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1臨床資料
患者，女，73歲，因頭痛、言語不清4d，右側肢體活動不靈3d，發作性抽搐1h于2015年4月20日入我院?；颊呷朐呵?d無明顯誘因出現頭痛、言語不清，家屬給予口服“感康”后癥狀無明顯緩解，遂就診于當地醫院行頭部CT示顱內多發低密度影，當地醫院按“腦梗死”給予對癥處置(具體藥物不詳)后患者上述癥狀加重，于入院前3d出現右側肢體活動不靈，臥位時上下肢均可抬起，家屬自行給予口服“藿香正氣水”后出現嘔吐、腹瀉，當地醫院行頭部MRI檢查示腦干、小腦、雙側半卵圓中心多發異常信號，給予對癥處置后上述癥狀無緩解。入院前1h出現抽搐，表現為牙關緊閉，四肢伸直，意識不清，約2min后緩解?；颊呓?y體重減輕10kg左右。既往:“冠心病、房顫、心功能III級、甲狀腺功能亢進”病史4y，未給予系統診治;“右下肢靜脈曲張手術”病史2y;否認高血壓、糖尿病病史;否認外傷史;否認肝炎、結核等傳染病及密切接觸史;否認食物、藥物過敏史;否認吸煙飲酒史;否認特殊藥物及毒物服用史。入院查體:血壓:185/84mmHg，心率102次/min，神清語明，精神差，四肢肌力4級，肌張力稍高，腱反射對稱引出，雙側Babinski征及Chaddock征陽性。輔助檢查:肝功、腎功、血糖、外科綜合、離子、布病平板凝集試驗、女性腫瘤標志物、維生素B12、血沉、凝血常規、血毒物篩查均未見異常。低密度脂蛋白膽固醇3．40mmol/L(正常值2．06～3．10mmol/L)。血常規:白細胞11．60×109/L，中性粒細胞百分比0．80，淋巴細胞百分比0．14。超敏C反應蛋白4．25mg/L(正常值0．00～3．00mg/L)。甲功五項:促甲狀腺素(TSH):0．005μIU/ml(正常值0．27～4．2μIU/ml);游離T3(FT3):13．99pmol/L(正常值3．1～6．8pmol/L);游離T4:58．60pmol/L(正常值12．0～22．0pmol/L);甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺過氧化物酶抗體、人血清TSH受體抗體陰性。腰穿:CSF壓力120mmH2O，蛋白定性及定量、白細胞計數、糖、氯化物正常。神經免疫學檢查套餐:血及腦脊液寡克隆帶陰性。血腦屏障(BBB)通透性:6．1(正常值＜5．0×10－3);CSF髓鞘堿性蛋白(MBP):6．655μg/L(正常值＜3．5μg/L);血髓鞘堿性蛋白(MBP):15．385μg/L(正常值＜2．5μg/L);血髓鞘堿性蛋白自身抗體(MBP．ab):3．500(正常值＜0．750);血抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體(MOG．ab):3．500(正常值＜0．640)，余結果陰性。副腫瘤綜合征檢測指標、邊緣葉腦炎檢測指標(血+腦脊液):陰性。心電圖:異位心律，不正常心電圖，心房顫動。心臟超聲:心功能測定:FS29%，EF55%。影像學所見:雙房增大，室間隔搏動減弱，左室舒張功能減低，主動脈瓣及二尖瓣環鈣化，二尖瓣、三尖瓣中度返流，主動脈瓣輕度返流。甲狀腺超聲:雙側甲狀腺實性結節，結甲可能性大，左側甲狀腺合并囊腫，雙側甲狀腺內血流極其豐富。甲狀腺攝131I率報告:測量時間(2h，4h，24h)－攝碘率(20．43%、35．58%、52．93%)(參考值:10%～20%、20%～30%、30%～40%)。磁共振頭部平掃:橋腦、雙側額頂葉、雙側基底節、放射冠、半卵圓中心、雙側丘腦、雙側腦室旁見斑片及斑點狀異常信號。T1WI呈等及稍低信號，T2WI呈稍高信號，FLAIR呈高信號。腦溝增寬，腦回變窄，腦室腦池系統未見異常。中線結構居中(見圖1)。經顱多普勒超聲未見異常。頸部超聲:雙側頸部動脈斑塊形成(多發)?？紤]診斷為“甲狀腺毒性腦病”，給予丙硫氧嘧啶、普萘洛爾、改善循環、營養神經及對癥支持治療，癥狀好轉出院。發病40余天電話隨訪:患者目前仍口服藥物治療，癥狀明顯好轉，基本可生活自理，復查頭部MRI提示顱內病變未見明顯改善(家屬給予手機傳輸)，考慮與患者治療時間短有關，繼續隨訪。
2討論
甲狀腺毒性腦病是一種與血液循環中甲狀腺激素過多相關的腦病，最常見的原因為甲狀腺功能亢進癥，臨床罕見，易被誤診、漏診。其特點為:不規則服用抗甲狀腺藥物或停藥為其最常見誘因;起病可急可緩;可與甲亢危象并存，也可不合并危象而獨立存在;在甲亢或甲亢危象癥狀存在基礎上出現中樞神經損害或精神異常癥狀。甲狀腺毒性腦病臨床癥狀和影像學特點多樣，無特異性。發病機制尚不清楚，推測可能為:(1)大量甲狀腺激素使腦細胞線粒體氧化過程加速，消耗大量能量，導致神經細胞缺氧及能量不足，但成年人的腦、脾和睪丸等組織的線粒體缺乏甲狀腺激素受體，因此這一推測有待進一步證實。(2)甲狀腺激素是胎兒和新生兒腦發育的關鍵激素，同時可以增加中樞神經系統的興奮性，為親脂性激素，易透過血腦屏障損傷腦組織或者是由于代謝亢進，甲狀腺激素代謝產物直接引起腦損傷。本例患者診斷為甲狀腺毒性腦病的依據為:有臨床及實驗室診斷甲亢的證據;有不規則服用抗甲狀腺藥物的病史;抗甲狀腺治療有效;排除特殊藥物中毒性腦病、一氧化碳中毒性腦病、神經免疫系統疾病及副腫瘤綜合征等相關可致對稱性腦白質病變的疾病。神經系統疾病與內分泌-代謝性疾病密切相關，甲狀腺毒性腦病歸于代謝性腦病范疇，需要早期診斷、早期治療，其造成的神經功能損傷通常是可逆的，若不及時治療原發病，可能繼續損傷腦組織，病情發展往往造成不可逆。因此，臨床上遇到甲亢患者出現神經系統癥狀與體征或影像學改變時，應想到與甲狀腺毒性腦病鑒別，給予及時治療以提高搶救成功率，改善患者預后。
作者：張少杰 王琳 劉曉霞 孫莉 單位：吉林大學白求恩第一醫院神經內科 吉林大學白求恩第一醫院干部病房七療區
