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髓母細胞瘤范文1
關鍵詞: 硬膜,髓母細胞瘤
1 病例報告
男,3歲.以間斷性頭痛伴惡心嘔吐20d入院.查體:神志清,雙側瞳孔等大等圓,直徑約3.0mm,光反應靈敏.神經系統未見異常.頭顱CT掃描顱后窩可見一3.2cm×7.5cm×6.5cm腫瘤,以廣基與硬腦膜相連,腫瘤內大片壞死.增強掃描示腫瘤實質部分均勻強化.第四腦室受壓縮小,第三腦室及雙側側腦室擴大[1] .診斷:顱后窩腦膜瘤.在全麻下行腫瘤切除術.顱后窩正中直切口開顱.腫瘤基底部位于竇匯周圍,腫瘤內有陳舊性積血.瘤組織呈魚肉狀,灰紅色,質軟易碎.顯微鏡下全切腫瘤,腫瘤附著處硬腦膜表面粗造,有腫瘤侵潤,遂連同硬膜一并切除,以自體頭皮筋膜修補硬腦膜,嚴密止血后關顱.術后患兒痊愈出院.病理診斷:髓母細胞瘤,部分為促纖維增生型髓母細胞瘤.
2 討論
髓母細胞瘤起源于小腦的外顆粒層原始胚胎殘存組織,多發生于小腦蚓部或后髓帆,少數發生在小腦半球,極個別發生在大腦半球.CT平掃多呈均勻一致的高密度或等密度病灶,增強掃描均勻一致強化.腫瘤可有壞死及囊變.瘤細胞可隨腦脊液循環發生轉移.有報道小腦髓母細胞瘤侵蝕顱骨后生長在頭皮下,也有術后發生多處骨轉移的病例.原發生硬膜外的髓母細胞瘤文獻中未見報道.本例患者腫瘤與硬腦膜關系密切,影像也符合腦膜瘤特點,術前誤診為腦膜瘤.但術后病理診斷明確為髓母細胞瘤.因硬腦膜上無原始胚胎層細胞,其來源有待于進一步研究.
髓母細胞瘤范文2
患兒,男,日齡27天,因落日眼1天,以“新生兒腦積水”于2008年3月14日收入院?;純合翟?產1,足月順產。其父母非近親婚配。均為本地農民,無射線及毒物接觸史。否認家族有遺傳病史。其父25歲,身體健康。其母24歲,孕前身體健康,孕期無特殊病史,無服藥物史。產前B超示:宮腔內探及一胎兒回聲,雙頂徑9. 4 cm,胎心規律,羊水量可,股骨長7.2 cm,胎盤附著子宮前壁。生后Apgar評分1分鐘10分。母乳喂養,有時溢乳,不發熱,無煩躁哭鬧。查體:體溫37.2℃,脈搏126次/分,呼吸30次/分,體重4kg。反應尚可,呼吸平穩,全身皮膚黏膜無出血點,淺表淋巴結未觸及腫大,頭圍38.5cm,頭皮血管無擴張,前囟稍凸,張力稍高,顱縫開裂,無破壺音。雙眼球陣發性落日征及振顫,雙側瞳孔等大等圓,直徑4.0mm,對光反應靈敏,視無改變。頸部抵抗感陽性,心肺查體無異常,腹軟,肝脾未觸及,神經系統檢查:擁抱、握持反射減弱,吸吮、覓食反射存在,右側肌力肌張力正常,左側肌力Ⅰ級。血常規示:白細胞11×109/L,中性粒細胞0.625,淋巴細胞0.307,血紅蛋白140g/L,紅細胞4.35/L,血小板160/L。頭顱CT示:小腦蚓區見大片高密度影,邊緣欠清,密度不均,其內見片狀鈣化影。四腦室受壓變形,以上腦室高度擴張。給予吸氧、利尿及降顱壓等綜合治療后,前囟仍飽滿,顱縫仍開裂,雙眼持續落日征,吃奶漸差,伴嘔吐、易驚,陣發性抽搐。放棄治療后于生后45天死亡。
討 論
小腦蚓部腫瘤80%為髓母細胞瘤,是小兒較常見的顱內腫瘤,男性多于女性,發病率的高峰6~8歲。腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高,2/3的病例有肌張力及腱反射低下,有人統計發生中樞神經系統(腦和脊髓)轉移者占12%~46%,腫瘤惡性程度高。本病的治療為手術加放療,預后較差 [1]。該例患兒年齡較小,北京天壇醫院1955~1989年統計顱內腫瘤發病率小兒占15.1%,而Jackson收集的小兒顱內腫瘤1805例,年齡最小的4個月。而我院這1例只有27天,因此對于新生兒、嬰幼兒也應重視腫瘤的發生。由于本例患兒年齡小,瘤體大,手術不能完全切除,預后差,家長放棄治療。
髓母細胞瘤范文3
神經膠質瘤
神經膠質瘤在顱內各種腫瘤中最為多見。在神經膠質瘤中以星形細胞瘤為最常見,其次為多形性膠質母細胞瘤,室管膜瘤占第三位。性別以男性多見,特別是多形性膠質母細胞瘤、髓母細胞瘤男性明顯多于女性。年齡大多見于20~50歲間,以30~40歲為最高峰,另外在10歲左右兒童亦較多見,為另一個小高峰。
各類型神經膠質瘤各有其好發年齡,如星形細胞瘤多見于壯年,多形性膠質母細胞瘤多見于中年,室管膜瘤多見于兒童及青年,髓母細胞瘤大多發生在兒童。各類型神經膠質瘤的好發部位亦不同,如星形細胞瘤多發生在成人大腦半球,在兒童則多發生在小腦;多形性膠質母細胞瘤幾乎均發生于大腦半球;室管膜瘤多見于第四腦室;少枝膠質細胞瘤絕大多數發生于大腦半球,髓母細胞瘤幾乎均發生于小腦蚓部。
