3CT對HB的臨床應用價值以手術為主的HB治療，將一個肝段或者25%的肝臟保留下來患者就能繼續活下去，CT體現為外生型的遠遠好過內生型，因為外生型少破壞肝，降低了遠處轉移和肝內擴散的概率。此外，手術之后也應及時診斷腫瘤的轉移、復發等狀況，為深入治療提供幫助[3]?？偠灾中g前可以使用CT檢查腫瘤的各種狀況，乳腫瘤的準確位置、大小、體積等，這對于制定治療腫瘤方案提供了很大的幫助。參考文獻
[1]童永清，劉輝.32例肝母細胞瘤診斷與治療的臨床分析[J].中國現代醫學雜志，2010，5（03）：356-357.
肝母細胞瘤范文2
【關鍵詞】 兒童；神經母細胞瘤；腎上腺；體層攝影術；X線計算機
[Abstract]
Objective To evaluate the value of multiple spiral CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods All eight patients with adrenal neuroblastoma confirmed by surgery and pathology were underwent spiral CT plain and enhanced scanning before operation .The CTfeatures such as the changes of the shepe， density and surrounding strultwre in tumor were reviwed and analyzed retrospectively . Results The main CTimages of adrenal neuroblastoma in children were bigger extrarenal tumor ，included :huge and irregular mass(6 cases )，regular mass (2 cases)，calcification (87cases)，cystic degeneration or necrosis (1cases)，bleeding(2cases)，crossing of the midline (5cases)，wrapping retroperitoneal major vessels (4cases)，retroperitoneal enlargement of lymphnode (7 cases)，The masses were heterogeneous enhancement.The kidneys were moved backward and lateral(6 cases). Conclusion According to typical CTfeatures，combined with clinical characteristics， the diagnostic allwraly of adrenal neuroblastoma in children was over 95%.
[Key words] children; neuroblastoma; Adrenal; tomography; X ray computed
神經母細胞瘤亦稱成神經細胞瘤，發生在人體深部隱蔽部位的腎上腺，并與肝、腎后腹膜關系密切，為兒童最常見的實性腦外惡性腫瘤，大多腫瘤發生在腹部，其中2/3來自腎上腺髓質，50%的病例發生在2歲以下，75%在4歲以下，成人病例極為罕見[1-2]。是惡性程度很高的腫瘤。近年來由于多排螺旋CT和MR的應用，報道此病的文章有所增加，筆者對我院8例經手術、病理證實的腎上腺神經母細胞瘤不同CT表現進行比較和分析，主要探討CT對此病的診斷價值，特報告如下：
材料與方法
1 .一般材料 收集我院2004年10月至2008年10月CT資料完整的兒童腎上腺神經母細胞瘤8例，均經手術后病理證明，其中男5例，女3例，年齡最小8個月，最大11歲。神經母細胞瘤的臨床表現為腹痛、貧血、關節痛、消瘦、右下腹腫塊及其重要生化指標為3-甲氧-4-羥苦杏仁酸(VMA)升高。
2. 檢查方法 采用GE LIGHTSPEED16層螺旋CT掃描機，層厚和層距均用5mm，取仰臥位，先行平掃后增強掃描，造影劑劑量按每公斤體重2ml，檢查前6h禁食、禁水，前1h口服1%泛影葡胺500 ml，3歲以前患兒口服10%水合氯醛5ml~10ml，待患兒處于安靜狀態時掃描.
結
果
8例腎上腺神經母細胞瘤形態規則2例，不規則6例，腫瘤5cm以下1例，5-10cm之間4例，10cm以上3例。密度不均勻有斑片樣鈣化7例，囊變壞死1例，出血1例，密度均勻無鈣化1例，腫瘤與周圍界限清楚2例，不清楚6例，其中5例腫塊超過中線向對側延伸，包繞后腹膜大血管4例，1例推移腹膜后血管，4例壓迫腎臟，1例侵犯胰腺，腹膜后淋巴結大于1cm5例，測試腫瘤密度為平掃33-65HU，增強時為38-90HU。如圖1—6。圖片均為CT平掃圖片。
圖1左側腫塊形態不規則，鈣化明顯 圖2腫塊較大，右腎受壓變形并與肝右葉界限不清，腹膜后淋巴結明顯腫大 圖3腫塊向上突入胸腔，越過中線，腹主動脈被包繞 圖4、圖5見腫塊內壞死、鈣化，肝腎受推壓，胰腺受累 圖6腫塊大面積鈣化，腹膜后淋巴結腫大明顯
討
論
