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鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤(sinonasalmucosalmalignantmelanoma,SMMM)惡性程度高,與發生于頭頸部其他部位的惡性黑色素瘤相比,發展快,易復發和早期轉移,治療更加困難,死亡率更高〔1〕。因此,增加對SMMM的認識,對早期發現、及時治療及提高生存率至關重要。本文對該病的臨床病理學特征、臨床特點及影像學表現進行綜述。
1流行病學
SMMM起源于鼻腔鼻竇黏膜中的樹突狀黑色素細胞,屬彌散的神經內分泌細胞系統〔2〕,由Stew-art于1951年首次報道。SMMM約占頭頸部惡性黑色素瘤的4%,常見發生部位為鼻中隔及鼻甲,但是大部分起源于鼻竇,好發于50~90歲中老年患者,無性別差異〔3〕。
2臨床特點
SMMM臨床癥狀無特異性,早期表現為單側鼻塞、涕中帶血,易誤診和漏診,故患者就診時病變往往較大。鼻腔惡性黑色素瘤遠較鼻竇多見,鼻中隔前下部最常見,常為單側受累,鼻竇以上頜竇好發,約占25%〔4〕,常侵犯眼眶、顱底而出現相應癥狀,如頭痛、復視、眼球移位。由于頭頸部血供及淋巴引流十分豐富,黏膜黑色素瘤比皮膚黑色素瘤侵襲性更強,預后更差,5年生存率僅為20%~46%,且治療后大部分1~2年發生局部復發和遠處轉移,淋巴結轉移以頜下及頸部淋巴結為主,血行轉移以肺、肝、腦轉移多見〔5〕。目前,美國癌癥分期聯合協會(Americanjointcommitteeoncancer,AJCC)對SMMM的臨床分期沒有做出嚴格的標準,臨床上應用最廣的是Ballantynes分期標準。Ⅰ期:腫瘤局限于原發部位,沒有頸淋巴結及遠處轉移;Ⅱ期:腫瘤有區域淋巴結轉移,但沒有遠處轉移;Ⅲ期:腫瘤有遠處轉移。這種分期方法簡單易行,便于臨床應用,但較籠統。許多學者針對白種人提出了完整的TNM分期〔6-7〕,目前中國尚缺乏這方面的研究,因此,提出符合黃種人患病特點的頭頸部黑色素瘤的分期更加必要〔8〕。
3病理特點
黑色素瘤根據瘤細胞胞質內黑色素的量分為色素型和無色素型,無色素型約占1/3,鼻內鏡下腫塊也因黑色素含量的不同呈黑色、灰黑色、棕色或暗紅色等,無色素和含微量黑色素者可表現為粉紅色腫塊,診斷困難,但質脆和易出血為共同特征〔9〕。SMMM在鏡下主要由大上皮樣細胞、梭形、未分化小細胞及巨細胞等組成,排列呈巢狀、片狀、彌漫狀結構,有明顯的異型性,多見壞死或核分裂像,部分腫瘤有片巢狀及繞血管的袖套狀改變,這是腫瘤退變、壞死的表現〔10〕。結合瘤細胞內找到黑色素顆粒,診斷多不困難,需要注意的是SMMM易形成出血及壞死,較常見析出含鐵血黃素色素顆粒,鏡下易與黑色素顆?；煜?1〕。由于SMMM多為無色素和僅含微量黑色素,易誤診為肉瘤、淋巴瘤或一般炎性病變〔12〕,對于此類腫瘤細胞可進行免疫組織化學檢查,S-100、Me-lan-A及HMB-45陽性是診斷黑色素瘤的“金標準”〔13〕,Vimentin、Ki67陽性有助于明確診斷,臨床上為提高惡性黑色素瘤的診斷率往往需要同時行多個免疫組織化學指標檢查。
4影像學表現
目前SMMM的主要影像學檢查為CT、MRI和PET-CT。
4.1CT表現
CT上早期主要表現為:①局限于中鼻道和鼻腔后2/3的不規則軟組織腫塊影,呈鼻息肉樣軟組織沿鼻腔腔道生長(圖1);②腫塊密度不均,其內未見鈣化,壞死囊變相對少見,周圍骨質呈溶骨性吸收破壞,邊緣整齊,無硬化邊〔14〕(圖2);③病變進展較快,常侵犯鄰近眼眶、顱底、翼腭窩等結構,由于不少患者就診時較晚,腫瘤體積較大或已發生鄰近結構浸潤,影像學上很難明確原發部位〔15〕;④增強掃描病灶多為不均勻中度或明顯強化,表現無特異性,但對顯示病灶邊緣,特別是眶內和顱內侵犯的邊界十分必要〔16〕。
