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1雙胎絨毛膜性的確定
復雜性雙胎發生的風險主要與絨毛膜性有關，TTTS、TAPS和TRAP只發生于單絨毛膜雙胎，單絨雙胎發生胎死宮內的風險是雙絨雙胎的3～4倍。因此，對多胎妊娠絨毛膜性的診斷應該越早越好。目前主要依靠超聲技術來判斷絨毛膜性，超聲確診絨毛膜性最合適的時間為早孕期的晚期至中孕期的早期(推薦孕11～14周)，此期間確診絨毛膜性的準確率可達到95%。如果在超聲檢查中看到兩個胎盤，或是胎兒的性別不同，那么可以確定為雙絨毛膜雙胎。如果只能看到1個胎盤，那么最好的確診絨毛膜性的方法就是“雙胎峰征”。雙胎峰征，也稱作“λ”征，是在雙胎間隔膜與胎盤相連處1個與胎盤回聲相同的三角形的組織顯影，這是雙絨毛膜妊娠的征象。如果缺乏“λ”征，只表現為“T”征，則判定為單絨毛膜雙羊膜雙胎;如果雙胎間未見任何膜樣結構，考慮為單絨毛膜單羊膜雙胎。
2單絨毛膜性雙胎的孕期超聲監測
由于單絨毛膜雙羊膜雙胎容易發生復雜性雙胎，因此孕期要密切超聲監測，自孕16～18周開始每隔2周1次超聲直至分娩;對于早期和可疑TTTS，每周1～2次超聲監測。如果超聲監測頻率少于2周會提高晚期TTTS的發生率。這也說明了雙胎妊娠應盡早確定絨毛膜性的重要性。
2．1早孕期超聲監測內容包括
頭臀長，頸后透明帶厚度(nuchaltranslucency，NT)，靜脈導管血流，羊水最大垂直深度(maximalverticalpocket，MVP);胎兒膀胱大小。當出現雙胎頭臀長不一致，頸后透明帶厚度＞95百分位或兩胎兒差異＞20%，靜脈導管a波反流或消失，羊水量差異或膀胱大小差異時，應考慮發生TTTS或sFGR的風險會增加。妊娠11～14周測量胎兒頭臀長雙胎間相差≥10%時，會增加中晚孕期胎死宮內、圍產兒死亡、出生體重不一致以及＜34周早產的風險。雙胎NT厚度相差＞20%(NT厚度差值/較大NT厚度×100%)時，發生TTTS可能性大，預測TTTS的敏感性為0．57，特異性為0．77，陽性似然比為1．73。
2．2中孕期超聲監測內容
胎兒結構和生長參數測量如雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨長等，估計胎兒體重和雙胎間體重差異［(大胎估計體重－小胎估計體重)×100/大胎估計體重］;羊水最大垂直深度;胎兒膀胱大小;有無胎兒水腫征象;胎盤臍帶附著部位;彩色超聲多普勒測定臍動脈舒張期血流、臍靜脈血流及靜脈導管血流;必要時行大腦中動脈收縮期血流峰速(middlecer-ebralarterypeaksystolicvelocity，MCA-PSV)測定、生物物理評分及宮頸長度測量。目前沒有證據表明常規監測MCA-PSV能夠改善圍產兒結局，包括晚孕期，因此目前不推薦常規監測此項。當懷疑或確診為復雜性雙胎時則必須定期監測MCA-PSV。超聲發現雙胎腹圍發育不一致、胎膜折疊、臍帶帆狀附著或胎盤回聲異常(供血兒胎盤高回聲)時，應警惕復雜性雙胎的發生。雙胎之一臍帶帆狀附著TTTS的發生率為40．91%，雙胎之一臍帶邊緣附著TTTS的發生率為13．04%。
3sFGR的超聲診斷及預后
sFGR是最常見的雙胎胎兒并發癥，在單絨毛膜雙胎妊娠中的發生率為10%～15%。胎盤份額不均、臍帶邊緣或帆狀附著及雙胎間動－動脈血管吻合是導致sFGR的原因。