1.病理 腎上腺由皮質和髓質組成，腎上腺神經母細胞瘤起源于腎上腺髓質并且是所有兒童腎上腺腫瘤發病率最高的，據報道腎上腺神經母細胞瘤是5歲以下兒童中最常見的實體腫瘤[3]，本組平均年齡約5歲。肉眼觀腫瘤境界不明顯，質軟，灰白色，可有假包膜，常見出血、壞死及斑片狀鈣化。早期即可向淋巴結、肝、腎、肺、腦轉移。多數腫瘤含有低分化的原始神經母細胞。電鏡下可見含有縱行排列微小管的外圍齒狀突起。腫瘤常產生兒茶酚胺，其代謝產物HVA、VMA從尿中排出。本病也可以在頸、胸、下腹部交感節發生，惡性程度較高，常短期發生擴散，臨床表現特異性不高，24h尿VMA可不升高，影像學的定性診斷存在一定誤差，故應綜合掌握其臨床特征及影像學改變，早期行病理檢查確診、早期治療，從而改善預后。
2.CT影像特點 大部分兒童腎上腺神經母細胞瘤平掃為不規則較大腫塊，呈侵潤性生長，多見斑片樣鈣化，鈣化程度不同，腫塊可見壞死，囊變，出血，腫塊?？缭街芯€向對側延伸，包繞后腹膜血管，也可突入胸腔，，腫塊平掃呈低密度實質性腫塊，增強后實質呈不均勻強化，腎臟輪廓完整，大多被腫瘤壓迫向后外側移位，少數腎臟受浸潤，并可發生腎積水。雖然腎上腺神經母細胞瘤CT表現變化較大，但最典型CT表現為腫瘤鈣化和包繞腹膜后大血管及向對側延伸侵潤，如果VMA升高，CT征象具有上述任何一種典型表現就可以考慮腎上腺神經母細胞。據報道[4]88.6%患兒超聲定位診斷準確，50.9%患兒超聲定性診斷與手術病理符合;95%患兒CT定位診斷正確，70%患兒CT定性診斷與手術病理符合。
3.鑒別診斷 （1）腎母細胞瘤可單側也可雙側發病，常呈圓形或類圓形，鈣化少見，囊變、出血較多見，幾乎從不包繞腹主動脈;增強掃描可見腎實質的破壞性改變。而腎上腺神經母細胞瘤與腎臟關系密切，平掃常不能與腎母細胞瘤區別，必須作增強掃描。（2）無功能腺瘤：為單發的圓形、橢圓形腫塊，直徑2 cm～5 cm，密度均勻，鈣化少見；（3）腺癌：腫瘤小時同腺瘤，較大時可出現液化壞死，鈣化，易突破包膜，不跨中線生長；（4）惡性嗜鉻細胞瘤：為不規則，密度不均勻的腫塊，易侵及鄰近器官及包埋于血管周圍，不跨中線生長；（5）腎上腺出血：常發生于小嬰兒，癥狀重，表現為類圓形混雜密度，其內見高密度出血灶，增強多見環形強化，亦可見類圓形囊性低密度影，多為出血消散期改變；（6）少見的腎上腺腫瘤：如纖維瘤、神經節細胞瘤、血管瘤等，憑CT影像不能作出明確診斷，如果腎上腺神經母細胞瘤向對側生長時則較難與后腹膜神經母細胞瘤鑒別，而腎上腺神經母細胞瘤多發于嬰幼兒，惡性程度高，結合臨床表現及CT征象能夠作出明確診斷。
4.應用價值 兒童腎上腺神經母細胞瘤是兒童腹膜后最常見的腫瘤，大多學齡前發病，常單側，與腎臟關系密切，發現時腫瘤大多體積較大。腎上腺神經母細胞瘤治療因腫瘤分期而異。腫瘤局部于中線一側或雖越過中線但無腹膜后大血管包繞的可手術完整切除。不能切除的患者可選擇放化療。而運用B超或X線平片很難進行診斷，亦不具備詳細的斷層圖像資料。CT尤其多層螺旋CT可顯示腫塊的形態，與腎臟及周圍組織的關系，明確腫瘤的性質、腫瘤范圍，清楚顯示腹膜后淋巴結及對周圍結構侵犯情況，從而為臨床治療提供可靠足夠的依據，并且在疾病的預后及治療、隨訪觀察中起到非常重要的作用。
總之，根據CT典型影像表現，并與臨床特點相結合，注意與其他腫瘤相鑒別，尤其是腎母細胞瘤，多層螺旋CT對兒童腎上腺神經母細胞瘤可作出明確的診斷。
參考文獻
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肝母細胞瘤范文3
【關鍵詞】 神經母細胞瘤；臨床特點；臨床分期；生存率
神經母細胞瘤（neuroblastoma， NB）是兒童常見的顱外實體惡性腫瘤， 是來源于腎上腺髓質或脊椎旁交感神經系統的未成熟的胚胎細胞， 占兒童惡性腫瘤7%～8%[1]， 可發生在交感神經鏈任何部位或腎上腺髓質， 腹部是最常見發病部位。由于本病起病隱匿， 部分患兒就診時腫瘤已遠處轉移， 無法完全切除， Kiely等[2]報道NB患者的切除率僅為89%， 在國內這一比率更低。近年來， 隨著新的化療方案在神經母細胞瘤治療中的應用， 神經母細胞瘤患兒的生存率得到了很大的提高， 但是晚期神經母細胞瘤的預后仍然很差， 作者回顧總結了45例兒童神經母細胞瘤患兒的臨床資料，總結分析患兒的病史、臨床表現、臨床分期等情況，以期為臨床工作中進一步提高患兒的生存率提供一定的參考。
1 資料與方法
1. 1 一般資料 納入對象為2004年5月～2012年5月在鄭州市兒童醫院確診為腹部神經母細胞瘤的45例患兒的臨床資料。45例患兒均經手術后病理組織檢查證實或者經骨髓穿刺細胞學證實， 根據手術情況、病理學檢查和胸片檢查情況， 進行明確的臨床分期。
1. 2 隨訪 2010年3～5月通過查閱病歷獲取45例患兒的一般臨床資料， 分析臨床表現、臨床分期及治療情況。2010年5～9月通過復診、電話、等方式了解患兒術后預后情況。隨訪時需復查血常規、肝腎功能、血NSE、乳酸脫氫酶。
2 結果
2. 1 一般資料 45例患兒中男27例（60.0%），女18例（40.0%）， 男女比例1.5：1。45例患兒診斷年齡為2～136個月，中位年齡33個月，男患兒平均診斷年齡為38個月，女患兒平均診斷年齡為28個月。36個月（3歲）以下約占75.0% ，其中 2～36個月33例， 36～60個月9例， 60～120個月2例，120個月以上1例。
2. 2 腫瘤原發部位及臨床特征 腫瘤原發于腎上腺28例（62.2%）， 后腹膜5例（11.1%）， 頸部6例（13.3%）， 縱隔6例（13.3%）， 首發癥狀為腹部腫物者38例（84.4%），伴有腹痛30例（66.6%），腹脹20例（44.4%），胸腔積液6例（13.3%）， 伴發熱10例（22.2%）。就診時遠處轉移12例（26.6%），其中肺轉移5例（6.4%）， 肝轉移7例（5.1%）， 合并骨髓轉移10例（22.2%）， 所有患兒均有不同程度的貧血。
