前言:尋找寫作靈感?中文期刊網用心挑選的肌纖維母細胞瘤影像學分析,希望能為您的閱讀和創作帶來靈感,歡迎大家閱讀并分享。
1資料與方法
1.1一般資料
搜集2010-2012年經手術及病理證實的IMT患者5例,其中男性3例,女性2例,年齡28~77歲,平均(46.8±19.3)歲。臨床癥狀:3例分別以胸痛、腹部脹痛、肝區不適半年至1a不等就診,1例為無意間發現,另1例無誘因出現右鼻塞、頭痛、涕中帶血、右側牙痛1個月。5例患者中3例行CT平掃及增強檢查,1例行MR平掃及增強檢查,1例同時行CT及MR平掃及增強檢查。
1.2儀器與方法
檢查CT機型為Siemens16排,掃描層厚均為5mm,層間隔5mm,250mAs,120kV,CT增強掃描采用經肘靜脈快速團注,對比劑為碘海醇(北陸藥業,300g/mL),造影劑注射劑量為50~100mL,采用高壓注射器注射,注射速率為3~4mL/s。檢查用MR機為SiemensAvanto1.5T行平掃及增強掃描;先行常規軸位、矢狀位及冠狀位T1WI及軸位T2WI掃描,T1WI參數:TR500ms,TE18ms,層厚5~10mm,層間距5~10mm,TSE序列T2WI參數:TR4700ms,TE118ms,層厚5~10mm,層間距5~10mm;MR增強掃描經肘靜脈團注對比劑Gd-DTPA(廣州康臣)0.2~0.4mmol/kg后行軸位、冠狀位及矢狀位T1WI壓脂增強掃描。
1.3病理學檢查
所有患者均行病灶部分或完全切除術。標本以10%甲醛溶液,常規制片,HE染色,進行常規病理學檢查。免疫組化采用SP法,試劑購自上海長島生物技術有限公司,選用的抗體指標有CD10、CD34、CD99、SMA、MSA、CD117、Vim-entin、S-100和Desmin等。
2結果
5例病變分別來源于頸部間隙、腹膜后間隙、肺臟、上頜竇及肝臟。病變體積均較大,最小的位于上頜竇,大小48mm×35mm×55mm,最大者位于左下肺,大小約130mm×100mm×90mm。2例惡性,分別來源于左下肺及右側上頜竇;3例偏良性,分別來源于肝臟、腹膜后間隙及頸部間隙。發生在頸部間隙的病變CT為低密度影,密度較均勻,增強后輕、中度強化,延遲可見持續強化。MR呈等長T1長T2信號,內見少許短T1信號,DWI呈不均勻高信號,增強呈明顯不均勻強化,邊界不清。腹膜后病變呈多囊性病變,上部為一大囊,囊壁較厚,可見鈣化,囊邊緣可見實性結節,CT增強后實性結節及囊壁明顯持續強化。肺部病變呈軟組織密度,其內可見液化壞死區,增強后呈漸進性團塊結節樣強化,靜脈期逐漸向內填充,左側伴有胸腔少量積液;冠狀位顯示鄰近支氣管受壓。肝臟病灶與肝實質密度相似或稍低,增強后明顯不均勻強化,延遲與肝臟密度相似,其包埋肝內血管,同時伴隨肝內膽管擴張。上頜竇病變呈等T1混雜等及稍短T2影,DWI呈等及較高信號,增強后明顯不均勻持續強化,上頜竇骨壁明顯膨脹性 破壞。病理檢查示瘤細胞主要為梭形細胞,大小基本一致,腫瘤主要由增生的纖維母細胞樣細胞構成,排列成束狀、樹狀、編織狀或席紋狀,其中可見膠原化及黏液水腫,以漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎細胞浸潤為背景;腫瘤組織可侵及平滑肌。免疫組織化學標記顯示:代表間葉組織的波形蛋白Vimentin、肌特異性肌動蛋白MSA、結蛋白Desmin、平滑肌肌動蛋白SMA呈陽性表達。