成神經細胞瘤,又稱為神經母細胞瘤,它是一種由成神經細胞組成的惡性腫瘤,原發于自主神經系統或腎上腺骨髓中,主要見于嬰幼兒中,成神經細胞瘤是四大常見兒童實體腫瘤之一,化療后經常復發。成神經細胞瘤很難治愈。
其它神經細胞瘤
血管網狀細胞瘤又稱為血管母細胞瘤,是顱內較常見的一種良性血管性腫瘤??刹l視網膜血管瘤,腎、胰腺、肝臟等內臟的先天性多發性囊腫或腫瘤,有遺傳傾向。
聽神經瘤為常見的顱內腫瘤之一。是典型的神經鞘瘤,好發于中年人,高峰在30-50歲,無明顯性別差異。早在一個世紀以前的1894年,世界上最偉大的神經外科腫瘤專家Charles Balance就最先成功地切除一例聽神經瘤,在當時診斷及手術照明極為困難的條件下,他不得不用手指插入橋腦與腫瘤間以去除腫瘤,病人存活了,只遺留有面癱與角膜麻木,手術非常成功。直至今日,這依然是一個非常偉大而成功的手術。
髓母細胞瘤范文4
廣東電白:尤俊
尤讀者:
在腦腫瘤中腦膠質瘤平均約占45%,是發病率最高的腦內腫瘤。膠質瘤是發生于神經外胚層的腫瘤。神經外胚層發生的腫瘤有兩類,一類由間質細胞形成,稱為膠質瘤;另一類由實質細胞形成,稱神經元腫瘤。由于從病原學與形態學上還不能將這兩類腫瘤完全區別,起源于間質細胞的膠質瘤又比起源于實質細胞的神經元腫瘤常見得多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中,統稱為膠質瘤,因此膠質瘤分型也較多。
各型膠質瘤中,以星形細胞瘤最多見,其次為膠質母細胞瘤,其后依次為髓母細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質瘤、松果體瘤、混合性膠質瘤、脈絡叢狀瘤、來源未定膠質瘤及神經元性腫瘤。各型膠質瘤的好發部位不同,如星形細胞瘤成人多見于大腦半球,兒童則多發在小腦:膠質母細胞瘤幾乎均發生于大腦半球;髓母細胞瘤發生于小腦蚓部;室管膜瘤多見于第四腦室:少枝膠質瘤大多發生在大腦半球。目前對膠質瘤的病因仍然不是非常明確。根據腫瘤細胞分化程度不同,惡性程度一般分四級,級數越高,惡性程度越高,膠質瘤惡性程度決定腫瘤生長速度的快慢、癥狀出現的早晚、輕重和預后。
髓母細胞瘤范文5
[關鍵詞] 小腦腫瘤; CT; MRI
[中圖分類號] R739.4 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701(2012)30-0112-02
CT and MRI diagnosis in cerebellar tumorous
YE Guanfeng REN Weiduan
Department of CT/MRI,the Seventh Hospital of Nanhai District of Foshan City in Guangdong Province,Foshan 528247, China
[Abstract] Objective To analyze the CT and MRI imaging features of cerebellar tumorous. Methods The CT and MRI findings of 31 cases cerebellar tumorous with pathologically proved were reviewed and concleded retrospectively. Results Among 31 cases,there were medulloblastomas in 9,hemangioblastomas in 8, astrocytomas in 6, metastasis in 4, ependymomas in 2, papilloma of choroid plexusin in 1,arachnoid cysts in 1. Conclusion CT and MRI has respective characters and complementary advantages to one another,can improve the probability of correct diagnoses obviously in cerebellar tumorous.