2. 3 臨床分期及實驗室檢查 臨床分期采用國際神經母細胞瘤分期系統（international neuroblastoma stage system， INSS）[3]的分期標準進行臨床分期， 45例患兒臨床分期如下：II期5例（11.1%），Ⅲ期13例（28.8%），Ⅳ期27例（60.0%）。45例患兒中行VMA定量檢測38例（84.4%）， 其中>30 mg/24 h者30例（78.9%）， 45例行血清NSE檢測， >100 ng/L者41例（91.1%），29例行AFP定性檢測， 均為陰性， 30例行血清乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase， LDH）檢測，其中>700 U/L者25例（83.3%）。
2. 4 治療及預后 45例神經母細胞瘤中行根治切除術30例（66.6%）， 姑息性切除術4例（8.8%）， 活檢術3例（6.6%）。骨髓穿刺診斷8例。術前腫瘤已破潰3例（3.8%），證實有淋巴結轉移13例（28.8%）。II期采用化療方案1（環磷酰胺、阿霉素）和方案2（順鉑、足葉乙苷）交替化療， 共12個月；臨床Ⅲ期、Ⅳ期采用方案3（長春新堿、環磷酰胺、順鉑、依托泊苷）和方案4（依異環磷酰胺、吡喃阿霉素、卡鉑托泊苷）交替化療， 共18個月。
2. 5 隨訪結果 截至2012年5月1日，45例患者中成功隨訪40例，失訪5例，隨訪率為88.8%。成功隨訪40例中， 8例無瘤生存， 14例帶瘤生存， 9例因術后放棄化療而死亡， 9例因病情惡化或者復發死亡， 1年生存率：81.6%， 2年生存率53.5%， 5年生存率12.8%。45例患兒各臨床分期死亡病例數和死亡時間如下： II期5例中術后2年內死亡1例， 占該期患者的20.0%；Ⅲ期13例中術后2年內死亡2例， 2～5年內死亡4例， 分別占該期患者的15.3%和30.7%；Ⅳ期27例中術后2年內死亡6例， 2～5年內死亡2例， 分別占該期患者的22.2%和7.4%。
3 討論
NB是兒童常見的惡性實體腫瘤， 90%患者
神經母細胞瘤在臨床表現和影像學上有其獨特的表現， 診斷上并不困難， 但需與腎細胞癌、肝母細胞瘤及淋巴瘤相鑒別。腹部腫物或者腹大是神經母細胞瘤最常見的臨床癥狀，早期常不伴有其他癥狀， 當腫瘤比較大時，可有腹部不適、氣促等表現，如果瘤體破裂， 會出現劇烈腹痛， 往往以急腹癥來診。本組患兒腫瘤原發于腎上腺28例（62.2%）， 后腹膜5例（11.1%）， 頸部6例（13.3%）， 縱隔6例（13.3%）， 首發癥狀為腹部腫物者38例（84.4%），伴有腹痛30例（66.6%），腹脹20例（44.4%），胸腔積液6例（13.3%）， 伴發熱10例（22.2%）。就診時遠處轉移12例（26.6%），其中肺轉移5例（6.4%）， 肝轉移7例（5.1%）， 所有患兒均有不同程度的貧血， 腹痛主要為腫瘤生長過快， 內部缺血壞死炎性物質釋放。
兒童神經母細胞瘤惡性程度高， 雖然有自然消退現象， 但大多數患兒病情進展比較迅速， 死亡率仍較高， 對于診斷明確患兒， 如有手術適應證， 手術治療對于NB患兒仍是首選治療方法。文獻報道[4]完整切除原發腫瘤要好于腫瘤部分切除者。適時完整切除腫瘤對于NB 的診斷和治療都是必要的。本組患兒行根治切除術30例（66.6%）， 姑息性切除術4例（8.8%）， 活檢術3例（6.6%）。骨髓穿刺診斷8例。術前腫瘤已破潰3例（3.8%），證實有淋巴結轉移13例（28.8%）。腫瘤完整切除患兒的5年存活率明顯優于腫瘤未能完整切除者及保守治療者， 提示對于NB要診斷明確， 首選治療為手術治療， 輔助以化療的綜合治療， 以提高NB患兒的生存率。
腫瘤標志物在神經母細胞瘤的診斷、判斷預后及疾病監測方面臨床意義重大， 在腫瘤的轉化和負荷增加過程中出現改變， 文獻報道[5]神經母細胞瘤有合成和分泌兒茶酚胺的能力， 其代謝產物VMA在患兒尿液中的含量的增高有助于神經母細胞瘤的診斷。血清 NSE對NB的診斷、療效評價和隨訪均有指導意義。血清NSE存在于神經元和神經來源的細胞中， 對于NB具有高度的敏感性和特異性， Ⅲ期， Ⅳ期患兒血清NSE增高明顯， >100 ng/ml者預后不佳， 是NB的預后影響因素[6]。本組患兒檢測結果顯示血清NSE均明顯升高， 隨著臨床分期的升高， 血清NSE升高明顯， 本組患兒血清NSE>100 ng/ml者41例（91.1%）， 且腫瘤原發于腹部患兒血清NSE顯著高于頸部及縱膈組， 提示對于發熱伴腹痛、腿痛患兒及腹部腫物患兒， 檢測血清NSE有利于NB的早期診斷， 檢測方法方法簡單， 適于在基層醫院推廣。也有研究提示[7]MYCN基因擴增與神經母細胞瘤的預后有著直接的關系， MYCN基因高表達， 預后差。
神經母細胞瘤的治療需要多學科配合協作。早期診斷、早期發現降低患者確診時的臨床分期，早期手術配合個體化的綜合治療，定期復查等都對改善患者的預后起到積極的作用。
參考文獻
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雖然兒童惡性腫瘤的治愈率較高，但常會由于父母的疏忽、缺乏規范治療以及醫療費用過高等原因，導致很多患兒失去救治的最佳時機……
策劃/執行 家庭醫學刊社
福建省莆田市的12歲少年小雄（化名），查出患有小腦髓母細胞瘤，經過治療病情逐步穩定。但僅過了4個月，腹部惡性淋巴瘤又讓這個孩子遭受了手術、化療等一系列痛苦的治療。