3討論
IMT是一種少見病變,早期學者認為該類病變是一種非腫瘤性炎癥性病變,以后過渡為"炎性假瘤",認為是繼發炎癥后的類腫瘤樣病變。隨著研究的深入,人們發現病變中梭形細胞才是主要成分,而且該病有惡性變、復發、浸潤和轉移的潛能,同時發現IMT出現染色體2p23重排,均支持IMT是一種真性腫瘤,而不是單純炎癥病變。2002年WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組將其定義為"由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的、常伴有漿細胞和(或)淋巴細胞浸潤的一種腫瘤",并將其歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤、中間性、少數可轉移類。該病病因尚不清楚,可能為炎癥起源,如單純皰疹病毒、EB病毒感染等,也有認為其與免疫及過敏等因素有關,如出現白介素6過度表達。Dangle等研究顯示一些IMT存在染色體重排。IMT可以發生在任何年齡、任何部位,最好發部位為肺,其次是網膜、腸系膜和腹膜后。本組病例5例,分別發生在肺、腹膜后、肝臟、頸部間隙及上頜竇,其中肝臟及上頜竇為罕見部位。IMT好發于兒童及青少年,也可見于成年人。蔡香然等報道大多數患者年齡>30歲,無性別傾向。本組發病年齡為28~77歲,平均(46.8±19.3)歲,與文獻[3]報道有所不同。本組患者男性3例,女性2例,兩者差別不明顯。影像學征象分析IMT發生部位廣泛,可以發生在任何部位,以內臟及軟組織多見。在不同部位的IMT表現形式多樣,缺乏統一特異性征象。肺IMT:田霞等報道肺IMT表現具有一定特征,單發、孤立,主要分布于雙下肺外周胸膜下,主要表現形式有2種:(1)中央型:病變邊界清楚,可伴隨肺不張,病變內部可見多種多樣鈣化。(2)周圍型:病變形態不規則,與肺組織分界不清楚,可伴隨棘狀突起或粗長毛刺等類似周圍性肺癌的征象。周宏斌等報道肺IMT均位于右下肺,病灶較大呈膨脹性生長,徑線均>6cm,邊界清晰,增強后強化明顯,增強前后CT值差值平均為46HU,但文獻[6]報道腫塊邊緣存在炎癥浸潤而使其邊緣模糊,有短毛刺影或密度不均,以及邊緣的角狀突起形成"桃尖征"等。本組肺IMT體積大,大小約130mm×100mm×90mm,與周圍邊界較清,無邊緣模糊及毛刺、鈣化等征象,增強后呈團塊狀結節樣強化,強化模式呈漸進性,門脈期病灶CT值達100HU,這與國內外研究基本一致,反映了其炎性病變的本質。上頜竇IMT:IMT發生在鼻腔鼻竇者,最常見發生于上頜竇。錢偉軍等報道上頜竇IMT表現為上頜竇竇腔充滿軟組織密度腫物,上頜竇骨壁破壞,骨質可有硬化,可侵入相鄰組織結構內。上頜竇IMT的竇壁骨質破壞以后側壁、內側壁為主,同時可累及周圍的鄰近結構,如顳下窩、鼻腔、頰部、蝶竇、眼眶、篩竇及顱內等。上頜竇IMT病灶較小時,CT平掃多呈軟組織密度影,密度較均勻;當病灶較大時,密度可不均勻,中央可出現低密度區,多不伴有鈣化,CT增強后呈輕、中度不均勻強化。上頜竇IMT在MRI上常表現為稍長T1混雜等稍長T2信號影。