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【摘要】目的探討低顱壓綜合癥的影像學表現及臨床意義。方法回顧分析2014年1月～2016年6月間25例臨床診斷顱內低壓患者的CT、MRI等影像檢查，發現有陽性表現的患者7例，結合臨床資料對其進行分析。結果表現為彌漫性硬腦膜強化5例，硬膜下積液(或積血)2例，垂體增大，小腦扁桃體下移2例。結論影像學檢查特別是磁共振檢查對診斷低顱壓綜合癥具有特征性表現，對指導臨床治療有重要價值。
【關鍵詞】低顱壓綜合癥;腦脊液壓力;體位性頭痛;磁共振成像
低顱壓綜合癥是由各種原因引起的蛛網膜下腔的腦脊液壓力在0．59kPa(60mmH2O)以下，以體位性頭痛為特征的臨床綜合癥，立位時加重，臥位時減輕，一般頭痛變化出現在體位變化后15min以內［1］。低顱壓綜合癥一般是由于腦體積的減少、腦脊液的減少或腦內血液量的減少形成顱內總的體積減少而使顱壓下降，并且造成一系列的臨床表現。本文旨在探討影像表現及相關病理，提高診斷水平。
1資料與方法
收集2014年1月～2016年6月間25例臨床診斷顱內低壓患者，其中男性13例，女性12例，年齡22～62歲，平均33歲。臨床表現以體位性頭痛，部分患者有后頸部疼痛或強直感、肢體麻木，聽力或視力下降等，無體溫及血象異常。采用GESigna1．5T超導磁共振掃描儀，頭顱8通道相控陣專用線圈;常規橫軸位T1WI、T2WI、T2FLAIR序列及矢狀位T1WI序列，層厚6mm，層間距1mm，矩陣228×224，FOV22×22cm，部分病例作冠狀位掃描及增強掃描。增強檢查采用T1脂肪抑制序列(T1WIFS)作矢狀位、冠狀位及橫斷位掃描，對比劑使用北京北陸藥業有限公司生產的釓噴酸葡胺，劑量為0．1mmol/kg，經肘前靜脈注射，檢查前簽訂對比劑使用知情同意書。CT采用Philips，Brilliance16排螺旋CT，患者取仰臥位，雙臂抱頭，先掃描定位圖及常規頭顱平掃。
2結果
本次研究病例中，發現有影像陽性表現的患者7例，表現為彌漫性硬腦膜強化5例，硬膜下積液(或積血)2例，垂體增大，小腦扁桃體下移2例，神經根袖囊腫1例(圖1～3)。
3討論
低顱壓綜合癥是一組由多種病因腰椎穿刺腦脊液腰椎穿刺腦脊液(CSF)壓力低于60mmH2O以及多以體位性頭痛、惡心、嘔吐等為主要表現的臨床綜合癥，分為原發性低顱壓綜合癥和繼發性低顱壓綜合癥。
3．1病因與發生機制
低顱壓綜合癥最早于1938年由德國神經內科醫生Schaltenbrand等首次報道［2］，至今原發性低顱壓綜合癥的病因尚不清楚。一般認為脊膜潛在的薄弱結構導致，這些薄弱的結構包括脊膜憩室、神經根袖的微小撕裂和神經根袖囊腫，薄弱的脊膜易引起破損，致使腦脊液漏至硬膜外腔［3-4］。繼發性低顱壓綜合癥多見于腰穿術后、顱腦外傷或手術后、脫水、腦膜腦炎、糖尿病昏迷、尿毒癥、休克、安眠藥中毒、頭顱放射性照射治療等［5］。
3．2影像表現