在普通百姓眼里，惡性腫瘤是成人病。然而，近年來兒童腫瘤不斷攀升的發病率，讓人觸目驚心。兒童惡性腫瘤雖然只有成人的1/10，但隨著兒童感染性疾病的殘廢率下降和先天性畸形的治愈率上升，惡性腫瘤已成為兒童主要死因之一，僅次于意外死亡而位居第二位。
兒童惡性腫瘤的類型與成人有很大差異，成人主要是以胃、肺、等部位惡性腫瘤為主，兒童主要是患白血病、淋巴瘤、中樞神經系統瘤等惡性腫瘤。兒童實體瘤多來源于中胚葉組織，而成人的癌變多來自上皮組織。常見的兒童腫瘤還包括中樞神經系統腫瘤如腦瘤，主要是神經母細胞瘤的交感神經系統腫瘤，以及橫紋肌肉瘤、骨肉瘤等小兒肉瘤，腎母細胞瘤、骨瘤等。
兒童腫瘤易被忽視，而且病情進展快，惡性程度較高，并發癥多，發現時往往已失去了最佳治療機會。因此，當小孩的口腔、頭部、面部、頜下區、頸部等部位出現包塊，呼吸不暢，吞咽困難，或者出現牙齦、鼻腔出血以及皮膚有出血點、臉色蒼白、貧血及不明原因的低燒或高燒、日漸消瘦、精神萎靡等癥狀時，應及時到大型正規醫院診治。
兒童惡性腫瘤從哪兒來
要找出兒童個體腫瘤的具體致病因素，目前還是難題。但可以肯定的是，兒童腫瘤的增多和現在的環境污染有關。比如裝修污染、輻射，食品中防腐劑、添加劑、激素的增多等外在環境因素，都容易誘發細胞突變；先天遺傳、環境污染、輻射污染、生物污染，是小兒腫瘤的主要根源。
一項流行病學研究發現，孕期接受X線檢查的孕婦，所生子女患白血病的危險系數會增高；孕婦服用氯霉素、合霉素等，也會增加后代患各種白血病的危險；父母在孕前或孕期接觸油漆、石油產品、溶劑、農藥、顏料、焊接氣溶膠等有害物質，會影響、卵子的健康，或通過胎盤影響胎兒的發育。另外，遺傳也是一個因素，如視網膜母細胞瘤是最具有代表性的與遺傳有關的兒童惡性腫瘤，母親攜帶的部分病毒會誘發母體內的生殖細胞基因突變而使小兒患上腫瘤。
后天的環境因素也不可小覷。例如，家居裝修中的苯、甲醛、氡等有毒氣體，空氣、水污染等，也是致癌的罪魁禍首。嬰幼兒長時間暴露于煙草煙霧污染下，也會造成兒童腫瘤發病率的上升。
因此，對兒童腫瘤的預防應從年輕父母著手。新婚夫婦婚后從準備要孩子開始，就要注意避免生物、化學和物理的致癌因素。孕婦在孕期更要注意環境安全，同時要保持均衡的飲食、良好的生活習慣及樂觀的情緒。做好孕前檢查、產前檢查對胎兒的健康發育是非常有利的。等寶寶出生后，同樣要盡量避免與上述各種致癌因素接觸。
七成腫瘤患兒可治愈
絕大多數兒童腫瘤來源于中胚層或間葉組織細胞，是由不成熟的胚胎組織發展而來，對放、化療等治療更敏感；而且兒童心理發育不成熟，對腫瘤的恐懼感不強，沒有過多的心理負擔；兒童正處在生長發育期，治療后身體恢復快。因此，兒童腫瘤的臨床治愈率也大大高于成人，經過合理規范的綜合治療，50%～70%的兒童腫瘤患者是有可能治愈的。
兒童腫瘤能否治愈的關鍵，更重要的在于患兒能否獲得早期診斷和及時規范的治療。由于小兒生理和病理特點，腫瘤重量與體重之比大于成人，一些腫瘤標記物的診斷陽性率明顯高于成人，目前臨床療效監測常用的標記物AFP、NSE、LDH、CEA等檢測更有價值。家長可以定期帶孩子進行健康檢查，以便將癌瘤消滅在萌芽狀態。
兒童惡性實體腫瘤的主要治療方法是手術、化療和放療等。早期腫瘤可進行單純手術切除；晚期腫瘤常需要術前化療、手術切除，術后化療、放療等綜合治療，以避免復發，取得更好療效。經過規范治療的患兒可以獲得很長的無瘤生存期，能和同齡孩子一樣正常地生活、學習和工作。
五大類兒童腫瘤“有救”
有數據顯示，兒童腫瘤中惡性淋巴瘤5年生存率是85%，神經母細胞瘤5年生存率是55%，橫紋肌肉瘤5年生存率是75%，惡性生殖細胞瘤和腎母細胞瘤5年生存率達90%以上，已經被視為“可以救治的惡性腫瘤”。
1.腎母細胞瘤常見癥狀為快速增大的向一側肋部突出的腹部包塊，有的患兒有血尿、高血壓等癥狀。其治療效果是所有腫瘤中最好的，大部分患兒可先進行手術治療，手術后的病理分型、分期和化療方案的選擇，對預后起著非常重要的作用。
2.橫紋肌肉瘤的惡性度較高，病情進展快，但通過手術、術后輔助化療和放療在內的綜合治療，生存率已經提高到了60%以上。化療方案的選擇對于治療非常重要。其他軟組織惡性腫瘤發病率較低，對放、化療敏感性也較差，手術仍然是目前最有效的治療措施。
3.神經母細胞瘤被稱為“兒童癌癥之王”，但目前生存率已提高到了近40%。進行腫瘤標記物、骨髓檢查及影像檢查的分期診斷，針對不同分期先給予術前化療，使局部腫瘤縮小、全身轉移得到控制，然后再切除原發腫瘤，術后應該繼續化療。
4.惡性淋巴瘤是兒童最常見的惡性實體瘤，又分為霍奇金氏病和非霍奇金惡性淋巴瘤?；羝娼鹗喜盒远认鄬^低，治愈率較高，約85%左右；兒童非霍奇金惡性淋巴瘤絕大多數為高度惡性型，如按成人治療方案治愈率不到50%。但是，近年來非霍奇金惡性淋巴瘤的生存率已經明顯提高，統計顯示，B細胞型非霍奇金惡性淋巴瘤的治愈率已經超過80%，而T細胞型也達到了60%左右。
肝母細胞瘤范文5
1．Mdrl基因與兒童實體腫瘤的多藥耐藥性
在兒童腫瘤的治療中，化學治療是主要手段之一，但腫瘤細胞的耐藥性是影響其療效的主要障礙。腫瘤耐藥性的特點是，耐藥性瘤細胞可以對一些在結構和功能上迥然不同的藥物產生耐受，即所謂多藥耐藥（Multidrug Resistance，MDR）現象。腫瘤細胞耐藥可分為內在性耐藥和獲得性耐藥兩類。目前，有近一半的兒童惡性實體瘤不能治愈，MDR是導致腫瘤化療失敗的重要原因。據美國癌癥患者中，90%以上在不同程度上受到耐藥的影響。近10年來，許多學者致力于腫瘤的多藥耐藥性研究，試圖揭示MDR的本質和其作用機理，同時對MDR的逆轉進行研究。
