腦裂頭蚴病的臨床與影像學特點

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腦裂頭蚴病的臨床與影像學特點

裂頭蚴病為寄生于犬和貓體內絳蟲(中國主要為曼氏疊宮絳蟲)的幼蟲感染人體所致[1],主要發生在亞洲國家[2]。疊宮絳蟲包括2個中間宿主,第1中間宿主為劍水蚤,蟲卵在其體內發育為第1期幼蟲;第2中間宿主為蛙、蛇、鳥及哺乳動物,蟲體發育為裂頭蚴并移行至各組織。人可因喝了未處理的含有劍水蚤的水或進食及外敷感染裂頭蚴的蛙、蛇而成為偶然宿主。疊宮絳蟲進入人體后最常見侵犯部位為皮下組織,亦可侵犯腹腔、淋巴結組織、乳房、子宮、中樞神經系統等部位。中樞神經系統裂頭蚴病少見,可發生于腦、脊髓、椎管內,腦裂頭蚴病以侵犯額葉、頂葉多見[3]。我國腦裂頭蚴病占曼氏裂頭蚴病的10%左右[4]。腦裂頭蚴病的主要臨床表現為癲癇發作、頭痛、肢體癱瘓、認知障礙及其他局灶性神經功能缺損癥狀[5]。病灶在頭顱MRI增強掃描中可以表現為環形、線樣強化、以及“隧道征”等改變[6]。隨著生活水平及安全意識提高,腦裂頭蚴發病率減低,臨床表現及影像特點不典型,容易誤診為腦腫瘤及其他肉芽腫性疾病。為此,我們回顧性地對9例腦裂頭蚴病的臨床表現、影像學特點、治療及預后進行分析,并結合既往文獻復習,以為臨床診治腦裂頭蚴病提供依據。

1資料與方法

1.1一般資料

收集2012年1月至2018年12月在華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院神經內科確診并治療的9例腦裂頭蚴病患者,其中7例多次住院。

1.2方法

回顧性總結分析9里腦裂頭蚴病患者的臨床資料,包括一般資料、流行病學資料、臨床表現、實驗室檢查、影像結果、治療和預后情況。通過pubmed數據庫,輸入關鍵詞“cerebralspargan-osis”,收集所有相關文獻(近10年,檢索截止日期為2019年4月10號),得到所有關于腦裂頭蚴病的報道。采用描述性統計對符合條件的所有病例從臨床表現、影像學特點進行分析。

2結果

2.1一般資料及臨床表現

9例患者中,男5例,女4例;確診年齡為11~47歲,平均年齡(25.0±10.9)歲;首發癥狀平均年齡為(20.9+10.7)歲。臨床癥狀主要表現為癲癇發作8例(88.9%),輕癱3例(33.3%),頭痛2例(22.2%),記憶力下降2例(22.2%),頭暈1例(11.1%)。追溯病史,部分患者回憶在病程早期存在頭痛、頭暈一過性癥狀,但多忽視。8例患者來自農村。9例均無家族聚集發病史。僅1例有明確食用煮熟蛙及蛇類食物病史。其中1例伴有HIV感染,確診時服用雞尾酒療法。9例患者臨床資料見表1。

2.2實驗室檢查

9例患者均進行血和腦脊液的抗體檢查。其中7例血嗜酸性粒細胞百分比在正常范圍(77.8%),1例升高(11.1%),1例減低(11.1%)。血白細胞<4.0×109/L者1例(11.1%),為HIV感染患者。腦脊液細胞數正常范圍7例(77.8%),升高2例(22.2%),總蛋白>450mg/L者3例(33.3%),免疫全套中lgG升高3例(33.3%),lgM升高1例(11.1%),lgA升高6例(66.7%)。血清裂頭蚴抗體陽性者9例(100%),血及腦脊液均陽性者7例(77.8%)。