腦CT診斷價值有限，偶可發現硬膜下積液、積血或腦膜強化。MRI是目前公認的診斷低顱壓綜合癥首選的無創性檢查方法。主要體現在利用頭顱MRI平掃和增強觀察低顱壓綜合癥在頭顱的改變，同時結合MRM觀察全程脊柱蛛網膜下腔腦脊液分布情況，觀察是否有腦脊液漏的存在。MRI平掃可發現雙側側腦室稍變窄，腦組織輕度腫脹;雙側縱裂池、腦表面均勻線條狀等T1長T2、等FLAIR信號影，小腦幕增厚;硬膜下積液，橋前池明顯狹窄，視神經視交叉受牽拉而向下移位，鞍上池消失，腦垂體受壓。上述現象均提示腦干向下移位，統稱為“下垂腦”［6］，有時類似于ChiariI型畸形。增強后平掃時發現的大腦表面、小腦表面的硬腦膜、小腦幕、前后縱裂池的等T1長T2等FLAIR信號影均出現廣泛明顯異常強化，輪廓清晰，雙側對稱，強化的硬腦膜平滑、無結節，信號均勻，呈線條狀。硬腦膜強化是低顱壓綜合癥的特征性表現。硬腦膜強化機制:根據Monro-Kellie定律［7］，腦組織、腦血流量及腦脊液體積之和相對穩定，低顱壓時，腦脊液容量減少，由于腦組織體積相對穩定，腦血容量代償增加，首先表現為靜脈系統(靜脈竇)擴張，硬腦膜血管擴張、充血，通透性增強，MR增強掃描時，釓劑滲出至硬腦膜血管間質，表現為硬腦膜強化。MRV成像可以顯示顱腦靜脈竇擴張;MRM是觀察椎管內蛛網膜有無腦脊液漏較為直觀的無創性檢查方法。主要表現為蛛網膜下腔腦脊液正常走行以外可見團狀、線狀高信號影，這些高信號影與蛛網膜下腔相連，Schievink等稱之為脊膜憩室［8］。
3．3診斷與鑒別診斷
低顱壓綜合癥的診斷主要包括:1)典型的體位性頭痛;2)腰穿腦脊液壓力低于60mmH2O;3)MRI檢查;4)有腰穿、腦外傷、手術、感染、中毒、失水、低血壓、脊膜膨出伴腦脊液漏等相關病史。但是，有時腰穿可能造成腦脊液漏，導致繼發性低顱壓，因此，及早行MRI檢查是一種有效的非創傷性的檢查手段。原發性低顱壓是良性過程，一般經數天到數月癥狀均能緩解，偶有復發，其他原因引起的低顱壓在解除原發性疾病后癥狀會很快緩解。鑒別診斷:低顱壓綜合癥主要與以腦膜轉移、化膿性腦膜炎、蛛網膜下腔出血、硬腦膜纖維化及顱腦手術后改變鑒別［9］。1)腦膜轉移，多表現為軟腦膜-蛛網膜下腔的強化，并且為彌漫性、凹凸不平強化，常有結節狀、非均勻性增厚、強化;2)化膿性腦膜炎，臨床癥狀多表現為頭痛、嘔吐、癲癇及腦膜刺激征;腦積水，腦脊液壓力顯著升高，蛋白顯著增加，細胞計數增加;MRI表現為腦膜及腦表面呈較彌漫的長T1信號，鄰近腦組織腫脹，增強后腦膜強化呈局部條帶狀或結節狀;3)蛛網膜下腔出血，劇烈頭痛不隨體位變化而減輕，腦脊液壓力增高，蛋白質輕度增加，細胞計數增加，以紅細胞為主;可引起腦下垂，但無硬腦膜強化;4)硬腦膜纖維化，多為炎性病變引起，如腦膜炎，臨床表現除了炎癥癥狀外，還常引起腦積水，從而表現為CSF壓力升高;5)顱腦手術后改變，顱腦手術后常出現腦膜強化，與手術后出血引起彌漫性化學性蛛網膜炎或局限性腦膜炎有關。表現為薄、均勻而光滑的腦膜強化，多局限性手術野附近，也可呈彌漫性腦膜強化。影像學檢查需嚴密與臨床結合做出診斷。
作者:許黎峰 朱斌煒 周夕生 單位:浙江省桐鄉市第一人民醫院放射科