1．1 mDR表型與P-糖蛋白
1968年，Kessel等首先在嚙齒類動物的細胞中發現MDR現象。1976年，Juliano 和Ling的研究對秋水仙堿耐藥的中國倉鼠卵巢細胞（Chinese hamster Ovary ，CHO）時，發現其胞膜中有一個分子量約170kDa的糖蛋白與細胞膜的通透性有關，于是命名為P-糖蛋白（P-glycoprotein，Pgp）。該蛋白的發現，首次解釋了產生MDR的分子機制。
近來有關MDR細胞株研究結果揭示MDR細胞株常表現出復雜的多元化。表型歸納起來主要表現在：①增強對多種細胞毒藥物耐受；②降低細胞內藥物濃度；③過度表達170-180kDa膜糖蛋白（Pgp）；④增加藥物的細胞外排能力；⑤協同細胞膜活性因子感受性；⑥耐藥能力能被某些化學物質逆轉。
與MDR有關的許多藥物都是臨床上常用的化療劑，如阿霉素、長春新堿、長春花堿、VP-16、放線菌素D、絲裂霉素等。雖然MDR可由多種原因引起，如谷胱甘肽及相關酶的改變、拓撲異構酶Ⅱ的改變、DNA損傷修復能力增強、多藥耐藥相關蛋白表達增加、蛋白激酶C的變化。但多方面研究證實，多藥耐藥基因（Multidrug resistance Gene， mdrl）及其產物Pgp的過度表達是其主要原因之一[1]。
1．2 mdrl基因的結構和功能
多藥耐藥基因mdrl定位于7號染色體的7q21.1。對mdrl基因的全長cDNA序列分析表明，其編碼蛋白有1280個氨基酸殘基，分子量約140kDa;經翻譯后修飾再加上約30kDa的糖鏈，即為分子量170kDa左右的Pgp。氨基酸序列對比發現，Pgp屬于ATP結合盒超家族成員，P-糖蛋白屬于一種依賴ATP供能的轉運蛋白，主要分布在細胞膜上。其功能涉及到轉運細胞中，其生存環境間的多種物質，如肽類、內源性激素、異生物（包括各種天然及半合成化療藥物），在某些生理情況下，還可以作為氯離子通道，轉運氯離子。
1．3 mdrl/Pgp 在兒童腫瘤中的表達及作用
Oda Y[2]用RT-PCR、Northern吸印轉移法和免疫組化技術檢測了36例兒童實體瘤，結果13例神經母細胞瘤中11例（47.8%），11例腎母細胞瘤中7例（63.3%），顯示mdrl的PCR產物，Northern吸印轉移法分析顯示，34例標本中11例（32.4%）檢出mdrl基因，免疫組化結果顯示36例標本中26例（72.2%）表達Pgp，統計分析示免疫組化檢測與RT-PCR檢測結果呈顯著性相關（P=0.0001）。Re GG[3]通過免疫組化和mRNA分析，21例腎母細胞瘤，結果普通型腎母細胞瘤mdrl和Pgp表達全部陰性，3例間變腎母細胞瘤有1例顯示m drl和Pgp表達，同時體外細胞培養證實存在Pgp表達和耐藥性，研究者認為Pgp表達與腎母細胞瘤的病理分型相關。VolmM[4]用mRNA分析、PCR和免疫組化方法，檢測8例術前沒有接受化療腎母細胞瘤中的Pgp的表達，結果全陰性，而術前接受化療的23例腎母細胞瘤中，12（52.2%）例陽性，Pgp總的陽性率為38.7%（12/31）。研究者認為Pgp的表達與化療有關。
Serra-M[5]用免疫組化法檢測105例原發和轉移骨肉瘤，Pgp表達率分別為23%和50%，認為Pgp過度表達與高的復發率和較差的預后顯著相關，支持Pgp在抗藥反應中的作用，還有報道一些小兒實體腫瘤如兒童肉瘤、神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤，均顯示Pgp表達與差的預后相關。
研究結果表明，腫瘤細胞mdrl基因表達水平的檢測，有較大的臨床意義：①初治時mdrl基因表達的水平，能大致反映腫瘤對化療是否敏感，初步預測化療的效果；②在有些腫瘤，如骨肉瘤、神經母細胞瘤、小兒軟組織肉瘤、小兒髓母細胞瘤等，mdrl基因表達水平與患兒預后呈負相關，mdrl基因的表達可作為一項預后指標；③對復發腫瘤患兒，mdrl基因表達水平升高是獲得性MDR的標志，臨床治療中可能需更改化療方案；④mdrl的檢測還可能作為選用化療增敏劑的指標，在指導腫瘤治療中發揮重要作用。
目前，比較清楚是蛋白激酶C可以在mdrl的蛋白水平發揮調節作用，前者通過對后者磷酸化或磷酸化，而影響后者功能的發揮。外源性異物、某些金屬鹽類等，均能誘導Pgp的暫時高表達；某些癌基因也可能調節mdrl基因的表達。
1．4 pgp介導的多藥耐藥性的逆轉研究
Pgp發揮能量依賴型外排泵的作用對象無特異性。對化療藥物以外的許多非細胞毒性化合物，Pgp也能將其從細胞內主動地轉運到細胞外。因此，當胞膜上的Pgp含量恒定時，化療藥物與此類非細胞毒性化合物 pgp結合就存在著競爭。提示如果增加其它化合物與Pgp的結合就會減少其對化療藥物的外排，提高化療藥物的細胞內濃度，增強藥物對腫瘤細胞的作用，這稱為MDR的調節或逆轉。此類化合物通稱MDR調節劑、MDR逆轉劑或化療增敏劑，包括：鈣離子通道阻滯劑（維拉帕米及其衍生物）、環孢菌素（環孢菌素A及其衍生物）、鈣調蛋白抑制劑（三氟丙嗪等吩噻嗪類化合物）、抗瘧藥（如奎寧）等。目前，應用此類藥物逆轉腫瘤細胞的MDR表型。目前，應用此類藥物逆轉腫瘤細胞的MDR表型，增加化療藥物對腫瘤細胞的作用已開始進入臨床試驗。
Miniero等[6]對一組20例兒童晚期腫瘤，進行了聯合治療，MDR逆轉劑用維拉帕米和環孢菌素A，化療用阿霉素和VP-16，結果5例患兒獲得完全緩解。Maia RC等[7]報告15例用VP-16治療復發的白血病患兒，經VP-16和環孢菌素A聯合治療，其中2例Pgp免疫組化染色陽性患兒對治療有反應。