3．1sFGR的診斷與鑒別診斷
主要依靠超聲，通過生物參數測量，雙胎1胎的估計胎兒體重在正常胎兒體重的第10百分位數以下即可診斷為sFGR，同時應測量臍動脈血流多普勒波形判斷所屬類型。sFGR常伴發雙胎生長不一致，關于雙胎生長發育不一致的概念并沒有明確統一的定義。目前普遍認可的定義是指雙胎之間體重差異≥20%或≥25%，也有人定義為雙胎間腹圍相差20mm。在大約2/3的雙胎生長不一致的雙胎中，小胎兒都是sFGR。雙胎發育不一致早產、圍產兒死亡及新生兒神經系統損害發生率都明顯高于發育一致的雙胎。孕早期頭臀長差異往往預示著孕晚期的體重差異，因此需要密切超聲監測。通過超聲估計胎兒體重其敏感度為55%，特異度為97%。sFGR有可能是TTTS的誘因，也可以和TTTS共存。TTTS中50%同時發生sFGR。TTTS也多數有胎盤份額分布不均。因此二者很易混淆。鑒別診斷的要點在于TTTS必須存在羊水過多－羊水過少序列征，而sFGR胎兒出現羊水量異常時，多為1胎發生羊水過多或過少而另1胎羊水量正常。sFGR通常為小胎兒多普勒血流異常而TTTS則大胎兒更易出現多普勒血流異常。
3．2sFGR的分型
根據小胎兒的臍動脈多普勒分為三型:Ⅰ型為小胎兒臍動脈血流多普勒波形正常;Ⅱ型為小胎兒臍動脈舒張末期血流持續性消失或反流;Ⅲ型為小胎兒臍動脈舒張末期血流間斷性消失或反流。sFGR類型一經確定，很少發生改變。
3．3不同類型sFGR的預后
Ⅰ型預后較好，胎盤份額差異較小且動－動脈吻合支直徑較大，雙胎發生死亡和大腦損傷的風險度很低，可持續到34周以上分娩。Ⅱ型預后最差，分娩孕周最早，小胎兒發生胎死宮內的風險很高，但正常胎兒發生腦損傷的風險較低，平均分娩孕周不到30周。小胎兒的胎盤份額較小，胎盤的動－動脈吻合支直徑多＜2mm。小胎兒的死亡主要是由于缺氧，因此可以通過超聲監測宮內情況提前預測，當出現靜脈導管a波消失或反流，胎兒生物物理評分異常或胎心率持續異常，則提示胎兒明顯缺氧。Ⅲ型小胎兒胎死宮內較Ⅱ型低，但宮內死亡大多不可預測;大胎兒腦損傷發病率較高。平均分娩孕周是32周。小胎兒的胎盤份額小，但胎盤動－動脈吻合支直徑多數＞2mm，這種大直徑的動－動脈吻合支對胎盤份額不足的補償作用可使其維持至較晚孕周而不出現病情惡化。但不可預測的小胎宮內死亡和大胎腦損傷也是由于大直徑的動－動脈吻合所致的血流動力學不穩定引起的。
4TTTS的超聲影像學特點
4．1TTTS診斷的必要條件
一定是單絨毛膜雙羊膜囊雙胎;有1胎羊水過多而另1胎羊水過少的同時存在。羊水過少定義為MVP＜2cm，羊水過多定義為MVP＞8cm。也有作者提出孕20周后羊水過多的診斷標準為MVP＞10cm。在QuinteroⅡ期以上，羊水失衡通常非常嚴重，以至于羊膜緊貼于供血兒，將供血兒局限在宮壁上，稱之為“貼附兒”。這種情況下很難辨認出兩個胎兒間的膜樣分隔，因此容易誤診。
4．2TTTS的分期
在TTTS分期中最常用的是1999年Quintero等依據超聲表現建立的Quintero分期，共分為5期。Ⅰ期表現為1胎羊水過多同時另1胎羊水過少，供血兒膀胱仍可見。Ⅱ期表現為動態監測下供血兒膀胱不可見。Ⅲ期表現為任何一個胎兒出現彩色多普勒超聲異常，包括臍動脈舒張末期血流消失或反流、靜脈導管a波反流、臍靜脈搏動樣改變等。Ⅳ期為胎兒水腫，通常為受血兒。Ⅴ期為1個或兩個胎兒胎死宮內。盡管這一分期并不與圍產兒存活率完全相關，而是更適合用于監測病情的發展，但是它的應用相對簡單，可一定程度反映病情的嚴重性，也能據此分期判斷治療的選擇。Ⅰ期中75%以上病情不進展也不消失，因此主要以保守期待治療為主;Ⅲ～Ⅳ期如不治療則會有70%～100%胎兒死亡;如果有1個胎兒死亡，另1個胎兒死亡的風險為15%，存活者神經系統異常的風險亦可達30%。因此目前普遍推薦對于孕16～26周Ⅱ期及以上的雙胎輸血綜合征，應首選胎兒鏡下激光凝固胎盤血管吻合術治療。
