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[摘要]目的探討非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥(hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemia，HC-NH)的臨床表現及影像學特征。材料與方法回顧性分析8例(男︰女=3︰5，年齡介于51～80歲)HC-NH患者的臨床表現和影像學資料。結果8例均為老年2型糖尿病(type2diabetesmellitus，T2DM)患者，急性起病，表現為單側肢體不自主舞蹈樣運動，血糖升高，糖化血紅蛋白升高，尿酮體陰性，MRI平掃示8例均累及基底節區，6例為左側，2例為右側，累及左側尾狀核頭、豆狀核3例，累及左側殼核2例，累及左、右側尾狀核頭、殼核各1例，累及右側尾狀核頭1例；T1WI序列8例均呈高信號；T2WI序列4例呈等信號，3例呈稍低信號，1例呈略高信號；T2WI-FLAIR序列呈不均勻等及稍高信號；DWI序列5例呈等信號，3例呈略低信號。2例行CT平掃呈高密度。結論HC-NH臨床表現為高血糖患者不自主舞蹈樣運動，MRI表現具有特征性。
[關鍵詞]糖尿病，2型；非酮癥高血糖；偏側舞蹈癥；磁共振成像
偏側舞蹈癥是一組少見的錐體外系疾病，通常由于對側腦底部核團病變，尤其是丘腦底核、豆狀核及尾狀核或其聯絡纖維疾病所致，表現為偏側肢體及(或)面部、頸部突發不規則、無目的的舞蹈樣不自主運動，癥狀在清醒時出現，睡眠時消失。其病因多樣，主要有腦血管疾病、代謝性疾病、腫瘤、神經變性疾病、免疫性疾病、中毒等。最常見的原因是缺血性或出血性中風，其次是非酮癥高血糖癥[1-2]。非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥(hemichoreaassociatedwithnon-ketotichyperglycemia，HC-NH)是血糖控制不良糖尿病患者，在不合并酮癥酸中毒和腦血管疾病情況下，表現為偏側肢體不自主舞蹈樣運動的綜合征。本研究對蘭州大學第二醫院2011年3月至2019年10月收治的8例HC-NH患者臨床表現、影像特征進行總結，以提高對該病的認識，明確診斷，減少誤診率。
1材料與方法
1.1一般資料回顧性收集蘭州大學第二醫院2011年3月至2019年10月期間經臨床確診并住院治療的8例HC-NH患者，其中，男性3例，女性5例；年齡51～80歲，平均年齡70.3歲；8例均有2型糖尿病(type2diabetesmellitus，T2DM)病史，病程5～30年，平均病程14年；其中4例合并高血壓，1例合并高尿酸血癥，1例合并玻璃體出血。排除Huntington舞蹈病、急性腦血管病、錳沉積相關疾病(肝性腦病、長期胃腸外營養)、肝豆狀核變性、中毒性疾病(CO中毒)、鈣化性疾病(基底節生理性鈣化、特發性基底節鈣化、甲狀旁腺功能減退等)、藥物、自身免疫性疾病等其他可能導致舞蹈病的疾病。
1.2臨床表現8例患者均急性起病，4例表現為右側上肢不自主運動3d至2個月余，1例表現為右下肢不自主運動伴行走不穩40d，1例表現為右側上、下肢體不自主運動2個月伴不自主聳肩轉頸，1例表現為左側上、下肢體不自主運動伴肢體無力1個月余，1例表現為左側上肢不自主運動7d，癥狀均在緊張和情緒激動時加重，入睡后消失；四肢肌力正常，5例患側肌張力減低，雙側病理征陰性。
1.3實驗室檢查發作時血糖值最高約8.73～26.09mmol/L，平均血糖17.09mmol/L；糖化血紅蛋白水平6.8%～11.4%，平均糖化血紅蛋白水平9.2%；血漿滲透壓298.16～327.33mOSM/L，平均血漿滲透壓305.13mOSM/L；尿糖(－)～(+++)，尿酮體均陰性；肝腎功能、甲狀腺功能、電解質、血清銅及銅藍蛋白均正常。
1.4影像設備及方法8例患者就診后均行頭顱MR平掃，其中2例同時接受了頭顱CT平掃，設備采用SiemensVERIO3.0TMRI掃描儀，8通道頭線圈，包括T1WI、T2WI、T2WI-FLAIR及DWI序列。掃描參數：梯度回波(gradient-echosequence，GRE)序列T1WI：TR250ms，TE2.48ms；快速自旋回波(fastspinecho，FSE)序列T2WI：TR4000ms，TE96ms；DWI序列TR4500ms，TE102ms，b值為0、1000s/mm2。FSE序列FLAIR：TR4500ms，TE102ms，視野220mm×220mm，矩陣256×256，層厚5mm，層間距1.0mm。CT采用SiemensSomatonSensation-64層螺旋CT掃描儀，掃描參數：管電壓120kV，管電流250mA，層厚、層間距均為6mm，視野200mm×200mm。