兒童惡性腫瘤的MDR表型及其逆轉，值得進一步深入研究。盡管目前MDR逆轉劑與化療聯合應用，治療兒童惡性腫瘤尚處于臨床試驗階段，但隨著對MDR機制的深入了解，體外細胞MDR表型逆轉試驗的成功，和高效MDR逆轉劑不斷發現，并逐步用于臨床，兒童惡性腫瘤支化療藥物的MDR將被克服，將兒童惡性腫瘤的治愈帶來新的希望。
2． p53基因與兒童腫瘤
2．1 p53 基因的結構
P53基因是一種腫瘤抑制基因，位于17號染色體短臂17p13.1，其DNA全長16kb～20kb，由11個外顯子和10個內含子組成，外顯子2、4、5、7、8編碼5個進化高度保守的mRNA結構區，其蛋白質產物定位于細胞核，為一種含有393個氨基酸磷酸核蛋白，分子量約為53kDa。
2．2 p53基因的生物學功能
P53基因作為轉錄因子，通過兩個途徑調節細胞生長和發育，一為調節DNA復制啟動復合物的組裝和功能，對細胞進入S期進行調控；二為P53基因可能是某些抑制細胞增殖的基因的反式激活因子，從而對細胞分裂進行負調控。P53基因誘導調控其下游調節因子的轉錄，如WAF1/CIP1、MDM2、G ADD45等與細胞生長或抑制有關的基因，它們在上游區具有與P53結合位點共同的序列，受P53負調控，影響細胞生長或分化。
野生型P53基因作為分子警察（Molecular policeman），監視細胞基因組的完整性。如果DNA遭受紫外線輻射或癌癥化療藥物損傷后，P53蛋白累積，DNA得制停止，介導細胞停滯在G1期，并啟動修復系統，予足夠的時間進行DNA修復。如果修復失敗，則P53喪失了這種功能，基因組穩定性下降，突變和染色體重排以較高速率發生，導致惡性克隆的出現。P53基因不僅能通過增加腫瘤細胞凋亡來限制腫瘤的發展，還與腫瘤細胞對化療藥物的敏感性有關。P53基因是化療藥物活化調亡路徑上的中介，即化療藥物有效活化凋亡路徑需要P53的參與。因此，含有野生型P53基因的腫瘤細胞對化療敏感，含有突變型P53基因的腫瘤細胞，P53依賴的凋亡路徑失活，對化療藥物產生耐藥性，只有大劑量的化療藥物方可重新活化P53依賴的凋亡路徑。
2．3 p53基因在兒童腫瘤中的表達及作用
在P53基因的11個外顯子和10個內含子中，突變好發部位為外顯子5-8，被稱為突變熱點，約相當于編碼子132-281區域。目前研究表明很多腫瘤既有P53雙等位基因的突變，又有單基因位點的突變并伴有野生型位點的丟失。故在不同的腫瘤中P53基因改變呈多種形式，即：①錯義突變；②選擇突變，多數集中在130-290號氨基酸上，尤其是4個高度保守區（130-142，171-180，234-260，270-287）；③至少存在3個突變熱點（175，248，273號氨基酸），不同組織類型突變熱點的頻度和分布并不相同。研究表明P53基因的突變是人類腫瘤中最常見的改變，大約50%人類腫瘤都有P53基因的突變。檢測病人P53的突變可用于腫瘤的輔助診斷和預后的監測。
正常的P53蛋白在細胞中易水解，半衰期為20min左右，因而應用免疫組化方法不能檢測到P53蛋白；而突變型P53-蛋白半衰期為2～12h，同時，突變的P53基因產生的蛋白構型發生改變，蛋白穩定性增加，導致半衰期的延長，并在惡性腫瘤細胞核內堆積，因而可應用免疫組化方法檢測出P53蛋白的異常表達，反映P53蛋白在核內的積累，如SV40大T抗原和EB1b均能和P53蛋白結合形成一寡聚體蛋白復合物，導致P53蛋白的穩定性增加。研究表明P53蛋白的異常表達與P53基因突變具有很好的相關性。
BardeesyN[8]PCR-SSCP法檢測了140例腎母細胞瘤中P53基因的突變，結果突變率為5.7%（8/140），其中11例間突變腎母細胞瘤中8例（72.7%）P53基因突變，認為P53基因是一個影響腎母細胞瘤生物學行為的重要抑癌基因，其突變涉及間變的發生，并可作為腎母細胞瘤間變的分子標記。Bahtimi r等[9]通過免疫組化技術、Northern吸印轉移法，檢測13例腎母細胞瘤的P53基因，結果3例（23.1%）陽性，10例普通型腎母細胞瘤均無P53基因突變，而3例間突變型腎母細胞瘤均有P53基因突變，認為在腎母細胞瘤間變過程中P53基因突變起重要作用。Govender D等[10]用免疫組化法檢測93例腎母細胞瘤中P53蛋白的表達，共有8例（8.6%）陽性，其中86例預后好的組織型3例陽性，7例預后差的組織型5例（71.4%）陽性，證實P53蛋白表達與組織類型和差的預后相關。Lahoti c等[11]用免疫組化療檢測28例腎母細胞的P53，陽性率為64.3%（18/28），復發/轉移組和非復發/非轉移組分別為93.8%(15/16)和25.0（3/12），表明P53陽性表達與腎母細胞瘤的復發/轉移正相關。
Kusafuka T等[12]用PCR-SSCP法和直接基因測序檢測P53基因中5-8外顯子的突變，82例兒童惡性實體瘤中，只有2例被檢出P53基因突變，1例為橫紋肌肉瘤，另一例為肝未分化肉瘤，認為兒童實瘤中P53突變是不常見的。但是Karami-topoulou e等[13]用免疫組化檢測137例原發性中樞神經系統腫瘤和17例髓母細胞瘤，結果前者P53蛋白表達率為33.5%，且P53表達與腫瘤組織分級相關，在17例髓母細胞瘤8例（47.1%）P53蛋白表達。近來研究表明，兒童惡性星形細胞瘤和兒童惡性膠質瘤P53免疫組化檢測陽性率高達37.9%～100%，且與差的預 后相關[14～16]。
以上研究表明P53基因突變與某些小兒實體瘤的惡性程度、復發、轉移和差的預后相關，可作為腫瘤的惡性指標之一。小兒神經系統腫瘤有較高的P53突變率。
