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摘要：心包惡性間皮瘤是起源于心包漿膜層的惡性腫瘤，臨床罕見，其影像學表現更是缺乏特征性。我院2018年確診了1例心包惡性間皮瘤患者，其影像學檢查資料比較全面，患者通過X線檢查發現心影異常，CT及MRI進一步檢查可以明確病灶的位置、形態及相關影像學表現。因此，影像學檢查對于臨床確診心包間皮瘤起到關鍵作用。
關鍵詞：心包惡性間皮瘤；影像學檢查；臨床診斷
心包惡性間皮瘤臨床中較為罕見，預后極差，國外文獻有報道尸檢陽性率在0.006%~0.0022%[1-2]，其影像學檢查更缺乏特異性表現，易被誤診為胸腺瘤、轉移瘤等腫瘤樣病變?，F將本院近期收治的1例心包惡性間皮瘤報道如下。
1病歷資料
1.1臨床資料
本例報道的心包間皮瘤選自我院2018年收治的1名患者，女性，61歲，間斷胸悶氣短9月，伴后背部疼痛，加重1周。既往有溴溝腦膜瘤切除病史?；颊咝呐K超聲提示鄰近主肺動脈處見9.3cm×5.8cm實性較低回聲團塊，心包積液。心包積液腫瘤標記物檢查提示多項腫瘤標記物數值明顯增高，其中CA1253208U/mL（參考值：0.1~35U/mL），CA19-9206.70U/mL（參考值：0.1~27U/mL），CA72-411.70U/mL（參考值：0.1~7U/mL），CYFRA21-139.16U/mL（參考值：0.1~3ng/mL），NSE43.60U/mL（參考值：0~16ng/mL）。于我院胸片檢查顯示心影明顯增大、左心緣幾乎到達左側胸壁（圖1A），而1年前患者于我院胸片檢查心影大小正常（圖1B）。胸部CT檢查前縱隔可見一軟組織密度的腫塊，密度較均勻，邊界尚清，平掃CT值47HU，增強掃描動脈期CT值約55HU，靜脈期CT值約66HU，病灶包繞肺動脈及主動脈，與肺動脈、主動脈分界不清，心包有增厚伴積液（圖2），當時考慮惡性腫瘤性病變，胸腺瘤可能性大。后進一步行心臟MRI掃描，于MRI多方位觀察可見腫瘤位于心包內，呈稍長T2信號，大小約92mm×52mm，考慮來源于心包的惡性腫瘤性病變，心包間皮瘤可能性大，不除外轉移瘤，伴心包腔內少量積。
1.2結果
該患者最終行腫瘤穿刺檢查，病理診斷為：心包惡性間皮瘤。免疫組化顯示：CK7、CK5、抗間皮、WT-1（腎母細胞瘤抗原-1）、CK（鈣結合蛋白）、D2-40及CA125均（+），Ki-67（增殖細胞核抗原）（+25%），P63（灶+），TTF-1、Vim（中間絲蛋白）、ER、PR及P40均（-）（圖4）。
2討論
惡性間皮瘤是可以發生在間皮覆蓋的任何體腔的罕見腫瘤，最常見于胸膜（65%~70%），也可見于腹膜（30%），心包（1%~2%）等[3]。原發性心包惡性間皮瘤（PMPM）是起源于心包漿膜層的一種高度惡性腫瘤，發病率低于0.002%，占所有間皮瘤的0.8%，占所有心包腫瘤的2%~3%。發病年齡12~77歲（平均47歲），男女比例約3∶1。PMPM組織學上可分為3類：上皮型（最常見）、混合型和肉瘤型。據報道，PMPM的危險因素主要包括暴露于石棉環境中、輻射后和病毒感染可能（猿猴病毒40）[4-6]。心包惡性間皮瘤臨床罕見，雖然其影像學表現特征性不足，但影像學檢查對于心包間皮瘤的檢出及病灶的定位起到不可取代的作用。胸部X線攝影、CT、MRI掃描及超聲心動圖通常是臨床醫生選擇的檢查方式[7]。本例患者影像學檢查資料比較全面，綜合本例患者的相關影像學檢查，總結其診斷要點如下：（1）本例患者近期胸部X線檢查表現為：心影明顯增大，心緣不規則或不對稱，心緣輪廓欠光整。（2）心包間皮瘤CT表現多為心包局限性或彌漫性增厚，其內可見多發或單發大小不等的結節或團塊影，局部腫塊可對心臟形成壓迫，心臟可見受壓改變，常合并心包積液或胸腔積液。本病例CT表現為單發巨大軟組織密度腫塊，病灶凸向前縱隔，合并少量心包積液，病灶包繞主、肺動脈，因此CT檢查可見確定病變位于縱膈內。（3）MRI檢查心包間皮瘤常呈結節、團塊樣生長，T1呈等低信號，T2呈稍高信號，本例患者MRI多方位檢查，可以判斷腫瘤位于心包內，與心包分界不清，因此首先考慮病灶來源于心包可能性更大。綜上可見，盡管CT時間分辨率高，對于鈣化、脂肪有優勢，但對于心包內還是心包外的病變定位不如MRI精確，本例患者CT診斷定位不夠準確，被誤以為是前縱隔來源的腫瘤，而MRI可以清楚地顯示不同信號強度的心腔、心肌以及線狀低信號的心包，因此能夠清晰地顯示腫瘤的來源，對于心包腔的腫瘤及縱隔腫瘤鑒別更有價值[8-9]。由此可見，X線檢查對提示心影增大比較敏感，從而引導臨床進一步行相關檢查，CT、MRI檢查，可以基本確定病灶的位置及其密度、信號特點，影像學檢查對于心包間皮瘤的診斷至關重要。本例報道的心包惡性間皮瘤，表現為巨大團塊并凸向前縱隔，易被誤診為縱隔來源的其他腫瘤，因此心包間皮瘤影像學診斷定位十分重要。心包間皮瘤發病部位特殊，預后不良，平均生存時間為6月。該病目前尚缺乏有效的治療手段，應盡早行手術治療，并術后輔助化療，盡可能提高患者生存質量，延長生存時間。
作者:王世偉 李濤 鄒穎 王雪丹 王晶瑤 王高飛 單位:中國人民解放軍總醫院海南醫院放射科 中國人民解放軍總醫院放射科