2.3影像學檢查

所有患者均進行了肺部CT及腹部超聲檢查,未發現顱外感染證據。7例患者在病程不同時段行頭部CT檢查,9例患者均進行了2次以上的頭部MRI平掃及增強檢查。5例患者行頭部磁共振波譜成像(magneticresonanceimagingspectroscopy,MRS),4例患者行頭部彌散加權成像(diffusionweightedimaging,DWI)。CT掃描結果顯示低密度腫塊狀病變,結節樣等密度病灶伴灶周水腫,可有單發或多發小點狀鈣化灶,見圖1A。首次發病時9例患者中單側強化孤立病灶者6例(66.7%),多發強化病灶者2例(22.2%)。5例復發患者中對側復發患者2例(22.2%),同側復發患者3例(33.3%),幕上病灶8例(88.9%),幕上幕下均有病灶1例(11.1%)。患者病灶主要累及額頂葉為主6例(66.7%),累及顳葉3例(33.3%),胼胝體1例(11.1%),小腦1例(11.1%)。頭顱MRI病灶表現為T1加權像低信號,見圖1B;T2加權像高信號,見圖1C。增強MRI顯示9例患者病灶呈小環狀強化,見圖1D;典型者表現病灶呈隧道樣強化,見圖1E,特別在矢狀位和冠狀位明顯。DWI掃描顯示局部彌散受限呈高信號;MRS成像顯示Cho峰升高,NAA峰無顯著升高或降低,Cho/NAA升高,提示感染性病變,可與腫瘤性病變鑒別。HIV感染患者病MRI特點無特殊,病灶顯示為雙側病灶,單側多發強化病灶。此外,隨訪MRI發現5例患者存在新舊病灶遷移,病灶可遷移同側以及對側,以額葉為主,見圖1F-I。

2.4治療及隨訪

8例(88.9%)患者行吡喹酮驅蟲(20mg/kg/d×9d)治療,驅蟲療程為4~7個療程,其中2例(22.2%)在吡喹酮驅蟲治療后行手術取蟲治療;1例因伴隨HIV感染未行治療;2例因誤診膠質瘤行手術治療;2例確診后行手術治療。所有治療患者在治療結束后T2像上病灶基本消退,強化病灶消失。8例患者長期服用抗癲癇藥物。隨訪時間為3~80個月,5例(55.6%)(吡喹酮/吡喹酮+手術)在治療后有癲癇發作及影像學證據的復發,復發后再次行吡喹酮驅蟲治療。

2.5文獻分析

通過關鍵詞“cerebralsparganosis”共收集所有相關文獻51篇(不包含綜述),經分析后除外抗體檢測、手術方式、顱外病變文獻,共收集可分析文獻24篇,其中病例報道13篇。文獻中關注臨床特點病例190例(兒童病例30例,脊髓及眼眶病例各1例),影像學特點分析病例64例。結果顯示,腦裂頭蚴臨床表現主要為:癲癇(76.9%)、肢體無力(53.8%)、頭痛(42.3%)。同時文獻分析顯示腦裂頭蚴病治療推薦大劑量長療程吡喹酮及手術治療,亦有文獻提示大劑量長療程吡喹酮治療(50mg/kg/d)與手術治療預后差異不大,且吡喹酮治療除可控制的過敏反應外,并發癥較少[7,8]。典型影像學特點發現率為環形強化(58.3%~92.3%)、隧道征(41.7%~53.8%)、病灶遷移(21.4%~58.3%)。