3．Mdrl基因與P53基因的關系
Chin kV等[17]，Goldsmith ME等[18]通過體外培養和基因轉染，研究P53基因對mdrl啟動子的調節作用，認為P53能調控Pgp的表達，野生型P53能夠抑制mdrl基因轉錄，減少Pgp生成，而突變型P53能刺激mdrl啟動子，增強mdrl基因的表達。Linn SC等[19]用雙標免疫組化染色檢測50例乳腺癌病例中的P53和Pgp表達，顯示Pgp表達和核P53積累常常同時發生在同一種瘤細胞內，在全部50例乳腺癌病例中，P53和Pgp表達顯著相關，認為Pgp和突變型P53共同表達，屬于一系列分子事件，導致更加侵襲的表型、藥物耐藥性和差的預后。Oka M[20]等用免疫組化方法檢測40例結腸癌組織，結果Pgp表達與P53蛋白積累正相關，支持在體外培養突變型P53激活mdrl基因的論點。而在小兒實體瘤中，P53基因可能對dmrl基因也有調控作用，有待進一步研究。
總之，P53基因和Pgp與腫瘤的發生、發展、腫瘤耐藥性有密切關系，檢測Pgp和P53基因突變對腫瘤的早期診斷、預后判斷等方面均展示了廣闊的前景，可為化療方案制定了體化提供理論依據，同時對腫瘤細胞mdrl基因和P53基因的進一步研究，將有助于闡明腫瘤發生發展和腫瘤耐藥的分子基礎，為腫瘤的基因治療提供堅實的基礎。
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肝母細胞瘤范文6
【關鍵詞】 視網膜母細胞瘤； 放射治療； 手術； 臨床觀察
【Abstract】 Objective：To investigate the clinical effect of retinoblastoma operation combined with radiotherapy in the treatment of retinoblastoma. Method：100 cases of retinoblastoma were selected from January 2009 to June 2012 ， upon the patients informed consent， they were divided into two groups， 50 cases in the observation group received radiotherapy after operation， 50 patients in the control group only received routine operation therapy. They were followed up for more than 2 years ， 1 years and 2 years survival rate and recurrence rate were counted between two groups.Result：Two groups were followed up for 24-60 months， mean follow-up time were （43.89±5.39） months. The 1 year survival rat of the observation group was 100%， 1 year survival rate of the control group was 88%， the observation group was significantly higher than the control group， the difference was statistically significant （P
【Key words】 Retinoblastoma； Radiotherapy； Operation； Clinical observation
First-author’s address：Zibo City Central Hospital，Zibo 255036， China
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2014.25.011
視網膜母細胞瘤（retino blastorna，RB）是眼科常見腫瘤，視網膜母細胞瘤高發生率的發病原因還不是很明確，但社會經濟水平低、人類狀瘤病毒感染與RB發病有關[1]。也有學者認為，體外受精可能也是其高風險因素，但是被最新研究否定[2]。RB家族（Rb、p107、p130）在視網膜生長發育中發揮交叉重疊作用，Rb基因的2次突變被普遍認為是RB的發病機制，而在最近一項臨床前研究中，研究人員通過對基因敲除RB大鼠模型患單、雙側RBCb顯率的研究證明了p107或p130突變使動物更易患RB，而且p130比p107更強有力地抑制RB的發生[3]。關于本病的進展程度（病期），Ellsworth及Resse等的方案廣為臨床應用，臨床根據病情分為四期，I期為眼內期，II期為青光眼期，III期為眼外期，IV期為轉移期[4]。視網膜母細胞瘤的臨床治療包括手術治療、放射治療、化療等方式。本文旨在探討放療配合手術治療在RB治療中的臨床效果，取得了滿意的結果，現報道如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 選取2009年1月-2012年6月的100例視網膜母細胞瘤患者，其中50例患者遵醫囑在手術前后完成了放療，作為觀察組。另外50例患者由于自身原因拒絕了放射治療方法，僅行手術切除治療，作為對照組。觀察組50例患者中，男29例，女21例，右眼23例，左眼16例，雙眼11例，年齡2～7歲，平均（3.79±1.02）歲，其中≤3歲者29例，4～5歲者19例，6～7歲2例。從發病至就診時間2個月～3年。其中Ⅰ期15例，Ⅱ期19例，Ⅲ期15，IV期1例。對照組50例患者中，男31例，女19例，右眼22例，左眼17例，雙眼11例，年齡1.5～6歲，平均（3.88±1.14）歲，其中≤3歲者29例，4～5歲者20例，6～7歲1例。從發病至就診時間3個月～3年。其中Ⅰ期14例，Ⅱ期20例，Ⅲ期14例，IV期2例。兩組患者的性別、年齡、疾病分期、發病情況等一般資料比較差異均無統計學意義（P>0.05），具有可比性。