[Key words] Cerebellar tumorous; X-ray computed; Magnetic resonance imaging
小腦內不同部位好發的腫瘤不一樣,相同部位在不同年齡好發的腫瘤類型也不一樣,診斷主要靠影像學發現,CT和MRI是重要手段[1]。本文分析了31例小腦腫瘤的CT和MRI特征,現報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
收集2007年10月~2012年4月間檢查且經病理證實的小腦腫瘤31例,男21例,女10例,年齡2~70歲,平均34.2歲。
1.2 檢查方法
21例全部行CT和MRI檢查,6例僅行CT檢查,4例僅行MRI檢查。CT檢查使用島津4800TE型機,層厚層距5 mm,增強時使用造影劑碘海醇,靜脈注射劑量兒童3 mL/kg,成人總量70 mL。MR檢查使用日立AIRIS 0.35T磁共振機,使用SE及FSE序列,同時配合STIR及FLAIR,行橫、矢、冠狀面掃描,T1WI(TR/TE=550/25ms)、T2WI(TR/TE=3500/117 ms),層厚層距5 mm;GE Signal 1.5T磁共振機,同樣采用SE及FSE序列,同時配合STIR及FLAIR,行橫、矢、冠狀面掃描,T1WI(TR/TE=400/15 ms)、T2WI(TR/TE=4000/90 ms),層厚距3 mm;矩陣256×192,增強使用Gd-DTPA,靜脈注射,劑量(0.2~0.4) mL/kg。
2 結果
髓母細胞瘤9例,其中5例CT表現為境界清楚、邊界不規整呈分葉狀生長的等或稍高密度灶(封三圖5),MR呈稍長T1稍長T2信號,2例MR呈等T1稍長T2信號,邊界均較清楚。增強均勻強化8例,不均勻強化1例,3例見少許囊變(封三圖6),1例見斑點狀鈣化。腫塊最小徑線2.2 cm×2.5 cm,最大約4.0 cm×5.5 cm,均見腦干受壓,小腦幕上抬(封三圖7),繼發性腦積水,四腦室梗阻狹窄呈細線狀。
血管母細胞瘤8例,分為囊實性7例,占87.5%,表現為大囊小結節,囊壁薄,小結節在CT上5例呈稍低密度影,2例呈等密度影,增強小結節均明顯強化,囊壁6例未見強化,僅1例囊壁可見輕度強化。囊實性在MR上則呈長T1長T2信號,伴等T1稍長T2信號的附壁結節,增強囊壁不強化,結節影明顯強化。實質性1例,占12.5%,CT呈密度欠均勻的高密度實性腫塊,形態不規則,呈分葉狀生長,邊界欠清,增強明顯強化;其MR呈等T1混雜長T2信號,腫塊周圍可見流空血管影。
星形細胞瘤6例中4例呈囊實性結構,占66.7%,2例呈實性結構,占33.3%,腫塊周圍輕至中度水腫,增強后4例囊實性腫塊的實性結節均見強化,其中3例囊壁強化,1例囊壁未見強化,曾被誤認為是血管母細胞瘤。MR可見囊實性腫塊實性結節呈等T1稍長T2信號影,囊大小不一;實性結構腫塊呈稍長T1稍長T2信號,增強后均可見強化。
轉移瘤4例中2例大小腦多發轉移,2例僅見小腦轉移,其原發瘤中2例為肺癌,1例為鼻咽癌,1例為甲狀腺癌。位于小腦區的轉移瘤1例呈薄壁囊性,1例呈厚壁囊性,2例呈實性,腫塊周圍均可見大面積水腫,增強后2例囊性者環形強化,2例實性者均勻強化。轉移瘤中3例先行CT檢查,后再行MR檢查,表現為長T1長T2信號者2例、等T1等T2信號2例,形態不規則,信號不均勻,增強后環形或均勻強化。