3討論

我國河南等地區有生食蝌蚪“敗火”習俗,裂頭蚴曾高發。隨著生活水平以及衛生意識的提高,裂頭蚴發病率下降,且感染患者飲用生水及食用或外敷接觸蛙、蛇等既往史不典型,本組中僅1例患者有明確食用蛙及蛇類食物,為自行煮熟后食用。既往研究中顯示患者多為年輕人[10],本研究中患者平均確診年齡為(25.0±10.9)歲,與既往研究相符。本組腦裂頭蚴病患者主要表現為癲癇、輕癱及頭痛,與既往研究相似[4,5]。癲癇發作是腦裂頭蚴病患者的主要就診原因,本組患者癲癇發作首診比達88.9%,這與裂頭蚴病灶通常位于額頂葉為主有關。本組患者中首診伴有頭痛患者僅2例(22.2%),比例略低于既往研究[4,10]。其原因可能為腦裂頭蚴病患者的早期隱襲性頭痛未得到患者重視,因而未就診。既往文獻報道記憶下降癥狀較少,本組9例患者中有2例伴有記憶下降,其中1例外院初診為癲癇,癲癇發作長期控制差,經13年才至我院確診;另一例患者年齡為47歲,記憶下降可能與長期癲癇發作及年齡有關。本組患者中血清裂頭蚴抗體陽性率100%,血及腦脊液抗體均為陽性率77.7%,與既往文獻報道酶聯免疫吸附試驗檢測曼裂頭蚴感染的敏感度為85.7%~100%相符[11]。血嗜酸粒細胞增高是寄生蟲感染的有利證據,國內既往亦有研究顯示外周血嗜酸粒細胞增高>5%者占42.9%[10],但本組研究中,9例患者中7例血嗜酸性粒細胞百分比在正常范圍(77.8%),僅1例升高(11.1%),1例減低(11.1%)。外周血白細胞對裂頭蚴診斷無明確意義。腰椎穿刺檢查可幫助腦裂頭蚴患者完善腦脊液內裂頭蚴抗體檢測,且有助于鑒別于其他顱內疾病。但腦脊液常規及生化檢測對腦裂頭蚴診斷幫助不大。本組研究中,9例患者中7例(77.8%)腦脊液細胞數正常范圍,6例(66.7%)總蛋白正常范圍,但腦脊液免疫指標中有6例升高(66.7%),可幫助診斷及鑒別于其他顱內感染類疾病。MRI平掃及增強檢查,尤其是多發小環狀強化(繩結征)、隧道樣強化(隧道征)病灶遷移,結合臨床表現及抗體檢測,有助于最終診斷腦裂頭蚴感染。所有裂頭蚴患者均建議治療前及治療后完善MRI平掃及增強掃描。DWI掃描顯示局部彌散受限呈高信號,MRS成像顯示Cho峰升高,NAA峰無顯著升高或降低,Cho/NAA升高,提示感染性病變,可與腫瘤性病變鑒別。對于診斷不明確患者,DWI及MRS成像亦有必要。既往認為腦裂頭蚴患者治療應以手術切除為主,但本組患者中,2例確診后行吡喹酮+手術治療患者、1例誤診為膠質瘤行切除術患者以及2例單純吡喹酮驅蟲患者(驅蟲療程>4次)均有臨床表現及影像學的復發,提示裂頭蚴治療效果差,復發患者均再次行吡喹酮驅蟲治療,治療仍有效。近期有研究顯示對于無法手術的腦裂頭蚴患者行大劑量吡喹酮驅蟲治療效果好[7,8],大劑量長療程吡喹酮治療與手術治療預后差異不大,結合本組患者高復發率,也提示可能需要大劑量長療程驅蟲治療。我們建議腦裂頭蚴患者行長療程的驅蟲治療以及手術切除治療,并定期行MRI平掃及增強掃描,以確認強化病灶消失,減少復發。當然,吡喹酮治療腦裂頭蚴病的臨床有效性仍需大樣本及長期隨訪研究。綜上所述,腦裂頭蚴患者多以癲癇發作為首發癥狀就診,早期一過性頭痛等易被忽略。實驗室檢查中外周血嗜酸性粒細胞增高可不典型,腦脊液常規及生化亦可正常。其影像學典型特征為多發小環狀強化(繩結征)、隧道樣強化(隧道征)及病灶遷移。目前腦裂頭蚴的治療仍有爭議,對于無法手術病例建議大劑量長療程吡喹酮治療。

作者:付佩彩 唐榮華 李志軍 單位:華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院神經內科

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