本組1例呈等T1混雜等及稍短T2影,考慮為腫瘤中纖維成分較多,DWI呈等及較高信號,增強后明顯不均勻持續強化,上頜竇骨壁明顯膨脹性破壞,以后側壁破壞為主,與錢偉軍等的報道基本一致。腹膜后IMT:蔡香然等報道發生于腹膜后者腫瘤體積較大,呈單發、孤立軟組織腫塊,最大徑達12cm,邊界清楚或不清,平掃呈等密度為主,與周圍肌肉密度相似,中央可見壞死囊變區;增強掃描腫瘤實性部分明顯強化,囊性部分無強化,但實性部分增強后強化程度及幅度不一,呈均勻或不均勻輕、中度甚至顯著強化不等。熊偉等報道腹部IMT為軟組織腫塊,未見鈣化及出血,可見中央壞死區,增強后部分均勻強化,部分為中央壞死區無強化。本組腹膜后病變1例,體積很大,大小約100mm×78mm×85mm,呈多囊性病變,上部為一大囊,囊壁較厚,可見鈣化,囊邊緣可見實性結節,CT增強后實性結節及囊壁明顯持續強化,這與文獻報道結果相似。肝臟IMT:病灶可單發,亦可多發,以右葉多見。肖運平等報道肝臟IMT病灶形態多樣化,邊界清楚或不清楚,呈圓形、橢圓形或不規則形狀,CT平掃多較肝實質密度低,密度欠均勻,可見更低密度區。陸黎明等認為肝臟IMT強化模式多種多樣,從不強化至明顯強化,從無強化或輕度強化均可。肖運平等將肝臟IMT動態增強影像表現分為4型:全瘤強化型、邊緣強化型、分隔強化型、無強化型,除第4型以外,其余3型增強模式均有一定的特點:從肝動脈期的輕度強化到門靜脈期的明顯強化,再到延遲期仍見強化。造成這種強化模式的原因是肝臟IMT主要由門靜脈參與供血,所以以門脈期明顯強化為主,但病灶內纖維組織成分較多,所以造成延遲期仍可見強化。增強動脈期病灶周邊見楔形強化的炎性充血帶。本組肝臟IMT1例肝臟病灶與肝實質密度相似或稍低,增強后明顯不均勻強化,延遲與肝臟密度相似,其包埋肝內血管,同時伴隨肝內膽管擴張,鄰近肝實質于動脈期暈狀強化。與肖運平等的報道相似。頸部IMT:李卉等報道頸部IMTCT掃描表現軟組織密度腫塊影,邊界不清楚,密度不均勻,少見鈣化及壞死,增強掃描呈明顯強化,腫瘤可侵犯鄰近周圍肌肉、骨質等。熊偉等報道發生于頜面部軟組織及眼眶腫瘤常侵犯周圍組織。李卉等總結MRI表現如下:(1)形態不規則軟組織腫塊,邊界不清楚。(2)T2WI呈低信號,這是由于腫瘤內含有大量肌纖維母細胞的緣故。(3)增強后呈明顯強化,原因是頸部IMT腫瘤組織內部有大量血管網。本組左側頸部間隙IMT1例,CT為低密度影,密度較均勻,增強后輕-中度強化,延遲可見持續強化;MR呈等長T1長T2信號,內見少許短T1信號,DWI呈不均勻高信號,增強呈明顯不均勻強化,邊界不清,具備惡性特征,MR表現與文獻的短T2表現不盡相同。熊偉等報道頸部IMT不易出現淋巴結轉移,本組合并左側頸部淋巴結腫大,病理均提示反應性增生,而非轉移,這與文獻[12]報道一致。
4結語
總之,IMT一般體積均較大,可以囊變壞死,增強后往往顯示漸進性強化特點,不易淋巴結轉移,可以向周圍浸潤。但這些特征易與其他常見的間葉組織來源的軟組織腫瘤混淆。IMT的臨床和影像學表現均缺乏特異性,確診需依據病理組織學和免疫組化檢查。CT及MR檢查可準確定位,確定周圍及鄰近組織結構浸潤及受累情況等,可作為軟組織腫瘤定性時的重要鑒別診斷之一。
作者:樓儉茹 張巧蓮 欒麗 王偉 單位:新疆醫科大學附屬中醫醫院影像中心 新疆醫科大學