室管膜瘤2例僅行MR檢查,位于四腦室的腫物T1WI呈不均勻稍低信號,內見斑點狀更低信號,T2WI呈不均勻混雜信號。脈絡叢狀瘤1例,位于四腦室,CT表現為菜花狀,大小約0.9 cm×1.2 cm,四腦室擴大,腫塊內見斑點狀鈣化,增強后明顯強化。蛛網膜囊腫確診1例,囊腫CT表現典型,邊界清楚,內部密度均勻,增強無強化。
3 討論
髓母細胞瘤是一種高度惡性腫瘤,CT上呈等密度或高密度,形態不規則,呈分葉狀生長,部分可有小囊性變、鈣化。高密度腫塊邊界清楚,等密度腫塊邊界欠清,周圍水腫明顯,增強均有強化,大多數強化均勻。MR表現為等或稍長T1信號、等或稍長T2信號,邊界較清。血管母細胞瘤是一種血管源性腫瘤,分囊腫結節型和實質型,前者最多見,表現具有特征性,通常為較大的囊腫及附壁一小結節,小結節多數小于2 cm,CT平掃多為低密度,MR多顯示長T1長T2信號影,增強時結節明顯強化,囊腫壁不強化,極少數囊腫壁輕度強化。實質型本組占12.5%,表現為形態不規則的低等混合密度,MR顯示為長T1長T2為主的混雜信號,腫瘤內多數可見流空血管信號影,增強腫瘤顯著強化。腫塊內或病灶周圍可見粗大的蛇形血管引入是其特征性表現[2]。星形細胞瘤發生于幕下者最常見于兒童。CT圖像上囊實型星形細胞瘤一般呈邊界模糊的等及稍低密度影,鈣化少見,水腫明顯,增強呈花環樣強化,可見較大附壁結節,囊性部分等或小于實性部分,實性結構通常強化,囊性部分其壁一般環形強化;實質型星形細胞瘤呈等或低密度影,邊界模糊,強化較均一。兩種類型MR圖像上腫瘤實性部分T1均呈低或等信號,T2均呈稍高或等信號,囊腔信號依蛋白含量而定,增強特點與CT相似。腦轉移瘤是成年人最常見的小腦腫瘤。位于小腦的腦轉移瘤CT表現多樣,或境界清楚的圓形病灶,或境界不清的等密度灶,或囊腫樣改變。MR表現為T1WI低或等信號,T2WI呈稍高或等信號,多數可以囊變,囊變區域從小點狀至整體囊變不等,增強時均有強化,囊性腫塊呈環形強化,強化環厚薄不均。室管膜瘤最好發部位為四腦室[3],CT平掃表現為菜花狀或類圓形的高密度影[8],MR平掃T1WI呈混雜的等或低信號,T2WI呈不均勻的高信號,增強不均勻強化,其強化可能與血腦屏障破壞及腫瘤血供有關[4]。脈絡叢狀瘤及蛛網膜囊腫各占1例,CT表現為等或高密度,呈菜花狀,易鈣化。蛛網膜囊腫診斷較易,主要是需要觀察其壁的特點及顱骨受壓情況。
綜上,CT和MR結合顯示小腦占位病變明顯具有優勢;腫瘤鈣化時CT較MR具有價值;顯示腫瘤與腦干的關系時MR優于CT,當病變累及腦干或病灶較大,周圍結構顯示不清時,應行MR檢查。CT和MR的各自優勢相結合,對診斷小腦腫瘤具有極高價值。
[參考文獻]
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髓母細胞瘤范文6
[關鍵詞] 第四腦室腫瘤;顯微手術;分析;腦干損傷
[中圖分類號] R739.41[文獻標識碼]C [文章編號]1674-4721(2011)04(b)-157-01
第四腦室腫瘤是指原發自第四腦室的室管膜、脈絡叢的腫瘤、囊腫以及由鄰近組織長入第四腦室的腫瘤,可侵犯導水管及枕大池,壓迫腦干,引起腦積水。由于其位置較深,周圍毗鄰重要的血管神經結構,尤其是術中易損傷腦干及呼吸循環中樞[1]。筆者2007年1月~2008年12月在珠江醫院神經外科學習期間治療第四腦室腫瘤11例,現報道如下:
