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［摘要］目的：探討脾臟炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）的影像學特征，提高對該病的影像學認識。方法：回顧性分析6例經手術病理證實的脾臟IMT患者的CT、MRI資料，其中4例行CT平掃和多期增強掃描，2例行MRI平掃和動態增強掃描，觀察腫瘤的部位、大小、形狀、邊界、密度或信號、強化模式等。結果：6例均為脾臟單發類圓形腫塊，直徑3.4～7.8cm；5例位于脾上極，1例位于脾下極；2例邊界清楚，4例邊界欠清。4例CT掃描中，3例為均勻等密度軟組織腫塊，1例中央部出現囊變、小片狀壞死區；增強掃描動脈期2例無明顯強化，2例邊緣輕度強化；靜脈期4例強化均稍增強；延遲期3例密度明顯低于正常脾實質，1例密度稍低于正常脾實質。2例MRI掃描中T1WI為均勻稍低信號，T2WI為明顯低信號；動態增強掃描早期均未見明顯強化，晚期病灶進一步強化但明顯低于正常脾實質。6例病灶增強掃描后均出現完整或不完整包膜環，4例中央出現斑片狀更低密度或無強化區。結論：脾臟IMT的CT、MRI表現具有一定特征性，綜合分析其影像學表現，有助于診斷與鑒別診斷。
［關鍵詞］脾腫瘤；腫瘤，肌組織；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像
炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatorymyofibroblas-tictumor，IMT）是一種少見的間葉性交界性腫瘤，而發生在脾臟的IMT更為罕見。隨著影像醫學及病理分子學等技術的推廣應用，國內外有關本病的報道逐漸增多。但目前仍有許多臨床和影像醫師對本病缺乏足夠的認識，現回顧性分析我院2008年1—12月收治的6例脾臟IMT的臨床資料并結合近年來的文獻報道進行總結，探討該疾病的影像學特點。
1資料與方法
1.1一般資料
6例均經手術病理證實，其中，男4例，女2例；年齡34～69歲，中位年齡51.5歲，平均48.7歲。3例臨床無癥狀，體檢發現脾占位性病變；3例以左上腹痛為首發癥狀，其中2例出現左上腹包塊，1例伴發熱、乏力、消瘦、貧血等全身癥狀。
1.2儀器與方法
1.2.1CT檢查
4例行CT平掃和增強掃描，采用PhilipsBrilliance64層螺旋CT機，全視野軸位螺旋式掃描，掃描范圍為自膈肌上緣水平至雙腎下緣水平。掃描參數：120kV，400mAs，球管轉速0.5s/rot，螺距0.85，準直器64×0.6mm，FOV320mm×320mm，矩陣512×512，層厚、層距均為5mm；掃描時需屏氣16～20s。增強掃描采用高壓注射器經肘靜脈注入對比劑碘海醇（370mgI/mL），劑量1.5mL/kg體質量，流率3～4mL/s，后以相同流率注射30mL生理鹽水沖管，分別于延遲22～25、48～56、65～100s行動脈期、門脈期及延遲期掃描。后期行冠狀面圖像重建。
1.2.2MRI檢查
2例行MRI平掃和增強掃描，采用GESignalExciteHD1.5TMRI成像系統，腹部8通道相控陣體部線圈。掃描序列與參數：軸位SET1WI序列TR600～622ms，TE8.6ms；軸位及冠狀位TSET2WI序列TR5800～6250ms，TE100～126ms；回波鏈長度（ETL）16，信號平均采集次數3次，FOV320mm×320mm，矩陣256×256，層厚6mm，層距1mm。增強掃描采用高壓注射器經前臂肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA，劑量0.1mL/kg體質量，流率4mL/s，后以相同流率注射20mL生理鹽水沖管。于注射對比劑同步開始行肝臟快速容積成像（liveraccelerationvolumeacquisition，LAVA）序列動態增強掃描，結束后行冠狀位延遲期增強掃描。