4.2MRI表現
腫瘤內含有的黑色素成分是順磁性物質,MRI對黑色素極敏感,因此T1WI表現為高信號,T2WI表現為低信號,與其他腫瘤信號相反〔17〕,但由于SMMM黑色素含量較少和腫瘤出血率高達46%,決定了MRI信號的混雜特性,因此有學者將黑色素瘤的不同MRI表現分為4種類型〔18〕:①黑色素型,當腫瘤較小(直徑<2㎝)且腫瘤含有豐富的黑色素顆粒時表現為典型的T1高信號,T2低信號;②無黑色素型,表現為T1低信號,T2高信號(圖3a、b);③混合型:黑色素型和無黑色素型混合,當腫瘤較大,黑色素含量較少時,T1WI以等信號為主,局部可見斑片狀、條狀高信號,T2WI以高信號為主,內可見條狀、斑片狀低信號〔19〕,該征象可能與腫瘤內部豐富的血管網及膠原纖維間隔有關〔20〕;④出血型,表現為血腫不同時期的信號特征〔21〕。有研究結果顯示,MRI動態增強多呈速升緩降型,也可表現為速升速降型及持續上升型,在一定程度上反映相應病變組織的灌注、血管通透性等情況,對良惡性病變的鑒別有一定幫助〔22〕。DWI(diffusionweightedimaging)可間接反映腫瘤內部組織學特性及生物學行為,對本病的診斷亦有一定幫助,腫瘤在DWI上均呈高信號,ADC(ap-parentdiffusioncoefficient)呈低信號,提示腫瘤彌散受限,推測可能為腫瘤生長較快,瘤內存有出血及不徹底壞死物;SWI(susceptibilityweightedim-aging)可見低信號結節影,提示瘤內出血可能〔23〕。
4.3PET-CT表現
李麗琴等〔24〕研究顯示18F-FDGPET-CT檢查對惡性黑色素瘤的分期有重要作用,也可根據18F-FDG的攝取水平對其代謝及惡性程度進行評價,從而制定有效的治療方案。SMMM轉移早期表現為局部軟組織及骨骼浸潤,后出現區域、遠隔淋巴結、其他臟器及皮下轉移,表現為FDG攝取異常增高。對于AJCC分期為Ⅰ、Ⅱ期的惡性黑色素瘤患者,全身PET/CT的價值不大,因為早期惡性黑色素瘤發生遠處轉移的概率很小,且區域淋巴結轉移灶多為顯微鏡下轉移,前哨淋巴結活檢是金標準,而對于AJCC分期Ⅲ、Ⅳ期的惡性黑色素瘤患者,PET-CT診斷轉移瘤的靈敏度、特異度、準確率分別為98%、94%及96%〔25〕。由于黏膜黑色素瘤具有多血運轉移特點和較高的遠處轉移率,PET-CT對于早期發現Ballantynes分期為Ⅲ期的SMMM有重要意義。
5鑒別診斷
本病需要與鱗狀細胞癌、內翻性乳頭狀瘤、腺樣囊性癌、淋巴瘤等鑒別。鱗狀細胞癌多表現為鼻腔鼻竇內密度不均勻、形態不規則的腫塊,骨質破壞明顯〔26〕。內翻性乳頭狀瘤多為單側上頜竇與竇口中鼻道復合體的軟組織腫塊,無明顯骨質破壞,MRI典型表現為T2WI或增強T1WI上呈較規整的柵欄狀或卷曲腦回狀改變〔27〕。腺樣囊性癌以早期沿神經跳躍性侵犯為特點,CT上可見相應神經通過的管孔擴大和骨質破壞,MRI上腫塊呈略高混雜信號,并可見神經的增粗及強化〔28〕。淋巴瘤多發生于鼻腔前部或中線結構,進展緩慢,骨質破壞不明顯,易侵犯面部軟組織,增強多為輕到中度強化〔29〕?？傊?鼻腔及鼻竇黑色素瘤CT、MRI表現缺乏特異性,尤其是缺乏黑色素的SMMM,需依靠病理和免疫組織化學確診。CT及MRI相結合有助于明確腫瘤形態范圍、鄰近骨質破壞情況及周圍組織受侵情況。18F-FDGPET-CT能比常規顯像方法更好地發現遠處轉移灶,進行臨床分期,從而明確治療方案、追蹤治療效果及復發情況〔30〕。目前手術切除原發腫瘤是鼻黏膜惡性黑色素瘤的首選治療方法,影響預后的首要因素是保證切緣陰性,然而鼻腔鼻竇解剖結構復雜,難以保證足夠安全邊界〔31〕,因此,早期廣泛的根治性切除、聯合放化療、術后定期隨訪可及時檢測局部復發和遠處轉移,提高患者的生存率。
作者:常雯 吳莉 韓丹 單位:昆明醫科大學第一附屬醫院影像學科