1 資料與方法
1.1 一般資料
本組患者中,男8例,女3例,年齡18~67歲,平均35.8歲。病程3個月~5年,平均14個月。
1.2 臨床表現
所有患者均有不同程度的顱內壓增高,伴有頭昏、行走不穩5例,小腦共濟失調2例,視力下降2例,復視1例,抽搐昏迷1例。
1.3 手術方法
本組患者均全麻后行顯微手術,經影像學檢查,根據腫瘤部位和大小選擇切口。若腫瘤較大或位置深,先行分塊切除,如有腫瘤囊性變則行腫瘤囊內切除,縮小腫瘤體積后再分離包膜,盡可能將整個腫瘤全切除;如遇腫瘤與Ⅳ腦室或腦干粘連,不能勉強切除腫瘤而損傷腦干;血管網織細胞瘤根據AVM手術原則進行切除[2]。
2 結果
經顯微手術治療,本組患者全切除腫瘤8例(72.7%),包括髓母細胞瘤3例,星形細胞瘤2例,室管膜瘤1例,腦膜瘤1例,血管網織細胞瘤1例;次全切除3例(27.3%),包括髓母細胞瘤2例,星形細胞瘤1例;無死亡患者。術后隨訪5~48個月,死亡2例,其中1例室管膜瘤3年后原位復發,行2次手術治療無效,1例星形細胞瘤因經濟原因放棄治療;其余患者均存活良好。
3 討論
第四腦室腫瘤除包括原發于第四腦室本身組織的腫瘤和來源于第四腦室周圍結構并向第四腦室突人生長的腫瘤,其共同的效應為早期梗阻導水管或第四腦室上部形成梗阻性腦積水[3],根據起源分為兩型:Ⅰ型起源于第四腦室頂和側壁,Ⅱ型起源于第四腦室底部Ⅰ型易于全切,但來源于第四腦室底和侵入腦干者,手術全切非常困難[4]。因此手術目的是最大限度切除腫瘤,解除腦脊液循環通路的梗阻,并且術中應盡量減少對腦干的干擾。由于第四腦室及小腦位于后顱窩,小腦幕下結構特殊,容積小,與靜脈竇、枕大孔相鄰近,內有腦干等重要結構,故要求手術操作精細輕柔[2]。在選擇手術入路時,必須綜合考慮切除腫瘤、打通腦脊液通路和保護腦干功能這三點。本組患者5例采用正中孔-小腦蚓部入路,經顯微鏡下確認,于蚓部無血管中線區變薄處切開,使其盡量局限于下部,同時不可切得過長、過深,以避免損傷蚓部血管及小腦半球深部的球狀核、栓狀核、齒狀核。術后無出現小腦緘默癥,無后顱窩高壓。對于難以到達的外側孔區腫瘤,對3例患者筆者采用小腦延髓裂入路進行手術,此術式有利于切除靠近外側孔區及腦干背外側位于第四腦室內的腫瘤。對于入路困難或無法最大限度切除腫瘤的患者,筆者采用正中孔-小腦蚓部和小腦延髓裂兩種入路相結合的方式。本組3例患者采用此方式,完整切除病變組織,效果顯著。
顯微手術遵循在保護腦干功能的前提下,以打通腦脊液循環通路,最大限度切除腫瘤為原則,針對不同病理類型的腫瘤,采用不同的手術切除方法:星形細胞瘤、髓母細胞瘤等質地軟脆,術中可吸除;室管膜瘤質地硬韌,多呈結節狀生長,多與腦室粘連,不易吸除,需仔細銳性分離后切除。血供豐富的腫瘤應先阻斷腫瘤血供,多暴露界面,并電凝腫瘤表面使其縮小,以減少出血[5]。本組11例患者,腫瘤全切率達到了72.7%,3年內存活率達到了81.8%,筆者認為精細的顯微手術技巧,正確的手術方法選擇,最大限度地減少手術對腦干的損傷,保護重要血管特別是小腦后下動脈,是手術成功的關鍵。
[參考文獻]
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