4．3TTTS的胎兒心臟改變
Quintero分期中未包括胎兒心臟的改變，但筆者都意識到TTTS隨著疾病的進展而出現的胎兒心血管系統的病理性改變，因此對于TTTS的病例目前常規進行胎兒超聲心動圖檢查。單絨毛膜雙羊膜囊雙胎發生心臟異常是正常人群發生率0．5%的9倍，而TTTS胎兒心臟異常是14倍。心臟異常主要發生于受血兒。診斷TTTS受血兒心肌病變的超聲心動圖參數包括心室的肥大、收縮和舒張功能障礙、二尖瓣和三尖瓣反流、Tei心肌指數等。首先是受血兒由于血容量超負荷而引起血流速度加快、右心室肥厚、三尖瓣反流，以后逐漸出現雙心室肥厚和舒張功能失代償，右心室收縮功能減退，導致功能性右心室流出道梗阻和肺動脈狹窄。受血兒的肺動脈狹窄或閉鎖屬于“獲得性先天性心臟病”，而并非一種先天畸形。手術修復瓣膜后，三尖瓣的功能即可恢復正常。心臟功能異常也可發生于TTTS的供血兒中，由于貧血缺氧和酸中毒導致的心臟需求量和能量消耗的不斷增加，可導致供血兒發生充血性心力衰竭伴胎兒水腫。辛辛那提胎兒醫學中心提出Quintero分級方法的辛辛那提改良版，這種分級可以對QuinteroⅢ期較為寬泛的嚴重程度進行更準確的分級，按照胎兒的心臟功能將Ⅲ期細分為ⅢA、ⅢB和ⅢC期，超聲的特征包括嚴重的心臟瓣膜不完整，心室壁增厚，以及Tei心肌指數等。許多既往評定為QuinteroⅠ期和Ⅱ期的患者現被升級為ⅢA或ⅢC期，影響了治療方法的選擇。費城兒童醫院提出的CHOP評分方法也將心血管因素考慮到診斷中。這些超聲心動圖的特征也可用于評估療效。有研究表明，胎兒鏡下激光治療后，受血兒心肌功能的快速改善與受血兒存活率的提高密切相關，強調超聲心動圖在TTTS評估和隨訪中的重要性。
4．4TTTS的胎兒血流動力學改變
TTTS的血流動力學改變可通過彩色多普勒超聲監測，表現為胎兒臍動脈舒張末期血流消失或反流、靜脈導管a波反流、臍靜脈搏動樣血流和MCA-PSV升高。臍動脈血流異常主要表現為血流速度、搏動指數、臍動脈收縮末期和舒張末期血流速度峰值比(systolic/diastolicratio，S/D)的差異。臍動脈血流異?？赡艽硖ケP功能下降，也可能繼發于雙胎間血管吻合和TTTS血管反應性改變。臍動脈舒張末期血流的消失或反流，與單絨毛膜雙胎隨后發生的胎兒病情的惡化是相關的。靜脈導管a波反流對TTTS預測的敏感度為0．66，特異度為1．0。MCA-PSV升高，反映了供血兒貧血及受血兒心功能改變后引發的顱內血供改變。雖然異常超聲多普勒不能幫助識別受血兒和供血兒，但總是預示著預后不良。單絨毛膜性雙胎妊娠伴有臍動脈血流異常胎兒超聲監測的推薦頻率是每周兩次直至分娩。
5TAPS的超聲影像學特點
5．1TAPS的診斷
是指單絨毛膜性雙胎1胎出現貧血，另1胎出現紅細胞增多癥。主要是由于雙胎間有微小的血管吻合(直徑小于1mm)。產前診斷主要依靠超聲彩色多普勒測定MCA-PSV，當供血兒MCA-PSV＞1．5倍中位數(multipleofmedian，MoM)，受血兒＜0．8MoM，應考慮TAPS診斷。生后確診依據:雙胎間血色素差異大于8．0g/dl，并且至少符合下面一條:①網織紅細胞數量比大于1．7。②胎盤僅有微血管吻合(直徑＜1mm)。