2結果
因該病發病率低，影像科醫生經驗不足，MRI平掃僅考慮代謝性疾病，CT示基底節區高密度，臨床醫生依據典型的急性起病偏側舞蹈樣癥狀，血糖升高、糖化血紅蛋白升高，尿酮體陰性及患肢對側基底節區T1WI高信號或CT高密度，排除遺傳性、藥物性、感染性、血管性、免疫性及其他代謝性舞蹈癥疾病后，診斷為HC-NH。積極口服降糖藥或胰島素注射控制血糖，2例患者加服多巴胺受體拮抗劑等。8例血糖控制后癥狀明顯好轉，隨訪，14～36d內癥狀完全消失。8例患者MR平掃示患肢對側基底節區信號異常，其中6例為左側，2例為右側，累及左側尾狀核頭、豆狀核(殼核和蒼白球)3例，累及左側殼核2例，累及左、右側尾狀核頭、殼核各1例，累及右側尾狀核頭1例；T1WI序列8例均呈高信號；T2WI序列4例呈等信號，3例呈稍低信號，1例呈略高信號；T2WI-FLAIR序列8例均呈不均勻等及稍高信號；DWI序列5例呈等信號，3例呈略低信號，相應ADC值約0.610～0.683mm2/s，相對應的對側正常腦區ADC值約0.743～0.797mm2/s。其中2例患者行CT平掃示患側基底節區高密度，CT值35～46HU，病灶邊界清晰，無水腫及占位效應。1例右側尾狀核頭病變患者5月后復查示MRT1WI序列高信號轉為稍低信號(圖1)。
3討論
HC-NH由Bedwell[3]于1960年首次報道。該病患病率不到十萬分之一，常見于血糖控制較差的老年糖尿病患者，也可為糖尿病的首發癥狀，80%分布于亞洲，大多數是70多歲的女性[4]。多為急性起病，少部分患者為亞急性或慢性起病。多數患者表現為單側肢體舞蹈樣動作，通常以上肢最嚴重，少數可合并有患側肢體肌張力下降、短暫性肌無力等現象。極少部分患者累及雙側肢體[5]。Oh等[6]一項包括53例HC-NH患者資料的Meta分析結果示：平均發病年齡71.1歲，男∶女=17∶30，發病后平均血糖水平481.5mg/dL，HbA1c水平14.4%，平均血漿滲透壓305.9mmol/kg，88.6%為單側肢體癥狀，殼核最常受累。本組病例與該項分析結果基本一致。到目前為止，由高血糖引起的偏側舞蹈癥的病理生理學機制還沒有闡明，可能的機制有：(1)神經解剖學機制：錐體外系的神經環路中，新紋狀體釋放抑制性神經遞質γ-氨基丁酸(GABA)至丘腦底核，后者釋放谷氨酸至蒼白球內側部及黑質網狀部，進而降低皮質運動區興奮性，產生抑制運動的效果；黑質致密部神經元釋放多巴胺至新紋狀體，提高皮質運動區的興奮性，產生易化運動的效果[7]。結合HC-NH典型的影像學表現，多考慮紋狀體是常見的損傷部位，導致γ-氨基丁酸功能減退，丘腦去抑制，表現為典型的運動障礙。(2)病理生理學機制：①高血糖狀態下血小板凝集性增加，使腦血流量降低，三羧酸循環被抑制，腦細胞代謝轉向可得到的γ-氨基丁酸代謝途徑，非酮癥高血糖患者不能通過乙酸乙酸合成γ-氨基丁酸，導致代謝紊亂、基底節能量供應障礙，使GABA減少，從而表現為典型的運動障礙[8-9]。②本病多見于老年女性，而絕經期后女性體內雌激素水平顯著降低，使黑質紋狀體的多巴胺功能降低，多巴胺受體敏感性增高[10]。HC-NH影像學表現具有明顯特征性[11-12]：在基底神經節，殼核的受累最多見，其次為尾狀核，少數病例累及蒼白球。頭顱CT平掃多表現為患側基底節區高密度影，少數情況下也可在CT上表現正常；MR平掃表現為患側基底節區T1高信號和T2低信號，亦有三分之一的病例表現為T2等信號，DWI呈稍高或等信號，增強未見明顯異常強化。病灶邊界清楚，無明顯水腫及占位效應。本組病例與文獻報道一致。磁共振波譜(magneticresonancespectrum，MRS)分析示患側基底節區N-乙酰天門冬氨酸(NAA)峰降低，膽堿(Cho)峰、肌酸(Cr)峰升高，NAA/Cr比值降低，Cho/Cr比值升高，并可出現乳酸(Lac)峰，分別提示患側基底節區存在神經元損傷、膠質細胞增生及缺血改變。磁敏感加權成像(susceptibilityweightedimaging，SWI)示患側基底節區呈點、片樣稍低信號，提示可能有順磁性物質沉積。正電子發射計算機斷層顯像(positronemissiontomography，PET)顯示患側基底節區腦葡萄糖代謝率降低。近年來，HC-NH逐漸引起人們的重視，治療以控制血糖為主，若癥狀較重未見明顯改善者，可加用多巴胺受體拮抗劑等對癥治療。本病需與成人Huntington舞蹈病、藥物誘發舞蹈病、真紅細胞增多癥(polycythemiavera，PV)鑒別。依據臨床病史、癥狀、影像表現、實驗室檢查和基因檢測等可明確診斷。綜上所述，雖然HC-NH發病率低，但基于典型的臨床表現、影像學特征和實驗室檢查結果可以明確診斷。提高對本病的認識，可減少誤診、漏診，及時采取有效的治療，早期糾正高血糖，改善患者癥狀及預后。
作者:劉冰芳 歐陽紅 樊鳳仙 王俊 張靜 單位:蘭州大學第二醫院核磁共振科
