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［摘要］目的：探討不同部位髓外漿細胞瘤（EMP）的CT、MRI表現特點，以提高該病的診斷準確率。方法：回顧性分析經病理及臨床證實的8例EMP的影像學資料。結果：發生于鼻咽部4例，胃2例，上唇及喉部1例，頸部及腹腔內1例。CT/MRI表現：密度/信號均勻，DWI表現為信號明顯增加；增強掃描呈中度均勻強化，實性成分呈“快進快出”曲線。結論：CT、MRI對EMP診斷及鑒別診斷具有一定臨床應用價值。
［關鍵詞］髓外漿細胞瘤；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像
髓外漿細胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）是一種發生于骨髓以外軟組織中、由漿細胞構成的罕見的惡性腫瘤，約占漿細胞腫瘤的4%［1］。漿細胞分布廣泛，因此本病可發生于骨髓外的任何組織或器官中，其中約80%發生在頭頸部，尤以上呼吸道黏膜（如鼻腔、鼻竇及鼻咽部）多見［2］。也有個案報道EMP起源于胃腸道、皮膚、腎臟等部位［3-6］?，F收集2010年1月至2017年3月我院經臨床及病理證實的EMP8例，結合文獻探討EMP的CT及MRI表現特點，以提高診斷準確率。
1資料與方法
1.1一般資料
8例中男6例，女2例；年齡43～86歲，平均（65.5±17.0）歲。其中鼻腔4例，胃2例，上唇及喉部1例，1例同時發生于左頸部及腹腔內。臨床癥狀與病變發生位置有關，8例分別以鼻塞并出血、嘔吐、急性上消化道出血咽痛并聲嘶入院，1例發生于頸部者體檢發現占位性病變入院。所有患者均符合以下標準［7］：①病變位于軟組織中；②漿細胞數占骨髓細胞的比例＜5%；③通過全身檢查排除骨孤立性漿細胞瘤（SPB）和多發性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）。
1.2儀器與方法
8例中，2例行CT及MRI檢查，5例僅行CT檢查，1例僅行MRI檢查。CT掃描采用寶石CT（DiscoveryCT750HD）掃描儀，矩陣512×512，重組層厚1.25mm，層距1.25mm，窗位35~200HU，窗寬400～2500HU；增強掃描采用CT專用高壓注射器靜脈注射碘帕醇（300mgI/mol），流率2.5mL/s。MRI掃描采用Philips1.5TMRI掃描儀，根據病灶不同部位使用不同線圈。采用快速自旋回波序列（FSE），T1WITR250～600ms，TE10～20ms，T2WITR2000～4000ms，TE80～120ms，矩陣256×256，層厚5mm，層距1mm；脂肪抑制技術采用頻率選擇飽和法。MRI增強掃描對比劑采用Gd-DTPA（0.1mmol/kg），流率2.5mL/s靜脈注射。
2結果
8例中，4例鼻咽腔內病灶均呈單發實性軟組織結節或腫塊影，邊界清晰，CT平掃密度均勻，其中1例發生于鼻中隔，病灶內見散在斑點狀、小斑片狀骨質破壞區。MRI示鼻咽腔4例病灶信號均勻，T2WI示病灶內多發細線狀分隔低信號影，DWI上信號明顯增加，增強掃描病灶較明顯均勻強化，且呈“快進快出”曲線（圖1）。1例發生于上唇及喉部，病灶呈彌漫性增厚，MRI上信號較均勻，呈較明顯強化（圖2）。2例發生于胃壁，增強掃描病灶密度強化均勻，且見胃小彎側多發細小迂曲的小血管影進入病灶內（圖3）。1例發生于左頸部，病灶巨大，CT平掃時密度欠均勻，增強掃描實性成分呈“快進快出”曲線，病灶內亦見斑片狀壞死區，且左側頸內靜脈見瘤栓，左中腹部腸系膜上亦見一類圓形結節影，信號均勻，DWI上信號明顯增加（圖4）。