2結果
2.1影像表現
6例均為脾臟單發類圓形腫塊，直徑3.4～6.8cm，其中5例位于脾上極，1例位于脾下極；2例邊界清楚，4例邊界欠清。4例行CT掃描中，3例病灶為均勻等密度軟組織腫塊，1例病灶等密度為主、中央部分見囊變、小片狀稍低密度壞死區；增強掃描動脈期2例強化不明顯，2例邊緣輕度強化、明顯低于正常脾實質富血供強化區；靜脈期病灶強化較前稍有提高，但程度仍低于正常脾實質；延遲期3例病灶密度明顯低于正常脾實質，1例密度稍低于正常脾實質（圖1）。2例行MRI檢查中，T1WI呈稍低信號，T2WI呈低信號；動態增強掃描動脈期未見明顯強化，靜脈期及延遲期進一步強化但明顯低于正常脾實質（圖2）。增強掃描后6例病灶均出現完整或不完整包膜環，4例病灶中央出現斑片狀更低密度或無強化區。
2.2病理結果
大體標本：單發局限性腫塊6例，大小3.4cm×3.9cm～6.6cm×7.8cm，質中，以實性成分為主，切面呈灰白或灰紅或灰褐色，邊界清楚，可有或無完整包膜。鏡下觀察：由增生的梭形細胞及慢性炎細胞（包括淋巴細胞、漿細胞）及膠原纖維組成，多種成分相互混雜，其中梭形細胞具有纖維母細胞和肌纖維母細胞的特點。1例出現中心性囊變壞死。免疫組化：波形蛋白（Vimentin）（+）、肌動蛋白（Actin）（+）、平滑肌肌動蛋白（SMA）（+）、肌球蛋白MSA（+）、結蛋白（Desmin）（+）、細胞交蛋白（CK）（+）、纖維連接蛋白（FN）（+）及CD68（炎細胞）（+）、CD34（-）、CD117（-），CD21（-）。
3討論
3.1概述
IMT既往被認為是一種炎性反應性瘤樣病變，被稱為“炎性假瘤”。2013年新版WHO軟組織腫瘤國際組織學分類中專家組將其正式定義為一種由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成并常伴大量漿細胞和（或）淋巴細胞的交界性腫瘤［1］。其病因與病理機制目前尚未完全明了，有研究［2］報道可能與手術、創傷、感染、炎癥反應、免疫失調等因素有關。最新研究［3］報道，脾IMT可能是人體對損傷的一種過度或異常反應，損傷后最終激活有增殖潛能的肌纖維母細胞，導致其顯著增生，生長失控，形成腫瘤性病變。目前關于IMT的文獻多見于肺部、肝臟及眼眶等部位，而發生于脾臟的較罕見。脾臟IMT可發生于任何年齡，以成人多見，男女比例約2.0∶1，臨床表現無特征性，1/3的患者為體檢發現，有臨床癥狀者多以左上腹痛為首發及主要癥狀，部分可伴發熱、乏力、消瘦、貧血等全身癥狀［3］。本組6例中位年齡51.5歲，其中男4例，女2例；3例無臨床癥狀體檢發現，3例伴不顯著的左上腹痛。
3.2病理學特征
脾臟IMT病理組織學表現形式多樣，大體標本以局限性腫塊最常見，少數可呈多發結節狀，本組6例均為單發腫塊型。鏡下該病以成肌纖維細胞及成纖維細胞等梭形細胞增生為主，并常伴大量混合慢性炎細胞浸潤，組織學形態常隨病變發展階段不同而表現多樣，具體可分為淋巴細胞增生型、漿細胞或組織細胞為主的肉芽腫型及纖維增生型［4］。結合免疫組化多數患者可顯示Vimentin強陽性，SMA可局灶性或彌漫性陽性，Desmin陽性，CD68陽性，間變性淋巴瘤激酶（ALK）陽性率為30%～65%［5］。本組病理免疫組化Vimentin、SMA、Desmin及散在炎細胞CD68均表達為陽性，符合上述特征。由于脾臟IMT屬交界性腫瘤，其良惡性的判斷根據核分裂的表現形式更準確。本組1例巨大腫塊鏡下可見高度異型性的多角形細胞，核仁明顯，核分裂數量不等并含病理性核分裂，有惡變傾向。Koechlin等［6］報道1例惡性脾臟IMT肝轉移，證實了該腫瘤的生物學特性。