5．2TAPS分期
與TTTS類似，根據超聲影像學特點將TAPS分為5期:I期指供血兒MCA-PSV＞1．5MoM和受血兒MCA-PSV＜1．0MoM，無其他胎兒并發癥;Ⅱ期指供血兒MCA-PSV＞1．7MoM和受血兒MCA-PSV＜0．8MoM，無其他胎兒并發癥;Ⅲ期指在Ⅰ、Ⅱ期基礎上出現供血兒心血管并發癥或出現異常的血流動力學改變，如臍動脈舒張末期血流消失、靜脈導管a波反流;Ⅳ期指出現供血兒水腫;Ⅴ期指1胎或雙胎胎死宮內。
5．3TAPS與TTTS的鑒別
TTTS一定要有1胎羊水過多同時另1胎羊水過少，TAPS則沒有;TAPS只有微小的動、靜脈吻合，而TTTS則有很明顯的粗大的動－靜脈血管吻合;TAPS是雙胎之間的慢性輸血，而TTTS是雙胎間的急性輸血。3%～5%的TAPS是自發性的，但多數是由于TTTS激光術后造成，占2%～13%。激光治療后如有遺漏的小的動靜脈吻合，則雙胎間仍會持續少量的單向輸血，最終導致TAPS。因此在激光術后要持續監測胎兒大腦中動脈血流，如果供血兒MCA-PSV＞1．5MoM，受血兒MCA-PSV＜1．0，就要懷疑TAPS的發生。隨著胎兒鏡下激光手術的不斷改進，2010年提出的Solomon技術可有效預防激光術后TAPS的發生。
6雙胎動脈反向灌注序列的超聲特點
6．1TRAP的特點
TRAP又稱雙胎1胎無心胎，是復雜性雙胎中的罕見問題，發生率為1∶35000。無心胎兒依賴另1胎兒(泵血兒)通過胎盤表面動脈－動脈的血管吻合供應血液，特征是雙胎之一無心臟，伴有上半身的嚴重畸形。泵血胎兒長期心臟負荷過重，可引起充血性心力衰竭、羊水過多、慢性缺氧而導致早產及胎兒宮內死亡。未經治療的TRAP預后較差，其中僅有24%能妊娠至36周分娩。
6．2TRAP的超聲診斷
無心胎兒臍動脈反向灌注是TRAP最特異的超聲征象。無心胎的臍動脈血流為朝向胎兒，流向胎兒體內，表現為動脈頻譜，臍靜脈血流為離開胎兒，流向胎兒體外，與正常的血流灌注相反，故稱反向灌注。供血胎兒的血液經臍動脈到胎盤，經過較大的動脈－動脈吻合灌注入無心胎的臍動脈內，通過髂內動脈進入胎兒循環，再由臍靜脈流向胎盤，在胎盤處經過較大的靜脈－靜脈吻合回流入供血胎兒。這是診斷與鑒別診斷TPAP的關鍵。
6．3TRAP的鑒別診斷
TRAP發病率低，極易被誤診，尤其與雙胎之一無腦畸形及雙胎之1胎死宮內要進行鑒別診斷。發現雙胎1胎無正常心臟結構及搏動，應進一步通過彩色多普勒觀察畸形胎體內有無血流信號。如胎體內臍血管為反向動脈灌注頻譜，則考慮TRAP;如胎體內有心臟結構及胎心搏動，則考慮為雙胎之一無腦兒;如胎體內沒有血流信號存在，要考慮為雙胎之一胎死宮內。因此，畸形胎兒體內有無血流信號及臍動脈呈反向灌注是鑒別診斷的關鍵。
7結語
綜上所述，超聲影像學在復雜性雙胎的產前診斷中具有重要作用。孕早期進行絨毛膜性的判斷，孕中期開始對單絨毛膜雙胎每隔2周定期監測以便盡早發現TTTS、雙胎選擇性生長受限、TAPS和TRAP等復雜性雙胎。對于TTTS和雙胎選擇性生長受限還要依據超聲特征來進行分期和分類，根據胎兒病情程度選擇最佳治療方案，決定終止妊娠時機，以降低圍產兒病率和死亡率。
作者：孫瑜 單位：北京大學第一醫院 婦產科