3討論
3.1影像診斷
EMP易誤診。本組無一例正確診斷。有報道［4］稱EMP男女比例約4∶1，發病年齡從兒童到老年，但40歲以上多見，以50～70歲好發，平均發病年齡60歲。本組男6例，女2例；發病年齡43～86歲，中位年齡65歲，與文獻報道相近。10%～20%的EMP患者可進展至MM，多數學者認為EMP是MM的某一階段，缺乏特異影像學表現［8-11］?，F將EMP的影像特征總結如下。
3.1.1CT表現
平掃病灶密度較均勻，界清，增強掃描呈中度較明顯、均勻強化。本組最大的病灶位于左頸部，增強掃描壞死面積較少，鄰近左側頸內靜脈出現癌栓，周圍淋巴結腫大。文獻［12］報道，胃是EMP第2大好發部位，發生于胃壁者，病灶周圍及病灶內部見多發細小、迂曲血管影。目前對病灶周圍骨質破壞尚存在爭議，這可能與發病部位有關［13］。本組1例發生于鼻中隔，病灶呈膨脹性生長，鄰近骨質吸收、內見殘余迂曲短條狀骨質密度，余7例均未出現骨質異常改變情況。
3.1.2MRI表現
T1WI、T2WI病灶呈均勻、稍高信號，DWI呈稍高或高信號，增強掃描呈較明顯、均勻強化。MRI增強掃描病灶內或周邊可見穿行的流空血管影，此為該病的特征性表現［10］，但本組未出現，可能與例數較少有關。當MM出現髓外浸潤時，一般會出現特征性髓內浸潤和骨質溶解的影像學表現［12］。診斷EMP時須先排除病灶為MM的髓外浸潤。有學者［10］將EMP的影像學特點總結為類似惡性淋巴瘤征，即病灶密度或信號均勻、壞死少見或范圍小、強化中等、可融合、同時累及多個部位、易包埋鄰近血管形成夾心餅征。本組發生于左頸部的病灶較大，其內見較大范圍的壞死區域，與文獻報道不符。
3.2鑒別診斷
3.2.1鼻咽腔EMP應與以下疾病鑒別
①嗅神經母細胞瘤：10～20歲及50～60歲是發病高峰，多位于鼻腔頂部-篩竇，其主要特點為病灶沿著嗅神經蔓延，常破壞篩板、向顱內侵犯，易出現壞死及鈣化。②鼻腔淋巴瘤：密度及信號與EMP極似，但淋巴瘤傾向于沿著鼻黏膜彌漫性生長，鄰近骨質破壞較輕微，增強掃描強化程度略低于EMP。③鼻咽部纖維血管瘤：好發于中青年男性（15～30歲多見），壞死少見，增強掃描明顯強化，多起源于鼻咽頂壁，鄰近骨破壞以膨脹吸收為主。④鼻腔內翻性乳頭狀瘤：上皮源性良性腫瘤，男性多見，T2WI呈柵欄狀改變，增強掃描呈腦回樣強化。
3.2.2胃部EMP應與以下疾病鑒別
①胃腺癌：包括黏液性及非黏液性2種，其CT表現為局部胃壁增厚并潰瘍形成，增強掃描部分病灶延遲強化，且程度不一，常出現周圍淋巴結轉移。②胃間質瘤：病灶邊緣不規則，易分葉，且體積較大，易發生壞死、液化，增強掃描強化不均勻。③胃淋巴瘤：常表現為彌漫性的胃壁增厚，CT表現為均勻稍低密度，且呈輕中度強化［15-16］。在CT上與EMP鑒別困難，Avcu等［17］通過ADC測量評估胃腫瘤，發現淋巴瘤的ADC值為（1.09±0.08）×10-3mm2/s，高于EMP。
3.2.3其他非常見部位EMP應與以下疾病鑒別
①軟組織肉瘤：可發生于任何部位，種類繁多，影像學表現各異，鑒別診斷困難。②轉移瘤：若有其他明確的惡性腫瘤病史，與EMP鑒別困難?？傊?，EMP發病率低，臨床表現特征不明顯，早期診斷困難，最終確診依賴于病理結果（需加免疫組化）。免疫組化中具有較高特異性的指標分別是CD138（+）、BCL2（+）、CD56（+）［18］。目前，CT或其他影像設備引導下穿刺活檢已成為診斷EMP的重要手段之一。
作者:劉郁芳 詹阿來 單位:福建醫科大學附屬漳州市醫院影像科