3.3影像學表現
目前關于脾臟IMT的影像學報道較少，術前診斷相對困難，因此常誤診為惡性腫瘤。分析本組影像資料具有以下特點：①IMT以脾臟內單發、上極多見，本組6例均為孤立性病灶，5例位于脾上極，1例位于脾下極；形態多呈圓形或類圓形改變，部分邊界欠清或清楚；病灶多以實性成分為主，體積較小者密度或信號較均勻，較大者可合并片狀壞死，本組1例巨大病灶發生變性時于中央部可見片狀壞死區。②CT平掃時病灶整體表現為軟組織密度，略低于或接近正常脾實質；動脈期多數病灶無強化或少數病灶邊緣輕度強化；靜脈期可輕度強化或少數輕中度強化；延遲期進一步強化充填但始終低于周圍正常脾實質。婁毅等［7］根據腫瘤多期增強掃描“慢進慢出”的表現，總結出典型脾臟IMT的三大特點：實質部分漸進性強化、中央部分地圖樣壞死及周邊低密度包膜環。本組4例病灶實質部分延遲期強化程度均低于周圍正常脾實質，1例中央部可見小斑片狀壞死區，4例均可見完整或不完整低密度包膜環形成，整體表現符合上述特征；這與部分文獻［8-10］報道一致。③MRI平掃時腫塊實質T1WI多呈等或低信號，T2WI則以低信號為主，這種表現主要是因為腫塊內含有大量纖維組織，在T2WI中顯示更明顯，其特征對診斷脾臟IMT有一定特異性［11］；本組2例病灶T2WI均呈明顯低信號并可見邊界清楚包膜環，與上述特征相符，且動態增強掃描時病灶可有輕中度不均質緩慢填充樣強化，邊界漸清，此表現與Ma等［12］的報道相似。而王唯偉等［13］研究顯示脾臟IMTT2WI呈高信號且延遲期強化與周圍脾實質相似，筆者認為這可能與腫瘤內部出現的豐富肉芽組織和炎癥細胞有關，這時與其他脾臟瘤樣病變鑒別較困難。因此，聯合應用多種影像檢查并結合相應的病理生化資料綜合分析，有利于脾臟IMT的診斷與鑒別。
3.4鑒別診斷
脾臟IMT術前誤診率較高，需與血管瘤、錯構瘤、淋巴瘤及血管肉瘤等疾病相鑒別：①脾血管瘤，是脾臟最常見的良性腫瘤，CT平掃多為均勻等密度或多囊水樣低密度，MRI以T2WI為明顯高信號呈燈泡征為特點；增強掃描早期邊緣呈結節狀強化，后逐漸向中心填充，延遲期密度或信號可高或等于正常脾組織。②脾錯構瘤，以含有鈣化和脂肪為特征，CT平掃為等或稍低密度，MRI信號取決于病灶內血管、平滑肌及纖維組織的成分比例；增強掃描多早期呈彌漫性不均勻板塊樣強化，后逐漸均勻持續強化，程度接近或稍高于周圍脾實質。③脾淋巴瘤，多為繼發性，常伴脾臟及淺表淋巴結腫大，CT平掃密度相對均勻，MRI中T1WI與T2WI信號強度相近；少數巨塊型可見壞死區，有時與脾臟IMT不易鑒別；增強掃描一般輕度強化，典型者呈地圖樣改變。④脾血管肉瘤，常表現為不規則腫塊呈侵襲性生長，邊界模糊不清，可伴囊變、壞死、出血及鈣化致密度或信號混雜不均，實質呈慢進慢出強化類似血管瘤，多數患者就診時已屬中晚期，常可見遠隔臟器轉移及淋巴結腫大。綜上所述，脾臟IMT較罕見且臨床癥狀缺乏特異性，但其影像表現具有一定特點：當脾內上極單發類圓形占位性病變且以實性成分為主，T2WI呈明顯低信號，特別是CT或MRI增強掃描時病灶實質部分呈漸進性強化但低于周圍正常脾實質、中央部分可見地圖樣壞死及周邊部分可見包膜環時，應該考慮本病的可能。
作者:鄧琦 李勤祥 楊冠英 單位:廣東省佛山市第一人民醫院放射科