1.2 方法
1.2.1 診斷方法 對4歲以下患兒，如出現瞳孔區域的黃白色反光、原因不明的斜視、視力下降、眼壓增高等癥狀，應及時做以下檢查。眼底及玻璃體檢查：可見視網膜上多個小腫瘤結節，有的發生視網膜剝離。玻璃體內可見到腫瘤，有時混濁出血[5]。X線檢查：眼底病變區可有鈣化斑。超聲波檢查：可發現眼內實質性腫物回聲。CT檢查：可顯示眼環后部局部高密度腫塊，95%腫瘤有鈣化。當腫瘤向球后延伸時，可見軟組織腫塊自眼環后部突入眶后低密度脂肪間隙內。腫瘤沿視神經延伸時則顯示視神經增粗[6]。
1.2.2 治療方法 觀察組患者50例均采用放射與手術并用的方法治療。對照組50例均采用手術治療。手術患者均行眼球摘除手術。觀察組給予術后放療：眼球已摘除者，可用前野和顳側野治療。前野相當子眶緣大小，內界過中線1 cm：顳側野的上、下界同前野，后界至顱底線中點。劑量為4500NS000 cGy/5周[7]。
1.3 統計學處理 本研究所獲數據均采用SPSS 20.0版統計學軟件進行分析。計數資料以百分率表示，兩組間比較采用 字2檢驗，計量資料以（x±s）表示，兩組間比較采用t檢驗。P
2 結果
兩組術后隨訪24～60個月，平均隨訪（43.89±5.39）個月。觀察組術后1年生存率100%，對照組1年生存率88%，術后1年復發轉移率2%，術后2年生存率98%，術后2年復發轉移率8%，均明顯優于對照組，差異具有統計學意義（P
3 討論
視網膜母細胞瘤是發生于視網膜的嬰幼兒最常見的惡性腫瘤，在眼部腫瘤中其發病率居首位。4歲以內發病患兒占全部視網膜母細胞瘤的90%，6歲以上罕見，本病與先天性因素有關，并有家族遺傳傾向[8]。單眼發病患兒占70%～75%，其中有10%～15%由遺傳所致，雙眼發病者占25%～30%，都與遺傳有關，常見到兄弟姊妹同時發病。
此瘤來源于胚胎視網膜細胞，可分成分化與未分化二型。前者向周圍侵及緩慢，很少發生轉移，后者惡性程度高。此瘤多從視網膜的后下部發生，常為多源性發病[9]。起初，腫瘤在視網膜內生長，逐漸沿視網膜向周圍浸潤，向前可侵入玻璃體，向后可侵入脈絡膜，也可經鞏膜導水管向球外擴展。病變累及視神經區時可侵入神經鞘或沿視神經向顱內蔓延，腫瘤還可以直接侵出鞏膜，發生潰爛，眼球外突或侵入眶內。此瘤轉移較少見，晚期可發生血行轉移，以骨轉移最多，其次是肝、肺、腎等處。淋巴道轉移只在眼眶軟組織被累及時才發生，多轉移到耳前及上頸部淋巴結[10]。
病變局限在視網膜時不易被發現，當家長發現時，患兒已出現“對眼”癥。之后為瞳孔不正常的對光反射，視力逐漸減退。當腫瘤侵及玻璃體時，瞳孔由黑變成黃白色，這就是臨床上所說的“貓眼”癥[11]。腫瘤繼續增大和向周圍浸潤，可產生繼發往青光眼或將眼球全部破壞，出現潰爛和感染。患者此時疼痛，易出現淋巴及血行轉移。
對于視網膜母細胞瘤的治療原則，對早期病例為保存視力可行單純放療；單側眼內病變可行眼球摘除術，術后病理證實視神經斷端無浸潤者可不做放療，有浸潤者，可行術后放療；病變雖在單側，但眼外已受侵者，可行眼眶內容摘除術，術后行放療[12]。如為雙眼患病，可手術摘除視力消失一側的眼球，術后補充放療。而另一側癥狀輕者，可行保守療法。如雙眼均已失明，可行雙眼球摘除術，術后行放療。
單純放療適用于全身情況較好，單側或雙側小型（≤1 cm）局限性視網膜病變。玻璃體無受累者為保存視力，最好不用60鈷和千伏X線，因組織吸收不均勻，用電子束最好[13]。經顥側野進行照射，晶狀體用鉛檔保護，射野一般不超過2.5 cm。主要對準腫瘤照射眼球后2/3部分。對于Ⅱ、Ⅲ期拒絕手術的患者，行單純放療時，此野可向后擴大至顱底線中點。一般劑量為3500～4500 cGy/3.5～4.5周。對Ⅱ、Ⅲ期患者可適當加量。每次擺位時用眼球突出計測量角膜離開眼眶側緣的高度。這樣可推測出晶狀體的后極，以便定出照射野的前緣[14]。
放療后自內障和視網膜疾病較多，一般800～1200 cGy就可以引起放射性自內障。劑量超過6000 cGy可出現視網膜炎和玻璃體出血，還可出現眼窩發育不良或睫毛亂生及角膜炎。個別患者治愈后5～10年發生二次癌，如骨肉瘤、纖維肉瘤、鱗癌等[15]。
本文重點觀察了單純手術治療與手術聯合放療的臨床差異，通過2年以上的臨床觀察，觀察組術后1年生存率100%，對照組1年生存率88%，觀察組明顯高于對照組，差異具有統計學意義（P
本病的預后與病期早晚有很大關系。Ⅰ期治愈率可達100%，Ⅱ期達83%，而Ⅴ～Ⅵ期其治愈率僅為5%～35%。據Stallard報導，如果腫瘤侵及單眼視網膜的25%～30%，有65%的視力可以保存；如果病變在25%以下，可有91%的視力能保存。所以應早期發現早期治療。單眼病變治愈后，另一眼也有發病的危險。2年之內應對另一眼每月檢查一次眼底，以發現早期病變。
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